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神经外科诊疗常规 垂体腺瘤. 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 概述  垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤, 其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤 的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。 体积小时一般呈灰白色或灰红色,实质性, 与周围的正常组织分界明显;肿瘤长大后, 往往将正常垂体组织挤向一旁,使之萎缩。

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1 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤

2 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 概述  垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤, 其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤 的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。 体积小时一般呈灰白色或灰红色,实质性, 与周围的正常组织分界明显;肿瘤长大后, 往往将正常垂体组织挤向一旁,使之萎缩。

3 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 一. 临床表现 二. 辅助检查

4 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 临床表现 1. 病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能 的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤 症状,有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。 2. 头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期 系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后 症状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则头痛症状明显而持 久、部位不固定。 3. 视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍 上生长可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变如 视力减退及双颞侧偏盲。 4. 内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕 和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退,阳痿, 阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。

5 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 1  病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分 泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人 多有神经损伤症状,有分泌功能的腺瘤则早 期内分泌症状。

6 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 2  头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉, 早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤 穿破鞍隔后症状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则 头痛症状明显而持久、部位不固定。

7 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 3  视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍 隔向鞍上生长可压迫视神经交叉,产生视力 及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。

8 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 临床表现 - 4  内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和 肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退,阳痿,阴 毛及胡须稀少及肢端肥大等。

9 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 辅助检查 1. 血生化检查 2. 内分泌学检查 3. 视力及视野的检查 4. 影像学检查

10 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 辅助检查 -1 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌 疾病。

11 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 2  内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平, 包括 PRL 、 GH 、 ACTH 、 TSH 、 FSH 、 LH 、 MSH 、 T3 、 T4 及 TSH 。垂体激素的分泌呈脉冲性释放, 有昼夜节律的改变,因此单项基础值不可靠,应 多次、多时间点抽血检查。对疑为 ACTH 腺瘤病人, 常需检测血浆皮质醇、 24 小时尿游离皮质醇 ( UFC )以及行地塞米松抑制试验及 ACTH 刺激试 验。

12 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 3  视力及视野的检查

13 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 4  影像学检查  头颅 X 线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位,了解蝶鞍大 小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。  CT 检查 应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了 解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏 的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。  MRI 检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室 的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。  DSA 检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。  视觉诱发电位( VEP )检查 协助判断视路的损害情况。

14 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准(总) (一) 临床表现 1. 病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤症 状,有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。 2. 头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后症 状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。 3. 视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉,产生视力及视野改变如视 力减退及双颞侧偏盲。 4. 内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退,阳痿, 阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。 (二)辅助检查 1. 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。 2. 内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平,包括 PRL 、 GH 、 ACTH 、 TSH 、 FSH 、 LH 、 MSH 、 T3 、 T4 及 TSH 。垂体激素的分泌呈脉冲性释放,有昼夜节律的改变,因此单项基础值不可靠,应多次、多时间点抽 血检查。对疑为 ACTH 腺瘤病人,常需检测血浆皮质醇、 24 小时尿游离皮质醇( UFC )以及行地塞米松抑制试 验及 ACTH 刺激试验。 3. 视力及视野的检查。 4. 影像学检查 1. 头颅 X 线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位,了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。 2. CT 检查 应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏 的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。 3. MRI 检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。 4. DSA 检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。 5. 视觉诱发电位( VEP )检查 协助判断视路的损害情况。

15 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 1  颅咽管瘤 小儿多见,首发症状常为发育矮 小、多饮多尿等分泌异常表现, CT 扫描肿 瘤多呈囊性,伴周边钙化,或较大的钙化斑 为其特征, MRI 可见垂体信号,蝶鞍扩大不 明显,通常多向鞍上生长。

16 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 2  脑膜瘤 成年多见,内分泌学检查正常, CT 及 MRI 检查为均匀信号强度的病变,明显强 化,可见脑膜尾征,囊性变少见,可见垂性 术号。

17 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 3  床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍。 CT 及 MRI 可见正常垂体信号,鞍旁可有或无钙化, 混杂信号强度。明确诊断需 DSA 检查。

18 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 4  视神经胶质瘤 少儿多见,主要表现为明显 视力下降,无内分泌异常,可合并神经纤维 病变的表现。

