神经系统疾病 病理教研室

病变类型： 先天性畸形 代谢性和中毒性疾病 感染性疾病 血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%） 肿瘤 颅脑外伤 脱髓鞘疾病 变性疾病

病理上特殊规律 CNS易损性； 封闭式颅脑、椎管，限制了病变组织的膨胀； 特有的定位表现、功能障碍； 除有器质性病变外，还有神经、精神方面表现，综合征较复杂。

第一节 神经系统对损伤的基本反应

一 神经元和神经胶质细胞 （一） 神经元 1 Nissl小体溶解（chromatolysis） 中央性：最多见于轴索反应 周围性：代表致病因子的早期反应 2 神经元急性坏死 红色神经细胞 鬼影细胞

中央尼氏体消失

鬼影细胞

3 神经元慢性病变 单纯性萎缩 神经原纤维缠结 包含体：胞浆内：Negri、Lewy小体 核内：病毒包含体 老年斑：球状嗜银斑 4 轴索变性

包含体

轴索断裂

（二）神经胶质细胞 1 星型胶质细胞 增生 修复、愈合 胶质瘢 痕 GFAP（+） 肥大：肥胖星型胶质细胞 2 少突胶质细胞：卫星现象 增生 修复、愈合 胶质瘢 痕 GFAP（+） 肥大：肥胖星型胶质细胞 2 少突胶质细胞：卫星现象 3 室管膜细胞： 颗粒性室管膜炎 巨细胞病毒包含体

胶质瘢痕

卫星现象

正常室管膜

颗粒性室管膜炎

4 小胶质细胞（可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）： 急性病变3-4天后即有吞噬活动 增生 吞噬脂质 巨噬细胞，称格子细胞（gitter cell）多见于梗死灶内。 慢性病变（如神经梅毒） 增生、核伸长 杆细胞（nod cell）。 噬神经细胞现象。

小胶质细胞吞噬脂质

格子细胞

小胶质细胞吞噬 含铁血黄素

嗜神经现象

二 常见并发症 1 颅内高压，脑疝形成（herniation）：主要由于颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞所致的脑积水。 海马沟回疝 扣带回疝 小脑扁桃体疝 2 脑水肿 血管源性：间质性水肿 细胞毒性：细胞内液体

扣带回疝

小脑扁桃体疝

海马沟回疝

脑水肿的分类

脑水肿

脑水肿 脑水肿

病理改变：脑回变平，脑沟变浅 切面特点（早期） 血管源性（湿脑） 新鲜切面湿润，有液体渗出，出血点流散，脑组织触诊有松软感。 细胞毒性（干脑） 切面很少有游离液体渗出，切面的点状出血不向周围流散，脑组织触诊有韧实感。

3 脑积水：脑积液量增多伴脑室扩张。 形成原因 1）产生过多 单纯脑脊液分泌过多 脉络丛病变：肿瘤 脑膜炎，另：无菌性脑膜刺激

2）脑脊液循环阻塞—阻塞性或非交通性脑积水 脑脊液循环路径的发育异常 颅骨畸形 颅内肿瘤 粘连性阻塞：出血、炎症、外伤

3）脑脊液吸收障碍—交通性脑积水 蛛网膜粒的闭塞、静脉窦的血栓形成性静脉炎和闭塞皆可引起脑脊液吸收障碍。 病理改变： 脑室扩张、脑组织萎缩。

脑积水

第二节 感染性疾病

感染途径： 血源性感染 局部扩散 直接感染，创伤或医源性感染 经神经感染 病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病

细菌性疾病 脑膜炎 分类： 化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）； 淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起； 细菌性疾病 脑膜炎 分类： 化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）； 淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起； 慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。

急性化脓性脑膜炎 病因和发病机制： 病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同： 新生儿期—革兰氏阴性菌（大肠杆菌） 儿童期—呼吸道内细菌（流感噬血杆菌） 青年和成年人—脑膜炎球菌、肺炎球菌、其他链球菌、葡萄球菌等

流行性脑脊髓膜炎 致病菌：脑膜炎双球菌 发病机制：流行性（多在冬春季） 传播途径：呼吸道传播 病人/带菌者 飞沫 易感者 病人/带菌者 飞沫 易感者 细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者 抵抗力低下时入血 菌血症 脑膜炎

病理变化 肉眼：脑脊膜血管扩张充血 重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物 轻：脓性渗出物沿血管分布 渗出物阻塞脑室 脑室扩张 渗出物阻塞脑室 脑室扩张 镜下：蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下 腔脓性渗出， 病变严重者：脉管炎和血栓形成 出血性梗死

