血液造血系统疾病症状学 血液造血系统疾病症状学 中国医科大学第二临床学院李晓东. 贫 血 anemia.

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1 血液造血系统疾病症状学 血液造血系统疾病症状学 中国医科大学第二临床学院李晓东

2 贫 血 anemia

3 概 念 指单位体积外周血中的红细胞数，血红 蛋白浓度和 / 或血细胞比容低于同龄正常 最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所 致的代偿作用而引起一系列临床表现

4 （一）发生机制 红细胞寿命 120 天，其产生与破坏保 持动态平衡。 1 红细胞生成减少 2 红细胞破坏增加（溶血） 3 红细胞丢失过多（失血）

5 （二）问诊要点 1 、共同表现：贫血可累及全身各个系统 贫 血 的 共 同 表 现 系 统 临床表现 全身症状 微热 皮肤粘膜 苍白 呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏 SM ，心绞痛。 消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统 无月经、阳痿 精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。

6 （二）问诊要点 2 、贫血类型 RBC 生成减少 RBC 破坏增多 RBC 丢失

7 （二）问诊要点 3 、贫血的程度 正常 Hb ：成人 男 >120g/L 女 >110g/L 轻度贫血：大于 90g/L 中度贫血： 90-60g/L 重度贫血： 60-30g/L 极重度贫血：小于 30g/L

8 （二）问诊要点 4 、贫血的起病情况 发病急、进展快 —— 急性白血病 急性再障 急性大量溶血 发病缓慢 —— 慢性再障 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血

9 （二）问诊要点 5 、贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性：月经、妊娠、生育 婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食 农村患者：询问寄生虫感染史

10 （二）问诊要点 6 、贫血的遗传因素 7 、贫血的治疗反应

11 （二）问诊要点 8 、贫血伴随症状 -a （ 1 ）伴黄疸、胆石症 —— 溶血贫血 伴下肢踝部溃疡 —— 慢性溶血性贫血 （ 2 ）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难 —— 缺铁 （ 3 ）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状 —— 巨幼细胞贫血。 （ 4 ）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜 —— 出血倾向

12 （二）问诊要点 8 、贫血伴随症状 -b （ 5 ）伴发热、皮肤关节症状 —— 结缔组织病 （ 6 ）伴发热、出血 —— 再障、急性白血病 （ 7 ）伴胸骨压痛、骨痛 —— 白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （ 8 ）伴淋巴结、脾大 —— 淋巴瘤 （ 9 ）伴体重下降 —— 恶性肿瘤

13 （三）临床意义 1 、造血物质缺乏导致的贫血 缺铁性贫血：体内储存铁缺乏 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素 B12 缺乏

14 （三）临床意义 2 、骨髓造血功能障碍导致的贫血 再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少 纯红细胞再生障碍性贫血 造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍 骨髓增生异常综合征（ MDS ） 难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病 骨髓性贫血 慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病

15 （三）临床意义 3 、溶血性贫血 RBC 破坏增加，超过骨髓造血功能的代 偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。 4 、失血性贫血 各种急、慢性失血

16 皮肤粘膜出血 (Mucocutaneous hemorrhage)

17 概 念 由于机体的止血与凝血功能障碍引起 的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血 或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出 血不止的一组临床表现。

18 （一）发生机制 完整的止血体系： 血管、血小板、凝血系统 基本病因：血管壁异常 血小板数量或质量异常 凝血功能异常 一次性止血：血管、血小板 二次性止血：凝血系统

19 （二）问诊要点 1 、明确是否有出血倾向 （ 1 ）皮肤粘膜瘀点、瘀斑 皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之 不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。 瘀点：直径小于 2mm 紫癜：直径 3-5mm 瘀斑：大于 5mm 毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 （ 2 ）软组织及内脏出血 软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿 —— 凝血因子缺 乏或活性降低所致。

