青年男性，下腰痛 4 年， 肢体无力 1 年 彭剑虹 2013.8.24. 回答问题－ 诊断 强直性脊柱炎？ 支持点： ◦ 临床表现：较为广泛的腰、背和颈部疼痛，伴前 胸肋骨疼痛，及逐渐加重的僵硬感 ◦ 枕墙距 2cm ，胸廓活动度 1.2cm ， Schober 试验 1cm ，骨盆挤压征阳性，双.

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1 青年男性，下腰痛 4 年， 肢体无力 1 年 彭剑虹 2013.8.24

2 回答问题－ 诊断 强直性脊柱炎？ 支持点： ◦ 临床表现：较为广泛的腰、背和颈部疼痛，伴前 胸肋骨疼痛，及逐渐加重的僵硬感 ◦ 枕墙距 2cm ，胸廓活动度 1.2cm ， Schober 试验 1cm ，骨盆挤压征阳性，双 4 字试验阳性 ◦ 骨显像提示双侧骶髂关节下缘放射性浓聚影 不支持点： ◦ 非甾体止痛药治疗效果欠佳 ◦ 患者全身动作缓慢，不似一般的 AS 进一步检查： HLA-B27 、骶髂关节影像、血 沉、 CRP

3 回答问题－ 诊断 其他血清阴性脊柱关节病？ 支持点： ◦ 临床存在中轴关节及其周围组织的疼痛 不支持点： ◦ 无明确的外周关节炎 ◦ 无阳性家族史 ◦ 无银屑样皮疹或指甲病变、眼炎、口腔、 生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性 红斑 结论：基本排除

4 回答问题－ 诊断 纤维肌痛综合征？ 支持点： ◦ 弥漫性疼痛、僵硬、乏力、睡眠差，多处 压痛点 ◦ 非甾体止痛药治疗效果欠佳 不支持点： ◦ 女性多见 ◦ 压痛部位广泛，不局限于 18 个压痛点 结论：可能性不大

5 回答问题－ 诊断 风湿性多肌痛？ 支持点： ◦ 弥漫性疼痛、僵硬、乏力、睡眠差，多处压痛点 ◦ 肢体无力 不支持点： ◦ 老年女性多见 ◦ 不局限于颈、肩带和骨盆带肌的疼痛及无力 ◦ 无发热、体重减轻或头痛等伴随症状 结论：可能性不大，完善血沉、 CRP

6 回答问题－ AS ？ 临床表现以骨痛、僵硬、肌无力严重， 翻身、坐起等活动明显困难、缓慢，需 他人协助，影响日常生活功能丧失 血沉、 CRP 正常 无强直性脊柱炎家族史 HLA-B27-DNA 阴性 骶髂关节 CT ：骶髂关节面无硬化、骨 质破坏、锯齿样改变等骶髂关节炎表现 结论：可以排除 AS

7 回答问题－ 严重骨质疏松原因 X 片存在全身广泛 性骨质疏松改变 有血磷降低、碱性 磷酸酶增加等生化 检查异常 代谢性骨病！

8 矿物质异常：钙磷代谢异常（甲旁亢、 甲旁减、高钙血症、低钙血症等） 代谢性骨病：骨质疏松症、骨软化症和 佝偻病和畸形性骨炎等 遗传性骨病：成骨不全、骨纤维异样增 殖症等 获得性骨病：骨肿瘤、缺血性骨病等 代谢性骨病的分类

9 原发性甲状旁腺功能亢进症？ 骨质疏松，可有骨痛、骨折、骨骼畸形 、活动障碍 消化系及泌尿系症状，一般有高血钙、 低血磷、高尿钙、高 PTH 血症 患者没有高血钙表现，不太支持 进一步查 PTH 、尿钙、甲状旁腺超声

10 多发性骨髓瘤？ 骨扫描提示多处关节放射性浓聚，全身 骨痛，骨质破坏，需考虑 MM 尚具有高钙血症，球蛋白及特异的 免疫球蛋白增高，血沉增快，患者球蛋 白及血沉正常，不太支持 进一步查免疫固定电泳、头颅 X 线检查 ，必要时查骨髓涂片

