张莹. 主要内容  动静脉畸形 （ arteriovenous malformation,AVM)  海绵状血管瘤 （ cavernous angioma ）  静脉畸形 （ cerebral venous malformation,CVM ）  毛细血管扩张症 （ capillary malformation.

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1 张莹

2 主要内容  动静脉畸形 （ arteriovenous malformation,AVM)  海绵状血管瘤 （ cavernous angioma ）  静脉畸形 （ cerebral venous malformation,CVM ）  毛细血管扩张症 （ capillary malformation ）

3 动静脉畸形  最多见的脑血管畸形  由一团畸形的动脉、静脉和动静脉瘘组成  可发生于任何年龄， 72% 发生于 40 岁前  常位于脑浅表部，最常见于大脑中动脉系统  绝大多数单发

4 动静脉畸形 - 临床表现  症状取决于大小、形状、部位、是否破裂  蛛网膜下腔出血、脑出血  癫痫发作  阵发性非典型偏头痛  头晕、耳鸣、视力减退

5 动静脉畸形 -MR 表现  较大的血管巢表现为低或无信号暗区  较小的血管巢表现为等信号  可显示新鲜或陈旧的出血信号  周围脑组织萎缩、软化、胶质增生呈长 T2 信号  MRA 可清晰显示增粗、迂曲的供血动脉和 畸形血管团

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18 海绵状血管瘤  由扩张、薄壁的海绵状血管窦组成  一般看不到明显供血动脉和引流静脉  常自发性出血  多见于 20-60 岁，婴幼儿也可发生  约 80% 发生于幕上，最常见于额颞叶深部髓质 区、皮髓质交界区和基底节区  约 50% 的病例为多发

19 海绵状血管瘤 - 临床表现  癫痫  颅内出血  头痛  局灶性神经功能障碍  可合并多种综合症

20 海绵状血管瘤 -MR 表现  边界清楚的混杂信号灶，中心高、等信号， 周围见低信号含铁血黄素环  异常血管流空现象不明显  一般无灶周水肿及占位效应  增强扫描，中心可有轻度强化，周围低信 号环更明显  MRA 无增粗迂曲的供血动脉

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26 静脉畸形  又名静脉性血管瘤或发育性静脉异常  由许多细小扩张的髓静脉和一条或多条引流静 脉组成  多见于 20-60 岁  可发生于脑内任何部位，常起源于小脑前下动 脉、大脑中动脉分布区及 Galen’s 静脉系统  可同时伴发海绵状血管瘤和毛细血管扩张症

27 静脉畸形 - 临床表现  常无症状，多为偶然发现  少数幕上 CVM 可有头痛、癫痫和感觉、运 动障碍  少数幕下 CVM 可产生共济失调  极少数可出血

28 静脉畸形 -MR 表现  许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或 多条引流静脉  T1WI 低信号、 T2WI 低信号或高信号  周围可有长 T2 胶质增生信号和出血信号  增强扫描明显强化，清晰显示 “ 水母头 ” 样表 现

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38 毛细血管扩张症  由一团极度扩张的毛细血管构成  扩张的管径及形状不一，管壁菲薄  常位于大脑半球皮层灰质、基底节区、岛 叶、脑干等可伴发其它脑血管畸形  多为单发，偶为多发  一般不引起临床症状，病变部位出血可有 症状

39 毛细血管扩张症 -MR 表现  直径小于 2cm 的小病灶  T1WI 呈稍低或等信号  T2WI 呈等信号或稍高信号  无低信号环  GRE 及 SWI 序列可见明显低信号强度

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42 小结  AVM ：明显增粗迂曲的畸形血管团，明显 强化  海绵状血管瘤：有低信号环包绕的混杂信 号灶，中心可轻度强化  CVM ：放射状、星芒状的髓静脉汇入一条 或多条增粗迂曲的引流静脉  毛细血管扩张症：小病灶， T1WI 和 T2WI 信号改变不明显， GRE 及 SWI 序列明显低 信号

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