肝性脑病 扬州大学医学院内科肖炜明
定义 肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合症,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 门体分流性脑病PSE:强调门脉高压,门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环,是脑病发生的主要机制。 轻微肝性脑病(亚临床肝性脑病SHE)
轻微肝性脑病(亚临床肝性脑病SHE:无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的心理智能试验和(或)电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
一、病因 (1):重症肝炎:由病毒、药物或毒物所引起 (2)肝硬化门或门体分流术后 (3)原发性肝癌晚期 (4)严重胆道感染 (5)其他弥漫性肝病的终末期
诱因 上消化道出血 感染 电解质紊乱 高蛋白饮食 镇静及麻醉药 便秘 大量放腹水 外科手术
二、发病机制 (一)氨中毒学说: (二)假神经递质学说 (三)γ-氨基丁酸/苯二氮卓复合体学说 (四)色氨酸 (五)锰的毒性
肝性脑病有关的毒性物质 氨 短链脂肪酸 假性神经递质 巯基化合物 GABA 色氨酸; 内源性苯二氮卓类物质 芳香族氨基酸 谷氨酰胺 酚
假神经递质学说 酪氨酸 结肠内蛋白 左旋多巴 酪氨酸 肠道细菌脱羧酶 多巴胺 酪胺 去甲肾上腺素(真性神经递质) 璋 胺(假性神经递质) 酪氨酸 结肠内蛋白 左旋多巴 酪氨酸 肠道细菌脱羧酶 多巴胺 酪胺 去甲肾上腺素(真性神经递质) 璋 胺(假性神经递质) 与肾上腺素能受体竞争性地结合 竞争性地抑制肾上腺素能神经递质 脑功能紊乱
. 三、临床表现
根据神经、精神功能异常及脑电图改变的程度可分为四期 Ⅰ期(前驱期)表现为轻度性格改变和行为失常。如焦虑,欣快激动,淡漠,健忘等轻度精神异常,脑电图多数正常,可有扑翼样震颤 Ⅱ期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。表现为嗜睡,定向力异常,随地大小便,言语不清,书写障碍,定向力障碍,有共济失调,扑击样震颤,腱反射亢进,脑电图有特征性异常。
四期(2) Ⅲ期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主。表现为昏睡,但能唤醒,有扑击样震颤动肌张力增高,踝阵挛及Babinski征阳性,脑电图有异常波形 Ⅳ期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒。表现为昏迷,不能唤醒。浅昏迷对各种刺激尚有反应,深昏迷时各种反射均消失,脑电图明显异常。
轻微肝性脑病
四、实验室和其他检查 1、血氨 2、脑电图检查 3、诱发电位、VEP、 AEP、 SEP 4、心理智能测验
五、诊断和鉴别诊断 诊断依据: 1、严重肝病(或)广泛门体侧枝循环 2、精神紊 乱 昏 睡或昏迷 3、肝性脑病的诱因 4、明显肝功能损害或血氨增高;扑击样震颤和典型脑电图改变有重 要参考价值
鉴别诊断 1、与精神病的鉴别 2、与可引昏迷的其他疾病鉴别
. 六、治疗
(一)消除诱因 禁用或慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物。 及时控制感染和上消化道出血。 避免快速和大量的排钾利尿和放腹水。 注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。
(二)减少氨及其他氮质性毒物的来源 1、饮食:以碳水化合物为主,蛋白质40-60g/L 2、抗生素:新霉素、去甲万古霉素、利福昔明、甲硝唑等 3、乳果糖甙 4、导泻或灌肠
(三)降血氨药物 谷氨酸钾 谷氨酸钠 精氨酸 苯甲酸钠 苯乙酸钠 鸟氨酸门冬氨酸
(四)假性神经递质拮剂 支链氨基酸 左旋多巴
(五)苯二氮卓受体拮抗剂 氟马西尼
(六)人工肝 (七)肝移植 .
(八)其他对症治疗 1、纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱 2、保护脑细胞功能 3、保护呼吸道通畅 4、防治脑水肿
(九)预后