20 （二）问诊要点 2 、出血特征 不同止血机制异常的出血特征 一次性止血异常 二次性止血异常 原 因 血管、血小板异常 凝血异常 出血部位 皮肤、粘膜范围广泛 深部组织血肿 关节腔内出血 瘀点、瘀斑 多见 少见 止血方式及效果 压迫止血 输新鲜血浆或 成分输血效果好 诱 因 自发出血多见 外伤引起多见

21 （二）问诊要点 3 、年龄与性别 幼年 —— 先天性或遗传性出血疾病 老年 —— 老年性紫癜 年轻女性 —— 单纯性紫癜 男性 —— 血友病甲，关节腔出血

22 （二）问诊要点 4 、出血的程度及持续时间 外伤或术中出血量多 时间长提示出血倾向。 5 、出血的部位及其数目 6 、出血的性状 无诱因自发性出血

23 （二）问诊要点 7 、出血的既往史 有些有遗传因素，在幼年时期发病， 如血友病 8 、出血的诱发因素 感染、服药史、抗凝治疗、接触化 学物品、放射线

24 （二）问诊要点 9 、伴随症状 伴上感前驱症状 —— 血小板减少性紫癜，过敏性紫癜 伴关节痛、腹痛、便血、血尿 —— 过敏性紫癜 紫癜出现于服药后 —— 药物性紫癜 伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状 —— 血小板减少性紫癜 伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛 —— 白血病、淋巴瘤 伴重症感染，休克 —— 播散性血管内凝血

25 （二）临床意义 1 、血管异常性出血性疾病 （ 1 ）过敏性紫癜 机体对某些物质过敏而发生变态反应，引起广泛性小血管炎，使之 通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反应性出血 性疾病。 临床特点： A ：儿童，青少年多见，男性多于女性 B ：伴呼吸道症状 C ：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。 D ：略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹。 E ：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。

26 （二）临床意义 （ 2 ）遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性血管壁结构异常 A ：家族史：幼年可发病 B ：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面 部、耳部、消化道 C ：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血 管扩张，可高出皮肤表面，加压后消失。 D ：同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。

27 （二）临床意义 （ 3 ）单纯性紫癜：原因不明 （ 4 ）老年性紫癜

28 （二）临床意义 2 、血小板异常性出血 特发性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 原发性血小板增多症 血小板无力症 继发性血小板减少症

29 （二）临床意义 3 、凝血功能异常性出血性疾病 血友病 血管性血友病 维生素 K 缺乏症 弥散性血管内凝血

30 淋巴结肿大淋巴结肿大

31 （一）机制 浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区 深部淋巴结：体内深部组织 原因：炎症 恶性肿瘤 组织细胞增生

32 （二）问诊要点 1 、肿大部位 2 、起病特点 突然出现 —— 急性感染 病程长 —— 慢性炎症 进行性无病性增大 —— 癌、转移 起病急，全身 —— 急性白血病

33 （二）问诊要点 3 、触诊特点 活动性：好 —— 一般炎症 差、粘连 —— 淋巴结核 触痛：有 —— 炎症 无 —— 淋巴瘤、转移癌 硬度：石样 —— 转移癌 弹性 —— 淋巴瘤 柔软 —— 炎症 皮肤溃疡 —— 结核

34 （二）问诊要点 4 、伴随症状 颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热 —— 急性扁桃体炎 伴皮疹 —— 慢淋、淋巴瘤 伴皮肤瘙痒 —— Hodgkin 病 伴周期性发热 —— 淋巴瘤 伴溶血性贫血、黄疸 —— 淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结 病、恶性组织细胞病 伴发热、出血、贫血、脾大 —— 白血病、恶性组织细胞 病、 SLE 局部淋巴结大、伴低热、盗汗 —— 淋巴结结核、淋巴瘤

35 （三）临床意义 1 、炎性淋巴结肿大 （ 1 ）急、慢性、感染性淋巴结肿大 （ 2 ）反应性淋巴结肿大 （ 3 ）肉芽肿性淋巴结肿大

36 （三）临床意义 2 、 非炎症性淋巴结肿大 （ 1 ）肿瘤性淋巴结肿大 （ 2 ）脂肪代谢异常性淋巴结肿大