19 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 5  脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤,常有 颅神经损害的表现, CT 及 MRI 示肿瘤主要 位于斜坡可侵及蝶窦,但较少向鞍上生长, 可见骨质破坏及垂体信号。

20 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 6  表皮样囊肿 易于鉴别,通常在 CT 及 MRI 分 别表现为低密度及低信号强度病变,边界锐 利,沿脑沟及脑池生长。

21 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 7  异位生殖细胞瘤 少儿多见,首发症状为多 饮尿,垂体激素水平正常或低下。

22 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 8  空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体 腺瘤无法鉴别。但 CT 及 MRI 可见同脑脊液 样信号强度相同病变局限于鞍内,无鞍上发 展。

23 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 9  拉克囊肿 系颅咽管的残留组织,多表现为 囊性病变,内分泌异常表现少见。

24 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 10  垂体脓肿 甚为少见。其特征为: CT 或 MRI 可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、 全身感染史。

25 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 临床分类  按有无分泌功能  功能性腺瘤 GH 型垂体腺瘤; PRL 型垂体腺瘤; ACTH 型垂 体腺瘤; TSH 型垂体腺瘤。  非功能性腺瘤  按常规组织染色  嗜酸性。  嗜碱性。  嫌色性。  混合性。

26 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 治疗原则 一. 手术治疗 二. 非手术治疗 三. 药物治疗原则

27 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗(总) 1. 开颅手术 1. 经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。 2. 经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未侵入三脑室。 3. 经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及 / 或侧脑室,脑积水明显。 4. 经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。 5. 经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展者。 2. 经蝶手术 1. 经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍上生长,但未向蝶鞍两侧发展者。 2. 经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。 3. 经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展者。 3. 术后处理常规 经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液,为防止误吸,仍需保留气管 内插管 2~3 小时,待病人完全清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察 尿量,控制尿量在 250ml/h 以下。若尿量超过 8000~10000ml/24h ,尿比重低于 1.005 应肌注垂体后叶素 5~10u ,抗利尿作用可达 4~6 小时,也可口服弥凝。无论经 额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根据检 查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人 3~6 月后,门诊复查 MRI 和 内分泌水平,长期随访。

28 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗(一) 开颅手术 1. 经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前中。 2. 经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未 侵入三脑室。 3. 经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及 / 或侧脑室,脑积水明显。 4. 经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。 5. 经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展 者。

29 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗(二) 经蝶手术 1. 经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍 上生长,但未向蝶鞍两侧发展者。 2. 经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。 3. 经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展者。

30 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗(三) 术后处理常规 经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液, 为防止误吸,仍需保留气管内插管 2~3 小时,待病人完全 清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量, 控制尿量在 250ml/h 以下。若尿量超过 8000~10000ml/24h , 尿比重低于 1.005 应肌注垂体后叶素 5~10u ,抗利尿作用可 达 4~6 小时,也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应 注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根 据检查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病 人 3~6 月后,门诊复查 MRI 和内分泌水平,长期随访。

31 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 非手术治疗 1. 若肿瘤未能全切,术后 2~3 周可行普通放射治疗; 若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构, 可行立体定向入射治疗(伽玛刀或 X 刀)。 2. 若肿瘤巨大,属侵袭性肿瘤者,可考虑于术前 进行放射治疗,但应注意放射治疗的剂量,一 般不超过 50Gy ,否则会引起严重的放疗副作用, 甚至死亡。 3. 对于未婚未育者,应向家属及本人讲明,放射 治疗后可能影响生育。

32 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 药物治疗原则 1. 垂体腺瘤术后,垂体功能严重低下者,应口服激素,主 要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服 药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。 2. 病史中或手术后有癫痫发作者,应口服抗癫痫药,如苯 妥英钠、卡马西平、丙酸钠等,至少服药 3~6 个月以上, 如无发作方可考虑药物减量,并于 1~2 年内完全停药。 3. 血内分泌检查高泌乳素者,可口服溴隐亭。生长激素水 平增高者,可使用生长抑素类药物如善宁 ( sandostain )。

33 神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 感谢诸位同仁


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