11 骨质疏松症？ 支持点： X 片可见骨皮质变薄，骨小梁稀疏 骨密度检查 T 值为 -3.5SD

12 骨质疏松的分类 骨质疏松症 原发性骨质疏松 青年男性，可排除 继发性骨质疏松

13 常见原因 内分泌疾病：甲亢、甲旁亢、糖尿病、库欣 综合征、垂体或性腺功能减退 肿瘤：白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、转移瘤 药物：类固醇激素、甲状腺素、肝素、抗惊厥药 慢性病：慢性肾病、肝功能不全、胃肠吸收异常、免 疫病 先天性：成骨不全、高胱氨酸尿 废用性：失重、长期卧床、瘫痪 继发性骨质疏松症？

14 磷代谢异常原因 肠道内磷吸收异常 ◦ 饮食中磷缺乏（如长期素食） ◦ 磷吸收不良（如小肠疾病腹泻和肠道接受 外科手术） ◦ 使用药物（如与磷结合的氢氧化铝凝胶） 肾小管磷回吸收异常

15 肠道吸收磷减少？ 无素食 无胃肠道手术史 无呕吐、腹泻症状 肠道吸收磷减少可排除

16 肾小管磷回吸收异常 遗传性低磷骨软化症  X 连锁低磷性佝偻病  常染色体显性低磷性佝偻病 后天获得性低磷骨软化症  肿瘤相关性低磷骨软化症  范可尼综合征 非幼年起病 可排除 无家族史

17 磷平衡的调节过程 肠磷吸收的调节作用少于肠钙吸收 磷平衡中起主要作用的是肾脏 ◦ 血清磷水平代表了近端小管的磷肾阈值 ◦ 正常成年人血磷低于 2.0mg/dl (0.65mmol/L), 应无尿磷排出

18 最后诊断 1 、低血磷性骨软化症 肿瘤相关性低磷骨软化可能性大 严重骨质疏松症 2 、乙肝病毒携带

19 肿瘤相关性低磷骨软化 成人好发， 2/3 发生于 30 岁以上 男：女 1.2 ： 1 多由间叶组织来源的肿瘤引起，多定位于四 肢及头部， 肿瘤直径 <2cm 多为良性，生长缓慢 肿瘤可分泌 FGF-23 等调磷因子，促使肾 小管排磷增加，通过抑制 1 α 羟化酶活性 ，使肠道对磷的吸收减少 长期骨痛、关节痛，进行性肌无力，活 动困难，病理性骨折

20 怎样寻找肿瘤病灶？ 低血磷、高尿磷，影像学发现有骨软化 部分肿瘤可表达生长抑素受体，可行生 长抑素受体（奥曲肽）核素显像寻找肿 瘤位置 PET － CT 有一定阳性率，但不高

21 首选治疗是将相关肿瘤切除 奥曲肽显像阳性的肿瘤通过奥曲肽核素 治疗 50 到 100 μ g SC 每日 3 次 骨化三醇和中性磷制剂治疗，常用的剂 量为罗盖全 0.25~1.5 μ g/ 日或加用中性磷 2-4g/ 日 肿瘤相关性低磷骨软化治疗

22 易误诊为脊柱关节病的 代谢性骨病

23 风湿病 关节 肌肉 韧带韧带 血管血管 风湿病与代谢性骨病的交集 代谢性骨病 软骨 肌肉 某些免疫标志物 阳性 钙、磷等骨转化 指标异常

24 脊柱关节病 (SpA) 的分类

25 脊柱关节病的概念、特征 是一组慢性炎症性风湿性疾病 有家族聚集发病倾向 与 HLA-B27 有不同程度的关联 炎性腰背痛及炎性外周关节炎常为病程 中的突出表现

26 常有以下表现的单独出现或重叠存在 ◦ 银屑病样皮疹或指甲病变 ◦ 眼炎、口腔、肠道和生殖器溃疡 ◦ 尿道炎、前列腺炎 ◦ 结节性红斑、坏死性脓皮病或血栓性静脉炎 脊柱关节病的特征

27 无类风湿皮下结节 血清类风湿因子阴性 X 线证实的骶髂关节炎 脊柱关节病的特征

28 AS 纽约标准（ 1984 年修订） 临床标准： 1. 下腰部疼痛至少持续 3 个月，活动后减轻， 休息后不减轻 2. 腰椎活动受限（前后和侧屈方向） 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小 肯定 AS ： 至少 1 条临床标准 + 3 级以上单侧骶髂关节炎 或双侧 2 级骶髂关节炎

