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出血性疾病概述 概念 因止血机制异常而引起的,以自发性出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称 为出血性疾病。 因止血机制异常而引起的,以自发性出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称 为出血性疾病。

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2 出血性疾病概述

3 概念 因止血机制异常而引起的,以自发性出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称 为出血性疾病。 因止血机制异常而引起的,以自发性出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称 为出血性疾病。

4 病案病案 患儿男性, 6 个月,因口腔粘膜损伤伴出血不止 2 天 来院就诊。 2 天前,患儿不慎由床上滚下,致下嘴唇损 伤,流血不止。 2 天后,患儿口腔仍有新鲜出血,精神 差,不活泼。家长带其到门诊就医,儿科给予安络血、 云南白药,口腔科行局部缝合 2 针后回家。第 3 天上午, 家长发现患儿四肢冰凉,呼之不应,有柏油样大便, 再次送医院抢救,无效,患儿死亡。

5 正常止血机制

6 止血过程示意图 血小板血栓纤维蛋白血栓 止血血管损伤血管收缩 组织因子释放 内皮损伤 / 胶原暴露 因子 XII 激活 内源性凝血 5-HT TXA2 血小板粘附聚集和释放 血流缓慢 外源性凝血 vWF

7 1. 血管机制 血管收缩: 管腔变窄,破损伤口缩小或闭合。 血管收缩: 管腔变窄,破损伤口缩小或闭合。 内皮损伤 : (1) 表达释放 vWF -血小板 ; 内皮损伤 : (1) 表达释放 vWF -血小板 ; (2) 胶原暴露 激活因子 XII -内凝 ; (2) 胶原暴露 激活因子 XII -内凝 ; (3) 表达释放 TF -外凝 ; (3) 表达释放 TF -外凝 ; (4) 释放 t-PA -纤溶系统。 (4) 释放 t-PA -纤溶系统。

8 ( 1 )形成血小板血栓 ; ( 2 )形成血栓素; ( 3 )释放血小板第三因子参与凝血反应; ( 4 )在前激肽释放酶及高分子量激肽原存在的条 件下,直接激活 F XII 及 F XI 2. 血小板机制 VIII:C vWf GPIb PLT GP IIb/IIIa Fbg

9 3. 凝血机制 ( 1 )第一阶段 凝血活酶生成 ①外源性途径 ①外源性途径 ②内源性途径 ②内源性途径 ③共同途径 ③共同途径 ④凝血旁路 ④凝血旁路 ( 2 )第二阶段 凝血酶生成 ( 3 )第三阶段 纤维蛋白生成 凝血过程分三个阶段:

10 [ 内源性凝血途径 ] [ 内源性凝血途径 ] 内皮损伤 [ 外源性凝血途径 ] 内皮损伤 [ 外源性凝血途径 ] Ⅻ Ⅻ a 组织损伤 Ⅻ Ⅻ a 组织损伤 Ⅺ Ⅺ a [ 凝血旁路 ] Ⅶ Ⅺ Ⅺ a [ 凝血旁路 ] Ⅶ Ⅸ Ⅸ a 组织因子(Ⅲ) Ⅸ Ⅸ a 组织因子(Ⅲ) Ⅸ a.Ca 2+. Ⅷ Ⅶ a. Ⅲ.Ca 2+ Ⅸ a.Ca 2+. Ⅷ Ⅶ a. Ⅲ.Ca 2+ PF3 PF3 PF3 PF3 Ⅹ Ⅹ a [ 共同途径 ] Ⅹ Ⅹ a [ 共同途径 ] Ⅹ a. Ⅴ Ca 2+ Ⅹ a. Ⅴ Ca 2+ PF3 PF3 凝血酶原 凝血酶 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性 纤维蛋白聚合体 纤维蛋白聚合体 肽 A 、肽 B 肽 A 、肽 B Ca 2+ XIIIa XIII Ca 2+ XIIIa XIII 血液凝固过程模式图 不溶性纤维蛋白聚合体

11 抗凝和纤溶系统凝血系统

12 二、出血性疾病分类 1. 血管壁异常 ( 1 )遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症,家族性单纯 性紫癜等。 遗传性出血性毛细血管扩张症,家族性单纯 性紫癜等。 ( 2 )获得性 败血症、过敏性紫癜、结缔组织病、动脉硬 化、糖尿病等。 败血症、过敏性紫癜、结缔组织病、动脉硬 化、糖尿病等。

13 二、出血性疾病分类 2. 血小板异常 ( 1 )血小板数量异常 ①血小板减少: 生成减少:再障、白血病等 ; 消耗过度: ITP 、 DIC 、 TTP 等 ; ①血小板减少: 生成减少:再障、白血病等 ; 消耗过度: ITP 、 DIC 、 TTP 等 ; ②血小板增多: 原发性血小板增多症等. ②血小板增多: 原发性血小板增多症等. ( 2 )血小板质量异常 ①遗传性:血小板无力症等 ; ①遗传性:血小板无力症等 ; ②获得性:抗血小板药物、感染、尿毒症等. ②获得性:抗血小板药物、感染、尿毒症等.

