小儿川崎病

一、什么是川崎病 川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。 川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。 川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。

诊断标准 一、不明原因的发热，持续５天或更久 二、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 点击数字，即可跳转 ① 一、不明原因的发热，持续５天或更久 二、发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 三、躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 四、双侧结膜充血 五、口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌 六、颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。 ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(一)持续高烧(39-40°C)超过五天， 这是诊断川崎病的必要条件。 诊断标准 ① (一)持续高烧(39-40°C)超过五天， 这是诊断川崎病的必要条件。 ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ✪

三、合并症 (一)心脏血管系统侵犯 是造成川崎病患者死亡的主要原因。 在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不齐。 ①发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。 ②超过50%会在1－2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。 (一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。 在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不齐。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。 冠状动脉瘤超过50%会在1－2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。 至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6－8周内。 日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

(一)心脏血管系统侵犯 ③直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。 ④心肌梗塞常发生在发病6－8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。 (一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。 在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不齐。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。 冠状动脉瘤超过50%会在1－2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。 至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6－8周内。 日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

冠状动脉瘤

冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤

其它合并症 二 关节痛或关节炎 三 胆囊水肿 四 肠道假性阻塞 五 无菌性脑膜炎 六 肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等 (二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。 (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。 (四)肠道假性阻塞。 (五)无菌性脑膜炎。 (六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织 的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。

五、护理 1. 发热的观察与护理（一） &患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息。 &监测体温，每4h测量1次并记录，体温<38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。 患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温<38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。

五、护理 1. 发热的观察与护理（二） &物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥 &出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。 &多饮水或多饮喜欢的饮料，饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。 患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温<38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。

2. 口腔黏膜的观察与护理 &患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔2～3次。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。 &进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。 患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔2～3次。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。

3. 皮肤、淋巴结的观察与护理 &全身性皮疹---在3～7天内自行消退无色素沉着。 &患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。 &对半脱痂皮---净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。 &肛周皮肤发红----涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。 患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自行消退无色素沉着。患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。

4. 其他脏器损害的观察与护理 *患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。 *密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。 *每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度。 *严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。 患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。

5. 饮食护理 *患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化、营养丰富的流质或半流质。 *食物宜温凉，少量多餐。 *体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。 患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予患儿易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。

6. 药物治疗的观察与护理 &川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。 &阿司匹林宜饭后服药，观察大便的性质。 &静注丙球开始30min内应缓慢滴注8~10gtt/min，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。 川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林宜饭后服药。静注丙球开始30min内应缓慢滴注8～10gtt/min，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。有患儿滴注到一半时，全身出现皮疹，即暂停输注，观察1h后皮疹未再增加，再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度，未出现过敏反应

一般护理 入院 宣教 出院指导 健康教育 病情观察 患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药，定期到医院复查。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做1次超声心电图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和休息，有利于疾病的康复。 健康教育 病情观察

总结