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皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage. 定 义 Definition 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血.

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1 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage

2 定 义 Definition 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血

3 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis

4 五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进

5 血管壁功能 Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 ↓ 小血管收缩 ↓ 血缓慢流 ↓ 初期止血

6 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 ( Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜 (purpura) 严重感染、动脉硬化、 VitC 和 Vitpp 缺乏、 化学物质或药物中毒

7 血小板止血功能 血管损伤 →palt 相互粘附、聚集成白色血栓 → 阻塞伤口 palt 膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用 促进局部止血

8 血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少: 生成减少:再障、白血病 破坏过多: ITP 消耗过多: DIC 血小板增多: 原发性:骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常 : 遗传性:血小板无力症 继发性:药物、尿毒症

9 凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统

10 凝血功能障碍 Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性 : 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性:严重肝病、 VitK 缺乏 循环血液中抗凝物质增多:抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多 纤溶亢进:原发性纤溶亢进 继发性:临床多见( DIC )

11 临床表现 (一) Clinical manifestation 临床表现 (一) Clinical manifestation 瘀点 ( petechia ) 紫癜 ( purpura ) 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿( hematoma ) 血疱 鼻出血 牙龈出血

12 瘀点 petechia 特点: 直径 <2mm 暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别: 小红痣 提示: 血小板减少和功能异常

13 紫癜 purpura 特点 :直径 3-5mm 余同出血点 提示: 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷

14 瘀斑 ecchymosis 特点 直径 >5mm 初:暗红或紫色 后:黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常

15 皮下血肿 ( hematoma ): 大片出血伴皮肤隆起 血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血 (鼻衄) 牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍 维生素缺乏

16 临床表现 (二) 临床表现 (二) 血管壁异常 : 瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少 : 广泛 血小板病 : 轻微 (皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止) 凝血障碍 : 严重(内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血)

17 伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病:黄疸 血友病:自幼轻伤后出血不止

18 问诊要点 (一) 问诊要点 (一) 出血时间、缓急、部位、范围、 特点(自发性或损伤后)、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状

19 问诊要点 (二) 问诊要点 (二) 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间: 幼时:家族史、发病者性别 成年:诱因(饮食、环境、 职业、药物毒物接触史) 目前情况: 过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况: 诊治经过、有无相关疾病

20 发 绀 Cyanosis

21 定 义 definition 血液中脱氧血红蛋白 (deoxyhemoglobin) 含量增多,使皮肤、粘膜呈青紫色 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致 皮肤粘膜青紫现象

22 发病机制 (一) Mechanism 发病机制 (一) Mechanism 1g Hb 约与 1.34ml 氧结合饱和 (fully saturated with oxygen) 正常血氧饱和度 :>95% 脱氧 Hb 浓度: 用血氧未饱和度表示 ( unsaturated oxygen )

23 发病机制 (二) 发病机制 (二) 理论上发绀: 脱氧 Hb 量> 5g/dl ( 动脉血氧饱和度 ( SaO 2 ) 66% ,动脉血氧分压( PaO 2 ) 34mmHg 。) 临床上发绀: ( Hb 浓度正常的患者) SaO 2 < 85% 口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧 Hb 仅 2.25g/dl 。

24 发病机制 (三) 发病机制 (三) 发绀与 Hb 的相关性 血色素正常者 60% 轻度发绀者 SaO 2 > 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血( Hb < 6g/dl ) 发绀出现迟

25 发病机制 (四) 发病机制 (四) 总结: 发绀是缺氧的典型表现,与未氧 合的 Hb 含量相关。 在正常 Hb 患者,发绀与 SaO 2 相关 即发绀时 SaO 2 ↓ 。 在异常 Hb 患者,发绀与 SaO 2 ↓ 不 绝对相关

26 病 因 Etiology 病 因 Etiology 血液中脱氧 Hb 增多 * 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低 血液中存在异常血红蛋白衍生物 * 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症

27 呼吸系统疾病 呼吸系统疾病 病因: 通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足 常见疾病 * 气道阻塞:异物、喉头水肿 * 肺实质与间质病变: COPD 、肺炎 * 肺血管疾病:肺栓塞、肺动静脉瘘

28 心脏疾病 心脏疾病 病因:肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道 常见疾病 * 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病

29 周围血管性发绀 (一) peripheral cyanosis 周围血管性发绀 (一) peripheral cyanosis 病因:周围循环血流障碍 分类 * 淤血性 * 缺血性

30 周围血管性发绀 (二) 周围血管性发绀 (二) 淤血性周围性发绀 * 体循环淤血、血流缓慢、 O 2 在组织 中被过多摄取 * 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变

31 周围性发绀 (三) 周围性发绀 (三) 缺血性周围性发绀 * 心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足 * 休克、雷诺 (Raynaud) 病、肢端发 绀症

32 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降

33 异常 Hb 衍化物 高铁 Hb 血症 * 化学物质或药物中毒所致 * 先天性 硫化 Hb 血症

34 高铁 Hb 血症 (一) 高铁 Hb 血症 (一) 药物或化学物质中毒使 Hb 分 子中的 Fe ++ 被 Fe +++ 所取代,致 失去与氧结合的能力,当血中 高铁 Hb 含量达到 3g/dl 时发绀。

35 高铁 Hb 血症 (二) 高铁 Hb 血症 (二) 特点: * 急骤出现、氧疗青紫不减 * 静脉血呈深棕色 * 静注亚甲蓝、大剂量维生素 C 可使青紫消退

36 高铁 Hb 血症 (三) 高铁 Hb 血症 (三) 引起高铁 Hb 血症的化学物质或 药物: 亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等 肠源性青紫症: 含亚硝酸盐的变质蔬菜

37 高铁 Hb 血症 (四) 高铁 Hb 血症 (四) 先天性高铁 Hb 血症 * 自幼即有发绀 * 家族史 * 无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因

38 硫化 Hb 血症 (一) 硫化 Hb 血症 (一) 正常红细胞中不存在硫化 Hb 当血中硫化 Hb 含量 ≥0.5g/dl 时则出现发绀

39 硫化 Hb 血症 (二) 硫化 Hb 血症 (二) 先决条件: * 肠内存在大量硫化氢 (同时有便秘或服用硫化物)

40 硫化 Hb 血症 (三) 硫化 Hb 血症 (三) 特点: * 持续时间长 可达几个月或更长 * 血液兰褐色

41 分 类 分 类 * 中心性发绀 (central cyanosis) * 周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)

42 中心性发绀 central cyanosis 中心性发绀 central cyanosis 心、肺疾病引起 SaO 2 ↓ 特点 * 全身性发绀 (除四肢与面颊外 ) * 亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖

43 周围性发绀 (peripheral cyanosis) 特点 * 见于肢体末梢与下垂部位 * 皮肤温度低,加温后发绀消失 体循环淤血:静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛:局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失

44 混合性发绀 mixed cyanosis 混合性发绀 mixed cyanosis 中心性发绀和周围性发绀并存 见于心力衰竭

45 伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 呼吸困难 杵状指(趾) 病程较长 意识障碍和衰竭: 急性中毒、休克

46 问 诊 要 点 问 诊 要 点 发病年龄、性别、发病急缓 发绀部位、特点、伴随症状 诱因、时间、频率、病程 特殊嗜好:浓茶、咖啡、饮 食习惯、药物、化学物品

47 复习思考题 皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制 如何问诊皮肤黏膜出血 发绀的分类和临床表现

48 下次课程预习范围 临床心电图产生的原理与正常值 后续课程介绍 血尿、尿频尿急尿痛,呕血便血 掌握病因、发病机理及临床意义


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