川崎病 (Kawasaki disease KD)

急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋 巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童 期缺血性心脏病的主要原因 50% 在 2y 内发病,80% 病例在 5y 内 四季均可发病,4-5 月份和 11-1 月份 发 病相对较多

病因 病因及发病机制未明 （一）免疫亢进 免疫调节异常 单核巨噬细胞、 Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞等激活，分泌各类细胞 因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等 （二）超抗原学说 葡萄球菌内毒素、链球菌红 斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活Ｔ细 胞，释放大量淋巴因子

（三）热休克蛋白（ heat shock protein ， HSP ） 人类 HSP 与细菌 HSP 具有显著 相关和同源性，尤其是 HSP 6 5 具有极强的 免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞 及形成血管炎 （四）淋巴细胞凋亡延迟 研究发现 Il-6 能抑制淋巴细胞 P5 2 基因丧失表达，凋亡 时间延迟，免疫细胞过度活化

病理 主要病理变化为血管炎 Ⅰ期 0~9 天 小动脉全层炎、中大动脉周围炎常 见，同时可见全心炎 Ⅱ期 10~25 天 微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层 炎，冠状 动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞 Ⅲ期 28~40 天 中动脉肉芽组织增生、内膜增厚 动 脉瘤样扩 张、血栓形成，心肌梗塞 Ⅳ期 40 天后 心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化， 出现缺血性心脏病

临床表现 ( 一 ) 主要症状和体征 1 、发热： 95% 稽流热或弛张热，１－２周。 2 、双侧眼球结膜充血 :90% 发热 3-4 天后出现 3 、口腔粘膜改变： 90% 口唇皸裂、结痂、潮红； 舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血 4 、不定形皮疹： 95% 发热 1-3 天后出现 躯干部 多， 热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮

5 、 四肢末端变化： { 急性期 } 75% 手足广泛性硬性水肿， 90% 掌 及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑； { 恢复期 } 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮 川崎 病的典型临床特点 6 、非化脓性颈部淋巴结肿大 50-70% 单侧或 双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓

( 二 ) 心血管症状和体征 1 、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动 脉瘤栓塞致死亡 心包炎或心包积液 心肌炎 2 、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心 音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚 至数月至数年。 3 、心电图： P-R 、 Q-T 延长、异常 Q 波、低电压、 ST-T 改变、心律失常 4 、 2DE ：心包积液、冠状动脉扩张

（三）其它系统症状 1 、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆 囊肿大、黄疸 2 、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌 性脑膜炎 3 、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎 4 、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎 5 、关节病变：关节炎

实验室检查 ( 一 ) 血液：  白细胞增高，中性为主  血小板升高  血沉、Ｃ－反应蛋白增高  α2 球蛋白增高  CD ３、 CD ４减少， IgE 、 IgM 、 IgA 增高

( 二 ) 心血管系统检查  心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常， 低电压。  超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。 ( 三 ) 尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。

诊断 诊断标准： １、持续发热５天以上 ２、结合膜充血 ３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌 ４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 ５、多形性红斑样皮疹 ６、颈淋巴结肿大 符合５项（需包括发热）可确诊

符合 3 或 4 项标准 超声心动图或心血管造影检查证明有冠状 动脉瘤 超声心动图见冠状动脉壁辉度增强 排除其他感染也可诊断川崎病

不典型川崎病诊断 （１）卡介苗接种处再现红斑、阴囊 肿胀、肛周皮肤潮红 （２）血小板数显著增多 （３） C 反应蛋白和血沉明显增加 （４）超声心动图显示冠状动脉扩张 和动脉壁辉度增强 （５）听到心脏杂音和心包摩擦音 （６）出现低蛋白血症

鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑

治疗 减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热 1 、阿斯匹林 30 — 50mg/kg · d ，热退 后减为５－１ 0mg/kg · d 。至症状消失， 血沉正常。共８－１２周。 冠状动脉扩张： 加 潘生丁 3 － 5mg/kg · d 维生素Ｅ 20-30mg/kg · d

2 、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减 少冠状动脉病变 400mg/kg · d ，连续５天输注。 或２ｇ /kg ，一次输注。 作用机理 （ 1 ）阻断 fc 受体介导的免疫反应 （ 2 ）提供特异性抗体，中和抗原和毒素 （ 3 ）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定

并发冠状动脉瘤的高危因素 (1) 男孩,<1 岁 (2) 发热 >16 天或反复发热 (3) 白细胞 >30x10 9 /L (4)ESR>100mm/h (5)CRP 明显增高 (6) ESR 和 ESR 反复增加 (7) 心电图Ⅱ、Ⅲ、 aVF 导联 ST-T 异常、深 Q 波

3 、皮质激素的应用需谨慎 并发严重心肌炎 应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用 4 、其他治疗 （ 1 ）抗血小板聚集 （ 2 ）对症治疗 补液、控制心率、纠正 心律失常、溶栓、护肝等 （ 3 ）冠脉病变治疗 PTCA 、安置支架、 冠脉搭桥术

随访 恢复后半年－１年需随访 冠状动脉病变，长期随访 ３－６个月复查超声心动图