Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

上课了 请安静.

Similar presentations


Presentation on theme: "上课了 请安静."— Presentation transcript:

1 上课了 请安静

2 复习上一次课内容 肾病综合征的病理生理特点。 肾病综合征的临床表现及诊断(分型)。 肾病综合征的治疗。 不同年龄段小儿泌尿系感染的特点。

3 第十章 P149 造血系统疾病 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

4 第一节 小儿造血和血液特点 中胚层造血 胚胎期造血 肝脾造血 造血特点 骨髓造血 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血
胚胎第3-6周(卵黄囊造血) 中胚层造血 肝脾造血 骨髓造血 胚胎期造血 造血特点 胚胎第6-8周, 5个月达高峰 胚胎第4个月, 6个月后成为主要造血场所。 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血

5 小儿造血特点

6 生后造血: 骨髓造血:生后头几年,几乎全为红骨髓,5-7岁开始出现黄骨髓。 骨髓外造血:必要时肝、脾、淋巴结可以 恢复造血功能。
骨髓外造血:必要时肝、脾、淋巴结可以 恢复造血功能。 1岁以下小儿可从胫骨前取骨髓 肝脾淋巴结肿大; 周围血中出现不成熟血细胞

7 (二)血象特点: 红细胞和血红蛋白: 出生时较高 生后10天减少约20% , 2-3个月时: RBC↓3*1012/L,
Hb↓<110g/L HbF↓、HbA↑(6-12个月达99.5%) 生长速度快,促红细胞生成素相对不足 生理性贫血

8 白细胞: 生后1周降至12.0*109 /L,后维持在11*109/L,8岁时与成人同。 中性粒细胞和淋巴细胞分类:两次交叉。

9 血小板:与成人相类似。 血容量:75-80ml/kg (成人60-80ml/kg)

10 第二节 小儿贫血 (一)贫血的定义: 定义:外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 诊断标准 : 血红蛋白 分轻、中、重和极重度。
第二节 小儿贫血 (一)贫血的定义: 定义:外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 诊断标准 : 分轻、中、重和极重度。 血红蛋白 6个月--6岁 <110g/L 6-12岁 <120g/L

11 小儿贫血的分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏过多 失血性贫血 病因分类 形态分类 分类 大细胞性 正细胞性 小细胞低色素

12 小儿贫血的分类 红细胞生成不足 原料 设备 外部环境 造血物质缺乏:铁、叶酸、维生素B12等; 再生障碍性贫血:特发性再障、先天性再障;
感染中毒:胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎、血吸虫病。 骨髓疾病:白血病、淋巴瘤、组织细胞增生X、迁徙癌。 原料 设备 外部环境

13 2、红细胞破坏过多:(溶血性贫血) 红细胞内在缺陷: 其它溶血因素:如免疫因素、感染因素等。 红细胞酶缺乏:G-6PD缺乏缺陷等。
红细胞膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症等; 血红蛋白结构异常:地中海贫血等; 其它溶血因素:如免疫因素、感染因素等。

14 3、失血性贫血 急性失血: 外伤性、出血性疾病(血小板减少性紫 瘢、血友病、出血性坏死性小肠炎)。 慢性失血: 钩虫病、肠息肉、溃疡病等。

15 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
贫血的形态分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 大细胞性 ﹥ ﹥ 正常细胞性 小细胞低色素性 ﹤ ﹤ ﹤32 单纯小细胞性 ﹤ ﹤

16 三种不同形态贫血的血像比较

17 小儿贫血的诊断要点 病史:年龄、病程经过及伴随症状、个人史、家族史
体格检查:生长发育、特殊体貌、营养不良、皮肤粘膜苍白、指甲的改变、肝脾淋巴结肿大等 实验室检查:外周血、骨髓检查。

18 N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia
第三节 营养性贫血 P153 营养性缺铁性贫血 N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia

