原发性头痛分类及诊断标准 吉林大学第二医院 于挺敏

2004年国际头痛学会将头痛分为14类(ICHD-Ⅱ) 继发性头痛 ⑴头和/或颈部外伤所致的头痛 ⑵头和/或颈部血管疾患所致的头痛 ⑶非血管性颅内疾病引起的头痛 ⑷某些或某种物质戒断所致的头痛 ⑸感染所致的头痛 ⑹代谢疾病所致的头痛 ⑺头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、 牙齿、口腔或其他头面部结构疾患 所致的头痛 ⑻精神疾患所致的头痛 ⑼脑神经痛和与中枢性疾患有关头痛 ⑽其他类头痛 原发性头痛 ⑴偏头痛 ⑵紧张型头痛 ⑶丛集性头痛 ⑷其他原发性头痛

原发性头痛的国际分类（ICHD-Ⅱ） 偏头痛 紧张型头痛 丛集性头痛和其他三叉神经自主神经性头痛 其他原发性头痛

偏 头 痛 migraine

偏头痛 无先兆偏头痛 有先兆偏头痛 可能为偏头痛前驱 的儿童周期综合症 视网膜性偏头痛 偏头痛并发症 可能的偏头痛 有偏头痛头痛的典型先兆 有非偏头痛头痛的典型先兆 无头痛的典型先兆 有先兆偏头痛 家族性偏瘫性偏头痛 散发性偏瘫性偏头痛 基底型偏头痛 可能为偏头痛前驱 的儿童周期综合症 周期性呕吐 偏头痛 腹型偏头痛 儿童良性阵发性眩晕 视网膜性偏头痛 慢性偏头痛 偏头痛持续状态 偏头痛并发症 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛诱发的癫痫发作 可能的无先兆偏头痛 可能的偏头痛 可能的有先兆偏头痛 可能的慢性偏头痛

1.无先兆偏头痛诊断标准（普通型偏头痛） 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作； 2、头痛持续时间4～72小时(不治疗或治疗不成功)； 3、头痛的特点至少符合以下中的2项： （1）单侧； （2）搏动性； （3）疼痛程度中到重度； （4）日常体力活动可以加剧或避免日常体力活动（如散步或爬楼梯）； 4、头痛期间至少有以下中的1项： （1）恶心和/或呕吐； （2）畏光和畏声。 5、不归因于其他疾患

1.无先兆偏头痛诊断注意事项 患者在偏头痛发作期间入睡并且睡醒后偏头痛消失，偏头 痛发作持续时间是从患者发作到醒来的时间； 儿童发作时间为1-72小时； 儿童时发病通常为双侧疼痛，青春期后期或成年人早期发 病常为单侧疼痛； 偏头痛头痛通常位于额颞部，无论单侧或双侧枕部头痛 在儿童均少见，诊断时应当小心，因为许多病例是由结构 性损害引起； 儿童的畏光和畏声可以通过他们的行为来推测判断

2.有先兆偏头痛（典型偏头痛） 典型先兆伴有偏头痛样的头痛 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛 典型先兆不伴头痛 家族性偏瘫型偏头痛 散发性偏瘫型偏头痛 基底型偏头痛

有先兆偏头痛的 --- 典型先兆 先兆至少包括以下中的1条，但是没有活动力弱： （1）可完全恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、 色斑或线形闪光幻觉）和/或阴性症状（如视野缺损）； （2）可完全恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感） 和/或阴性症状（如麻木）； （3）可完全恢复的言语困难。

有先兆偏头痛的典型先兆 至少符合以下中的2条： ①双侧视觉症状和／或单侧感觉症状； ②至少１个先兆症状逐渐发展时间≥５分钟和／或不同的 先兆症状接连出现≥５分钟； ③每个症状≥５分钟并且≤６０分钟，在先兆期或先兆症状随后６０分钟之内出现（或不出现）头痛。

每种类型至少有2次以上的发作： 2.1 典型先兆伴有偏头痛样的头痛： 典型先兆症状 典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病 2.2 典型先兆伴有非偏头痛样的头痛： 典型先兆症状 不典型的无先兆偏头痛症状 不归因于其他疾病 2.3 典型先兆不伴头痛： 典型先兆症状 无之后的头痛

