第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系 第五章 补体(complement,C)系统 第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系
第一节 补体概述
补体系统的命名原则 旁路途径成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子 调节蛋白以功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白 参与经典激活途径的固有成分，按发现顺序命名C1、C2、……C9 具有酶活性的成分或复合物在符号上划一横线，如C4b2b、C1 灭活片段在符号前加i，如iC3b 活化裂解片断后加小写英文字母，如C3a、C3b
第二节 补体激活※※
膜攻击复合体的形成
第二节 补体的激活※※ MBL: mannose-binding lectin MASP: MBL associated serine protease
第三节 补体系统的调节※
第四节 补体的生物学意义
第五节 补体与疾病的关系 遗传性补体缺损相关的疾病 几乎所有补体成分均可能发生遗传性缺损，约占原发性免疫缺陷病的2%；补体成分缺损导致补体系统不能被激活，导致患者对病原体敏感；同时体内免疫复合物清除障碍而易患相关的自身免疫病。 补体与感染性疾病 某些情况下病原微生物可借助补体受体入侵细胞；微生物感染细胞后，可产生类似补体调节蛋白的成分，抑制补体活化及溶解效应。 补体与炎症性疾病 创伤、烧伤、感染、缺血再灌注、体外循环、器官移植等均可激活补体系统，所产生的炎性因子或复合物可激活单核细胞、内皮细胞和血小板，使之释放炎症介质和细胞因子参与炎症反应；补体系统通过与凝血系统、激肽系统和纤溶系统间的相互作用，在多种细胞因子参与下形成极为复杂的炎症介质网络，扩大并加剧炎症反应。 补体与异种器官移植 猪是异种器官移植最理想的供体，人体内存在针对猪的天然抗体，移植后抗体可与猪血管内皮细胞结合，通过活化补体造成内皮细胞损伤，引起超急性排斥反应。
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