19 概述(Introduction) 定义 临床特点 发病率: 从食物中摄取的铁不能满足生理需要而致体内储存铁减少,血红蛋白合成减少产生的贫血。
据有关文献统计6岁以下儿童23.35%。 发病: 最常见, 50%, 23th儿科大会传递的信息它仍然是我们重点防治的疾病之一。

20 病因和发病机制 病因 铁摄入不足; 先天储备不足; 生长发育快; 铁的吸收不良(十二指肠); 铁丢失或消耗增加。
每丢失1ml血等于损失0.5mg铁

21 铁的需要量和排泄量 需要量 排泄量 成人 1mg/d 1mg/d 4月-3岁 1mg/d/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg

22 体内铁的来源 内源性: 红细胞铁; 外源性: 食物铁 黑木耳、海带、猪肝 乳类、肉类、蛋类、豆类 谷类、绿叶蔬菜 食物铁吸收率:1-20%
谷类、蔬菜: 1% 肉、鱼、禽类:10-25% 母乳:50% 牛乳:10%

23 体内铁的分布 血红蛋白(65%) 功能铁: 肌红蛋白(3%) 酶 (0.2-0.4%) 储存铁 (30%) 血清铁 铁蛋白 含铁血黄素
铁还参与磷脂的代谢和神经介质的传导有关

24 发病机制 血红蛋白合成不足 铁 + 原卟啉 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白 缺铁性贫血

25 缺铁性贫血的三个阶段 铁减少期(ID) 仅有储存铁(血清铁蛋白 SF),RBC合成Hb的铁尚未减少,无临床症状。
RBC生成缺铁期(IDE) 贮铁,RBC合成Hb的铁不足,Hb无明显,SF、FEP,出现非造血系统症状 缺铁性贫血期(IDA) Hb,出现小细胞低色素性贫血,SF、SI(血清铁) 、FEP(游离卟啉)、酶活性 出现造血和非造血系统症状 库存原料减少 原料供应不足 产品供应减少

26 临床表现 一般表现 6个月-3岁小儿多见; 皮肤粘膜苍白、反甲; 乏力、头晕、耳鸣等。

27 临床表现 髓外造血表现:肝、脾肿大; 机体功能减退: 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能

28 实验室检查 血象:小细胞低色素贫血,RBC大小不 一,苍白区扩大,网织正常或轻度下降。MCV↓、MCH↓、MCHC↓
骨髓:粒:红倒置,核浆发育不平衡(胞桨发育落后胞核) 铁的血清学检查:

29 正常外周血像 缺铁性贫血 外周血像

30 缺铁性贫血骨髓像

31 有关概念 铁蛋白(SF) 血清总铁结合力(TIBC) 所有转铁蛋白结合铁的能力; 血清铁(SI) 转铁蛋白已结合的铁 转铁蛋白饱和度(TS)
血清铁/总铁结合力×100 游离原卟啉(FEP)

32 ID: 血清铁蛋白及骨髓可染铁下降; IDE: 红细胞游离原卟啉↑ 血清铁↓ 转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力↑ IDA: 小细胞低色素贫血

33 实验室检查

34 诊断 初步诊断: 年龄、喂养史、血象; 确定诊断: 铁代谢生化的检查; 证实: 铁剂治疗反应。

35 鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血

36 治 疗 一般治疗 病因治疗 铁剂治疗 输血治疗

37 一般治疗: 加强护理 避免感染 合理喂养 注意休息 去除病因。

38 常用的口服铁剂 铁剂治疗:元素铁 3-6mg/kg/d 亚铁制剂 4mg/kg/d 硫酸亚铁(20%) 20mg/kg/d

39 口服铁剂注意事项 减少用药次数; 最好在两餐之间服用; 注意同服的食物或药物对铁剂吸收的影响。 有利因素: VC、果糖、氨基酸 不利因素:
草酸、植酸、钙、磷 咖啡、茶叶(鞣酸)

40 铁剂治疗 注射铁剂 适应症:不能口服铁剂者。 制剂: 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv

41 铁剂疗效观察 时 间 反 应 12-24 小时 酶活性改善,一般好转 36-48 小时 骨髓开始反应,增生
时 间 反 应 12-24 小时 酶活性改善,一般好转 36-48 小时 骨髓开始反应,增生 48-72 小时 网织红, 7-10天达高峰 周 血红蛋白,3-4周正常 月 补充铁的储备

42 输血治疗 指征:重度贫血并发心功能不全或感染 成分:浓缩红细胞/红细胞混悬液 量: 少量多次。
量: 少量多次。 Hb <30g/L, 5-10ml/kg; 速度:不能过快。

43 防治 (Prevention) 预防早产,预防孕妇缺铁 鼓励母乳喂养,及时添加辅食 早产儿于出生 2月起补铁 铁强化食品 定期进行贫血普查

44 营养性巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia MA
第十章 第三节 P157 营养性巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia MA

45 概 述 定义: VB12或/和叶酸缺乏所引起的大细胞性贫血;
临床特点: 贫血,RBC减少比Hb明显、RBC体积变大、骨髓出现巨幼红细胞、B12或叶酸治疗效果好; 发病率:低。

46 病因 (Etiology) 喂养不当与摄入不足 先天 叶酸、VB12缺乏 影响DNA合成因素 后天 疾病:肝病、白血病 药物
VB12需要量1ug/d; 叶酸需要量 ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加

47 发病机制 叶酸 四氢叶酸合成 DNA  B12缺乏四氢叶酸合成 DNA 
甲基丙二酸 琥珀酸三羧酸循环神经髓鞘脂蛋白 变性

48 临床表现 年龄:多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现:面色黄胖,毛发干枯,可有出血点。 精神神经症状*
神经精神发育减退:烦躁不安、反应低下或智力发育迟缓。 神经器质性病变:震颤 其他: 消化、循环系统改变等。

49 实验室检查 血象 骨髓象 血生化 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少
白细胞系统:粒细胞减少, 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化

50 外周血像 骨髓像

51 诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞

52 预防 (Prevention) 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病

53 治疗 (Treatment) 一般治疗 药物治疗 疗效观察 输血 维生素B12 :100ug,2次/周,2-4周或至正常
叶酸:5-10mg, 一天三次,2-3周或至正常 其他药物: 维生素C;B6;恢复期加铁制剂 疗效观察 叶酸: 1-2d巨幼变 2-6w Hb恢复 VB12: 2-3天精神好转 Hb恢复 震颤恢复慢,需一月 输血

54 第四节 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

55 概述 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血,皮肤粘膜为主 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 占出血性疾病25%

56 发病机制 与病毒感染有关,但病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 病毒感染后产生抗自身血小板抗体

57

58 临床表现 多见于1-5岁 诱因发病前1-4周常有急性病毒感染史, 少数于预防接种后发生出血表现 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现
颅内出血发生率1%。

59 实验室检查 外周血 骨髓像 血小板计数<100×109/L 出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良, 血清凝血酶原消耗不良
出血与血小板数有关 <50×109/L自发性出血 <20×109/L时出血明显<10×109/L时出血严重 外周血 血小板计数<100×109/L 出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良, 血清凝血酶原消耗不良 骨髓像 幼稚巨核细胞增多,产生血小板的巨核细胞明显减少,其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。   血块退缩不良 正常:0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩,12--24h完全退缩

60 诊断标准 PLT<100×109/L 皮肤出血点、瘀斑和/或粘膜出血等出血倾向 脾脏无肿大
巨核细胞增多或正常,有成熟障碍(主要表现为幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增高 具有以下任何一项: 1)肾上腺皮质激素治疗有效; 2)脾切除有效; 3)血小板相关抗体或特异抗体阳性; 4)血小板寿命缩短。 排除其它引起血小板减少疾病。

61 复习思考题 缺铁性贫血的病因; 什么是生理性贫血、髓外造血; 有关铁代谢的实验室检查; 巨幼红细胞贫血的治疗。

62 上课了 请安静

63 谢谢!


Download ppt "上课了 请安静."

Similar presentations


Ads by Google