2.5 偏瘫型偏头痛诊断标准 至少2次发作符合： 可完全恢复的活动力弱 散 家 发 族 性 性 在先兆期或先兆症状随后６０分 偏 偏 瘫 及前述的 典型先兆 在先兆期或先兆症状随后６０分 钟之内出现无先兆偏头痛的表现 至少有１个一级或二级亲属有多 次符合上述特点的发作 散 发 性 偏 瘫 型 头 痛 家 族 性 偏 瘫 型 头 痛

散发性偏瘫性偏头痛注意事项 流行病学研究显示散发性病例的患病率与家族性病 例大体相同； 两者发作的临床特点相同； 散发病例需要排除其他原因；

2.6 基底型偏头痛 曾称为基底动脉型偏头痛、基底性偏头痛。 先兆症状源于脑干和/或同时起源于双侧大脑半球，但是无活动力弱。

2.6基底型偏头痛的诊断标准 1、至少有2次符合以下2-4标准的发作； 2、先兆表现：至少包括以下可完全恢复症状中的2条，但是无活动力弱： （1）构音障碍； （2）眩晕； （3）耳鸣； （4）听觉迟钝； （5）复视； （6）同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状； （7）共济失调； （8）意识水平的下降； （9）同时双侧感觉异常。 3、至少符合以下1条： （1）至少1个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5 分钟； （2）每个症状≥5分钟并且≤60分钟。 4、在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛2-4标准的头痛 5、不归因于其他疾患

3.可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征 周期性呕吐 腹型偏头痛 儿童良性阵发性眩晕

3.1 周期性呕吐诊断标准 1、至少有5次符合以下2-3标准的发作； 2、周期性刻板样发作，剧烈恶心和呕吐持续1小时至5天； 3、发作期间呕吐至少4次/小时，至少持续1小时； 4、2次发作间期症状完全缓解； 5、不归因于其他疾患 注意：周期性呕吐的病史和内科查体无胃肠道疾病的迹象，它是一种儿 童自限性周期性发作的疾患，发作间期完全正常，研究提示周期 性呕吐是一种与偏头痛相关的疾病

3.2 腹型偏头痛诊断标准 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作； 2、腹部疼痛发作持续1-72小时(不治疗或治疗不成功)； 3、腹部疼痛具备以下所有特点： （1）位于中线、脐周或难以定位； （2）性质为钝痛或“就是痛”； （3）疼痛程度中到重度； 4、腹痛期间有以下至少2项： （1）食欲减退； （2）恶心； （3）呕吐； （4）面色苍白。 5、不归因于其他疾患 注意：病史、体格检查或辅 助检查排除了胃肠道 或肾脏疾病。疼痛程 度足以影响正常的日 常活动，面色苍白常 伴有黑眼圈，大多数 腹型偏头痛儿童以后 会发生偏头痛

注意：常伴有眼震或呕吐；发作中可有单侧搏动性头痛 3.3 儿童良性阵发性眩晕诊断标准 1、至少有5次符合2标准的发作； 2、多次严重的无预兆眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解； 3、发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常； 4、脑电图正常 注意：常伴有眼震或呕吐；发作中可有单侧搏动性头痛

4.视网膜性偏头痛诊断标准 1、至少有2次符合以下2-3标准的发作； 2、发作期间检查确认的可完全恢复的单眼阳性和/或阴性视觉现象 （如闪光、暗点或失明）或患者描述的单眼视野缺损（正确指导下）； 3、在视觉症状期间开始或60分钟之内发生符合无先兆偏头痛2-4标 准的头痛； 4、发作间期眼科检查正常； 5、不归因于其他疾患。 注意：要通过相应检查排除 其他引起短暂性单眼 盲的疾病，如视神经 病变或颈内动脉夹层。

5.偏头痛并发症亚型 慢性偏头痛 偏头痛持续状态 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛诱发的癫痫发作

5.1 慢性偏头痛 1，符合无先兆偏头痛诊断标准3-4的头痛， 每月发作≥15天，连续3个月以上。 2，不能归因其他疾病。 定义：在无药物过量情况下，偏头痛每月发作不少于15天， 连续3个月以上 1，符合无先兆偏头痛诊断标准3-4的头痛， 每月发作≥15天，连续3个月以上。 2，不能归因其他疾病。 ※有药物过量的情况时，停用药物2月后，若症状 未改善才能考虑是否符合慢性偏头痛的诊断标准