14 二、出血性疾病分类 3. 凝血异常 ( 1 ) 遗传性 血友病 A 、 B 及遗传性 FXI 缺乏症,凝血酶 源缺乏症, FV 、 VII 、 X 缺乏症,纤维蛋白 原缺乏, FXIII 缺乏。 血友病 A 、 B 及遗传性 FXI 缺乏症,凝血酶 源缺乏症, FV 、 VII 、 X 缺乏症,纤维蛋白 原缺乏, FXIII 缺乏。 ( 2 )获得性 肝病性凝血障碍,维生素 K 缺乏症,尿毒症 性凝血异常。 肝病性凝血障碍,维生素 K 缺乏症,尿毒症 性凝血异常。

15 二、出血性疾病分类 4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素使用过量,香豆素类药物过量及敌鼠钠 中毒,抗因子 VIII 、 IX 抗体形成,蛇咬伤, 水蛭咬伤和溶栓药物过量等。 5. 复合性止血机制异常 ( 1 ) 遗传性 血管性血友病 (vWD) ( 1 ) 遗传性 血管性血友病 (vWD) ( 2 ) 获得性 弥散性血管内凝血( DIC ) ( 2 ) 获得性 弥散性血管内凝血( DIC )

16 三、出血性疾病诊断 1. 病史 ( 1 )出血特征:年龄、部位、持续时间、出 血量。 ( 2 )出血诱因:自发性、手术、创伤、药物 等。 ( 3 )基础疾病:肝病、肾病、消化系统疾病、 糖 尿病、感染等。 ( 4 )家 族 史: 父系、母系。

17 血友病遗传方式示意图

18 三、出血性疾病诊断 2. 体格检查 ( 1 )出血范围、部位、渗血及分布 ( 2 )伴随症状: 贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄 疸,蜘蛛痣、 腹水、水肿、 关节畸形,皮肤异常扩张 的毛细血管团等。 贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄 疸,蜘蛛痣、 腹水、水肿、 关节畸形,皮肤异常扩张 的毛细血管团等。 ( 3 )生命体征 注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。

19 深部肌肉出血关节畸形

20 常见出血性疾病的临床鉴别 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 女性多见 男性相对多见 阳性家族史 较少见 罕见 多见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经过多 少见 多见 少见 手术 / 外伤后渗血不止 少见 可见 多见

21 三、出血性疾病诊断 3. 实验室检查 ( 1 ) 筛选试验 血管异常 : 出血时间 (BT) 、束臂试验 ; 血管异常 : 出血时间 (BT) 、束臂试验 ; 血小板异常:血小板计数 、 BT 、束臂试 验 ; 血小板异常:血小板计数 、 BT 、束臂试 验 ; 凝血功能障碍: 凝血时间 (CT) 、 APTT 、 PCT 、 PT 、 TT. 凝血功能障碍: 凝血时间 (CT) 、 APTT 、 PCT 、 PT 、 TT.

22 三、出血性疾病诊断 ( 2 )确诊试验 ①血管异常: vWF 、 TM 、 TXA2 ①血管异常: vWF 、 TM 、 TXA2 ②血小板异常: 血小板形态 / 黏附 / 聚集、 PAIg ②血小板异常: 血小板形态 / 黏附 / 聚集、 PAIg ③凝血异常: 纠正试验、因子活性测定、 凝血酶原抗原及活性、纤维蛋白原 ③凝血异常: 纠正试验、因子活性测定、 凝血酶原抗原及活性、纤维蛋白原 ④抗凝异常: AT -Ⅲ、 PC 、因子Ⅷ: C 抗体测 定 ④抗凝异常: AT -Ⅲ、 PC 、因子Ⅷ: C 抗体测 定 ⑤纤溶异常: 3P 、 FDP 、 D 二聚体 ⑤纤溶异常: 3P 、 FDP 、 D 二聚体 ( 3 )特殊试验 : 凝血因子激活标志物 (FPA 、 FPB 、 SFMC)

23 常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病 凝血异常性疾病 项 目 血管性疾病 血小板疾病 项 目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 BT ± ± ± - - CT - ± + + + 束臂试验 + ± - - - 血小板计数 - ± - - - 血块收缩 - + - - - PT - - ± - ± APTT - - + + + TT - - ± + + PCT - ± + - ± 纤维蛋白原 - - ± + - FDP - - - + - 纤溶酶原 - - - + -

24 诊断步骤 是否为出血性疾病 (筛选试验) 血管 血小板 凝血障碍 (确诊试验) 判断哪一环节数量或质量异常 确定先天遗传性或获得性异常 (病史和家系调查) 分子生物学检测

25 病案讨论病案讨论 男性患者 女性携带者 正常女性 正常男性 患儿 患儿四代家族谱系调查 患儿四代家族谱系调查 男性死亡患者

26 四、出血性疾病的防治 1. 病因防治 ( 1 )防治基础疾病 ; ( 2 )避免接触、使用可加重出血的物质及药物 ; ( 3 )做好血友病携带者检查及产前诊断. 2. 止血治疗 ( 1 ) 补充血小板和相关凝血因子 ( 2 ) 止血药 ( 3 ) 局部处理 3. 其他治疗 ( 1 )抗凝及抗血小板药物治疗 ( 2 )血浆置换 ( 3 )手术治疗


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