29 如何诊断早期强直性脊柱炎 放射学前阶段 放射学阶段 （ AS ） 背痛 （ MRI ：可提示骶髂关节炎） 背痛 ( 放射学和 骶髂关节炎 ) 背痛 ( 韧带钙化 ) 时间（年） 1984 改良纽约分类标准 7年7年7年7年

30 ASAS 中轴脊柱关节炎分类标准 (2009 年） 病人： 背痛 ≥3 月， 发病年龄 <45 岁 骶髂关节炎（影像学） + ≥1 SpA 特征 HLA-B27 阳性 + ≥2 其他 SpA 特征 OR SpA 特征：炎性腰背痛；关节炎；跟腱炎；葡萄膜炎；指（趾） 炎；银屑病；克罗恩病 / 结肠炎； NSAIDS 治疗有效；脊柱关节病 家族史； HLA-B27 阳性； CRP 升高 影像学骶髂关节炎： MRI 显示的活动性（急性）炎症，高度提示与 脊柱关节病相关的骶髂关节炎； X 线显示符合修订纽约标准的明确 骶髂关节炎

31 代谢性骨病的概念、特征 是指机体因先天或后天性因素破坏或 干扰了正常骨代谢和生化状态，导致 骨生化代谢障碍而发生的骨疾患 全身性、普遍 骨转换受影响

32 脊柱关节病和代谢性骨病的异同 主要临床特征 脊柱关节病代谢性骨病 骨痛 ++ 背部疼痛 ++ 身材变形 ++ 身材变矮 ++ 外周关节肿痛变形 +++ 口腔溃疡 ++± 肾脏损害 +± HLA-B27 +± 肺部损害 + － 钙、磷代谢异常 -++

33 几种易误诊为脊柱关节病的 代谢性骨病 甲状旁腺疾病 骨软化病 / 佝偻病 Paget’s 骨病

34 甲状旁腺功能亢进症临床特征 疼痛、结石、骨损害 高钙血症、低磷血症、高尿钙、高尿磷 、高 ALP 、高 PTH 典型 X 线改变：骨膜下骨吸收 与风湿病的混淆点：疼痛、可以合并关 节痛、肌肉酸软、无力

35 甲状旁腺功能减退症临床特征 麻木、抽搐、异位钙化 低钙血症、高磷血症、 PTH 异常降低或 正常 关节痛、腰背痛 与风湿病的混淆点：疼痛、骨质硬化、 关节痛、肌酶升高

36 骨软化症 / 佝偻病临床特征 骨痛、活动常受限 病理性骨折、骨骼畸形 身高缩短 低钙血症或低磷血症， ALP 显著升高 典型的 X 线表现：假骨折线 可以合并附着点病 与风湿病混淆点：骨痛、活动度下降， 附着点病

37 骨软化症 / 佝偻病生化异常 碱性磷酸酶水平显著升高 低钙 / 营养缺乏性 血钙水平明显降低 血磷水平也可能降低 并可继发性甲旁亢，血 PTH 升高 血清 25 羟维生素 D 水平降 低 低磷性 血钙水平通常在正 常范围 血磷水平显著降低 血清 25 羟维生素 D 水平、 PTH 可能在 正常范围

38 Paget’s 骨病临床特征 骨骼疼痛 骨骼变形 关节炎 血 ALP 显著升高 与风湿病混淆点：骨骼疼痛、变形

39 经验和教训 脊柱关节病是风湿科的常见病，骶髂关 节炎是诊断的重要依据 应注意提高阅读骶髂关节 X 线片和 CT 片 的能力 鉴别骨软化症与骨质疏松的 X 线改变： 前者的有机和无机成分等比例丢失，骨 小梁模糊，后者是无机成分丢失多于有 机成分，骨小梁清晰而稀疏

40 经验和教训 鉴别骨软化的弥漫性脊柱痛与机械性腰 背痛、炎性下腰痛 以下情况要考虑代谢性骨病： ◦ 骨痛、抽搐、畸形、多尿、乏力；儿童有 生长缓慢、牙齿生长迟缓 ◦ 非暴力性骨折 ◦ 有早发的骨质疏松症 相关检测：钙、磷、 24 小时尿钙磷、碱 性磷酸酶、甲状旁腺激素、维生素 D 、 降钙素

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