流行性脑膜炎

临床病理联系 一般化脓性炎症的全身症状 神经系统症状 1 颅内压生高：三联征：头痛、喷射性 呕吐、视觉障碍。前囟饱满 1 颅内压生高：三联征：头痛、喷射性 呕吐、视觉障碍。前囟饱满 2 脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、 屈髋伸膝（Kernig）征阳性。 3 颅神经麻痹 4 脑脊液

角弓反张

结局和并发症 脑积水 颅神经受损麻痹 脉管炎—脑缺血、梗死 暴发性脑膜炎球菌败血症，多见于儿童 败血症（弥漫性血管内凝血）表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称沃—弗综合征。

病毒性疾病 变质性炎症，常伴有脑膜反应。 不同病毒感染途径不同： 脊髓前角灰质炎——消化道传染 森林脑炎——壁虱传染 流行性乙型脑炎——蚊虫传染 与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎 大多病毒性脑炎不引起大片组织坏死，单纯疱疹脑炎例外。

基本病变 炎细胞浸润，围绕血管形成血管套； 胶质结节形成：小胶质细胞、星型胶质细胞； 包含体形成： 病变的定位： 脊髓灰质炎病毒 脊髓前角运动神经元 狂犬病毒 海马回神经元 单纯疱疹病毒 颞叶神经元

乙型脑炎 发病机制： 乙型脑炎病毒 传染源或中间宿主 蚊虫叮咬 人 局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖 致病 侵入CNS 隐性感染 免疫力低下 病毒血症

病理改变 部位：整个CNS灰质，大脑皮质、基底 核、视丘最严重； 肉眼：脑膜充血、脑水肿 切面：散在的粟粒大小的软化灶； 镜下：血管变化和炎症反应 神经细胞变性、坏死； 筛状软化灶（具有特征性）； 胶质细胞增生。

临床病理联系 脊髓灰质炎（小儿麻痹症） 颅神经麻痹 脑水肿、颅内压升高； 脑膜刺激征阳性； 脑脊液改变。 消化道传播 定位：脊髓前角运动神经元，越向上越轻。

具有病毒感染的基本特点； 胶质细胞增生显著、噬神经细胞现象明显； 有些神经细胞内可见嗜酸性核内包含体； 晚期：前角、前根萎缩；神经纤维脱髓鞘和Waller变性； 肌肉弛缓性瘫痪，明显萎缩。

软化灶

脊髓灰质炎前根萎缩

第三节 神经系统肿瘤

肿瘤 多为颅内肿瘤，胶质瘤最多见； 儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、髓母细胞瘤较常见。 临床病理联系： 局部神经症状 可引起颅内压增高症状

神经系统常见肿瘤分类 中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤—髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体瘤 垂体肿瘤 转移性肿瘤 周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤

胶质瘤 生物学特性： 良恶性的相对性：浸润性生长，无包膜； 局部浸润： 转移：脑脊液转移

分类 星型细胞瘤（ⅠⅡⅢⅣ级） 室管膜瘤（ⅠⅡⅢⅣ级） 少突胶质瘤（ⅠⅡⅢⅣ级） 神经元—星型细胞瘤 分级标准： 1）瘤细胞非典型性；2）核分裂： 3）内皮细胞增生； 4）坏死。

星形细胞瘤 发病率：占颅内肿瘤的30%； 年龄和性别：各年龄组均可发生： 大脑：35—45岁； 小脑：8—18岁。 部位： 儿童：小脑、脑干、视丘下部、视神经； 成人：大脑半球，多在额、颞、顶叶， 占82%。

病理： 肉眼：结节、巨块状；灰白色；分化好的肿瘤境界不清，分化低者境界清。 镜下：肿瘤细胞由分化不一的纤维型和原浆型星形细胞组成，瘤组织内有丰富的胶质纤维。 星形细胞瘤：纤维型、原浆型、肥胖型；Ⅰ-Ⅱ级 分化不良（间变型）星形细胞瘤：Ⅱ-Ⅲ级 多形性胶质母细胞瘤：Ⅲ-Ⅳ级

小脑胶质瘤

多形性胶质母细胞瘤 出血

星形细胞瘤Ⅰ-Ⅱ

星形细胞瘤Ⅰ-Ⅱ

星形细胞瘤Ⅱ

肥胖型星形细胞瘤

星形细胞瘤Ⅱ-Ⅲ

星形细胞瘤Ⅱ-Ⅲ血管增生

转移瘤 可累及脑、脊髓，脑较多见； 原发瘤：最多为支气管肺癌，其次乳腺癌； 脑转移瘤部位：多位于皮质白质交界处。