5.1 慢性偏头痛ICHD-2R(2006) A.每个月≥15天，至少持续3个月的头痛（紧张型和/或偏头痛） B.既往有5次无先兆偏头痛的发作 C.每个月＞8天，至少持续3个月的头痛满足C1和/或C2 1.至少满足如下2个： ①双侧；②搏动性；③中重度的疼痛；④身体活动可加重 或诱发 并至少满足如下1个：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声 2.在C1样疼痛出现之前应用曲坦和麦角胺头痛可缓解或减轻 D没有药物过量应用，不能归因于其他疾病的头痛

5.2偏头痛持续状态 除持续时间外，偏头痛发作特点与无先 兆偏头痛发作相同 头痛有两个特点 （1）持续＞72小时不缓解； （2）重度疼痛。 不能归因于其他疾病。 ※需要考虑是否由药物过量引起

5.3 不伴脑梗死的持续先兆 除了1种或多种先兆超过1周外，有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 不能归因于其他疾病 定义：先兆症状持续超过1周，无脑梗死的影像学证据 除了1种或多种先兆超过1周外，有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 不能归因于其他疾病 ※持续性先兆症状少见，常为双侧，可持续数月到数 年。虽然乙酰唑胺和丙戊酸钠在一些病例中有效， 但尚缺乏可靠的有效治疗方法。MRI弥散成像排除 后部脑白质病变，MRI排除偏头痛性脑梗死。

5.4 偏头痛性脑梗死 有先兆偏头痛发作期间出现的脑梗死 除了1种或多种先兆持续超过60分钟外，有先兆偏 头痛患者的当前发作与以前相同 神经影像学显示相关区域缺血性梗死灶 不能归因于其他疾病 ※偏头痛患者的缺血性卒中可分为其他原因所致脑梗死合并偏头 痛，表现为类似有先兆偏头痛症状的其他原因所致脑梗死，以 及典型的有先兆偏头痛发作期间的脑梗死。只有最后1种符合 偏头痛性脑梗死。几项研究证实45岁以下女性中，偏头痛患者 的卒中风险增加，而45岁以上女性和男性人群中，偏头痛与卒 中之间关联的证据不一致。

5.5 偏头痛诱发的癫痫发作 有先兆偏头痛患者 在偏头痛先兆发作期间或发作后的1小时内发生癫痫发作，并符合癫痫发作某一类型的诊断标准。

※符合偏头痛的某一亚型的表现，但较确诊条件缺少1条 6.可能的偏头痛“偏头痛疾患” ※符合偏头痛的某一亚型的表现，但较确诊条件缺少1条 可能的无先兆偏头痛 可能的有先兆偏头痛 可能的慢性偏头痛

小 结 1.偏头痛可分6个亚型，有的亚型还可再分 2.无先兆偏头痛是最常见的偏头痛亚型，其他偏头痛亚型的头痛特点多符 合无先兆偏头痛 小 结 1.偏头痛可分6个亚型，有的亚型还可再分 2.无先兆偏头痛是最常见的偏头痛亚型，其他偏头痛亚型的头痛特点多符 合无先兆偏头痛 3.先兆偏头痛的典型先兆包括：双眼视觉/偏侧感觉/语言障碍，其中偏瘫型 偏头痛的先兆在此基础上出现活动力弱;基底性偏头痛的先兆主要是脑干 症状。先兆的共同时间特点是大于5min,小于60min。并且可完全恢复 4.视网膜性偏头痛的先兆表现为单眼视觉症状。 5.先兆偏头痛、视网膜性偏头痛有2次符合标准的发作即可诊断，无先兆偏 头痛、儿童周期综合症要有5次以上符合标准的发作才可诊断。 6.偏头痛并发症要与脑梗死、癫痫及各种其他脑结构性病变鉴别

紧张型头痛 tension type headache

紧张型头痛 偶发性发作性紧张型头痛 频发性发作性紧张型头痛 慢性紧张型头痛 可能的紧张型头痛 以上每种类型又分为伴有颅周压痛和不伴有颅周压痛两种亚型

紧张型头痛的头痛特点 1、头痛持续时间：30 分钟到7天； 2、头痛至少有以下特点中的2个： （1）双侧头痛； （2）性质为压迫性或紧箍样（非搏动性）； （3）轻到中度头痛； （4）日常活动如行走或爬楼梯不加重头痛 3、符合以下两条： （1）无恶心或呕吐（可有厌食）； （2）仅有畏光或仅有畏声。 4、不归因于其他疾患

