中枢神经系统脱髓鞘疾病 吉林大学第二医院 神经内科 满玉红

概 述 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 　　　　概 述 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累。

髓 鞘 构 成 　　　由蛋白质和类脂质组成。 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------施万细胞

临床常见脱髓鞘疾病 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)及其 亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑炎(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE)

多发性硬化 (MS)

多发性硬化 概述 一、概念 是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及时间上的多发性。 临床上反复多次发作与缓解的病程。 常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。

二、病因及发病机制 1、病毒感染： 分子模拟、细胞免疫、体液免疫。 2、自身免疫反应 3、遗传因素

三、病 理 　特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。 部 位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。 急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。 恢 复 期: 星形胶质细胞增生、斑痕形成。

四、临床表现 1. 起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女1：2. 诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等 2.临床特点：空间多发性和时间多发性。 症状少而体征多。 3.首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。 感觉异常特别突出。Lhermitte征，特征性症状之一。 运动障碍一般下肢比上肢明显。

四、临床表现 4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视力下降，后出现视神经萎缩。 眼肌麻痹及复视。 核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。 旋转性眼震也高度提示MS。

四、临床表现 5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解-复发型。 包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。 半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强直性痉挛），也是MS特征性症状之一，卡马西平治疗有效。 6.精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等。

五.MS临床分型 1、复发缓解（R-R）型 2、原发进展型 3、继发进展型 4、良性MS 5、恶性MS

六、辅助检查 1. 脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高。鞘内IgG合成，寡克隆IgG区带是诊断MS的重要指标。 2. 诱发电位检查：VEP、波峰潜伏期延迟是MS的特征性病变。BAEP、SEP等。 3. 脑MRI:白质区多发长T1长T2异常信号，散布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓MS以颈胸段多见，形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢状位垂直，具有诊断价值。

七、诊断与鉴别诊断 美国NMSS2005年诊断标准： 1.临床确诊的MS：4项之一。 2.临床可能的MS 2次发作至少间隔1个月，每次发作必须持续至少24小时。

鉴别诊断 1. 急性播散性脑脊髓炎 2. 多发性脑梗死 3. 脑白质营养不良

八、治 疗 目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是： 1. 急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程， 遏止病情的进展。 2. 尽量预防能促发的外因，减少复发次数， 延长缓解间歇期。 3. 预防并发症。 4. 对症及支持疗法。

治 疗 1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松； 2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺； 治 疗 1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松； 2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺； 3、其他免疫抑制剂： -干扰素；免疫球蛋白（Ig）；血浆置换对爆发型有效。 4、对症治疗： 痛性痉挛：首选卡马西平。 疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。

预后 1、良性型：最好 2、进展型预后较差 3、恶性预后极差 4、以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要表现者预后较好。

视神经脊髓炎（NO）

概 述 1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。 2、病因及发病机制：与MS基本相同。 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周 围炎细胞浸润。 视神经、视交叉、胸颈段易受累。

临床表现 1.青壮年多见，20～40岁。病前病毒感染史 2.视神经及脊髓损害。 3.视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎，双眼同时或先后受累。急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。 4.脊髓损害：不完全横贯性，体征常不对称、或呈播散性、上升性；首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛。肢体无力可表现为截瘫或四肢瘫，1/3病 人有感觉障碍如Lhermitte征、根痛。自主神经症状有括约肌障碍等。

辅助检查 1、CSF细胞数轻度增加，蛋白正常或轻度增高，寡克隆带。 2、诱发电位异常。 3.脊髓见髓内脱髓鞘病灶。

　　颈髓脱髓鞘 视神经炎

诊断及鉴别诊断 诊断：典型病例诊断不难。 急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史 同时或先后出现的急性视神经炎或急性脊髓炎的症状和体征。 一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征。 可有缓解和复发，但不如MS明显 实验室检查可见CSF白细胞、蛋白质轻度增高，VEP和脊髓MRI改变诊断价值较大。 鉴别诊断： 1、MS； 2、ADEM； 3、急性脊髓炎；4、视神经炎。

治疗 与MS基本相同。

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