三种TTH亚型的鉴别诊断 头痛类型 发作频率 每月 每年 持续 偶发性ETTH n＜1d n＜12d 至少10次 频发性ETTH ＞3m CTTH n ≥15d n ≥ 180d

可能的紧张型头痛诊断标准 可能的偶发性发作性紧张型头痛 可能的频发性发作性紧张型头痛 可能的慢性紧张型头痛

丛集性头痛及其他 三叉神经自主神经性头痛

丛集性头痛及其他 三叉神经自主神经性头痛 丛集性头痛 阵发性偏侧头痛 伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经性头痛（SUNCT） 可能的三叉神经自主神经性头痛

丛集性头痛诊断标准 1、至少有5次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛，如不治疗疼痛持续15-180分钟； 3、头痛伴有以下几项中至少1项： （1）同侧结膜充血和/或流泪； （2）同侧鼻充血和/或流涕； （3）同侧眼睑水肿； （4）同侧前额和面部出汗； （5）同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 （6）感觉躁动或不安 4、发作频率从隔日1次到每日8次； 5、不归因于其他疾患

阵发性偏侧头痛诊断标准 1、至少有20次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的重度、极重度的单侧疼痛，持续2-30分钟； 3、头痛伴有以下几项中至少1项： （1）同侧结膜充血和/或流泪； （2）同侧鼻充血和/或流涕； （3）同侧眼睑水肿； （4）同侧前额和面部出汗； （5）同侧瞳孔缩小和/或上睑下垂 4、超过一半时间的发作频率在每日5次以上， 尽管可有更低发作频率的时期 5、发作可被治疗剂量的吲哚美辛完全治愈； 6、不归因于其他疾患

阵发性偏侧头痛 阵发性偏侧头痛的头痛特点和伴随症状、体征与 丛集性头痛发作相似，但发作持续时间更短。 一般成人期发病，更常发生于女性，并对吲哚 美辛有效。 吲哚美辛所用剂量应为每日≥150mg口服或直肠 给药，或≥100mg注射，但常常是小剂量维持。

伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经 性头痛（SUNCT）诊断标准 1、至少有20次符合以下2-4标准的发作： 2、发生于眶、眶上和/或颞部的刺痛或搏动样单侧疼痛， 持续5-240秒； 3、疼痛伴有同侧结膜充血和流泪； 4、发作频率为每日3-200次； 5、不归因于其他疾患 注意：继发性SUNCT综合 征的病灶常位于后颅 窝或与腺垂体有关。 SUNCT合并三叉神经 痛，临床上两者鉴别 困难。

三种TAC及亚型的鉴别诊断 疼痛类型 钻痛 搏动样 针刺样 严重程度 很严重 中度 部 位 眶、颞 发作时间 15min-3h 2-30分钟 特征 发作性CH 慢性CH 发作性PH 慢性PH SUNCT 疼痛类型 钻痛 搏动样 针刺样 严重程度 很严重 中度 部 位 眶、颞 发作时间 15min-3h 2-30分钟 5-240秒 发作频率 1次/2d--- 8次/d ＞5次/d 3次-200次/d 自主神经症状 + 消炎痛 - 丛集期 7-365d ＞1y （≥2次） 无痛缓解期 ≥1m ＜1m

丛集性头痛 慢性丛集性头痛可从发病开始（以前所说的原发性慢性丛集性头痛），也可从发作性亚型演变而来（以前所说的继发性慢性丛集性头痛）。一些患者可以从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛

可能的三叉神经自主神经性头痛 诊断标准（1）发作符合三叉神经自主神经性头痛一种亚型的 诊断标准（除外其中一项） （2）不能归因于其他疾病

其他原发性头痛 原发性针刺样头痛 原发咳嗽性头痛 原发性劳力性头痛 与性生活相关的原发性头痛 睡眠性头痛 原发性霹雳性头痛 持续性偏侧头痛 新发每日持续性头痛（NDPH） 其他原发性头痛

上述诊断标准中，都应强调排除及其他原因（继发因素）。 结 语 规范的诊断， 是正确治疗疾病的基础， 是进行学术沟通、交流 的条件。 上述诊断标准中，都应强调排除及其他原因（继发因素）。

谢谢！