1 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease) 第十九章 Chapter 19 贵阳医学院免疫学教研室.

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1 1 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease) 第十九章 Chapter 19 贵阳医学院免疫学教研室

2 教学内容 概述 概述 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病的治疗原则

3 教 学 要 求 掌握 ： 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS 的发病机制、传播途径 AIDS 的发病机制、传播途径 熟悉 ： 免疫缺陷病的种类及临床常见病

4 概 述 一、基本概念 免疫缺陷病（ Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细 胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免 疫功能障碍所出现的临床综合征。

5 二、分类 原发性免疫缺陷病（先天性） （ Primary Immunodeficiency disease,PIDD ） 获得性免疫缺陷病（继发性） （ Acquired Immunodeficiency disease,AIDD ） 分为：

6 造血干细胞 髓样祖细胞淋巴样祖细胞 粒细胞前体细胞细胞前 B 细胞前 T 细胞 吞噬细胞成熟 B 细胞成熟 T 细胞 浆细胞效应 T 细胞

7 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 根据主要累及免疫系统成分分为：

8 三、主要临床特点 所致感染主要由 化脓性细菌引起 气管炎、肺炎、 中耳炎、化脓 性脑膜炎 细胞免疫缺陷 所致感染主要由病毒、真菌、 胞内寄生菌、原虫等引起。 感染

9 恶性肿瘤发病率大大增加 自身免疫病发病率增高 遗传倾向

10 第一节 原发性免疫缺陷病 (PIDD) 亦称为先天性免疫缺陷（ congenital immunodeficiency disease,CIDD ）, 由于免疫系统遗传基因异常或先天性免 疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。

11 DiGeorge 综合征 裸鼠

12 一、原发性 B 细胞缺陷 二、原发性 T 细胞缺陷 三、原发性联合免疫缺陷 四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷 特异性 PIDD 非特异性 PIDD

13 第二节 获得性免疫缺陷病 由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用 药物后产生的免疫缺陷性疾病。 (Acquired immunodeficiency disease, AIDD)

14 一、常见原因 营养不良 1 、非感染性因素 恶性肿瘤（ Hodgkin 病、骨髓瘤等） 医源性 免疫抑制剂、放射线等 2 、感染 病毒 （ HIV 、麻疹病毒、 EB 病毒等） 胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌等） 原虫、蠕虫

15 二、获得性免疫缺陷综合征 （ Acquired immune deficiency syndrome, AIDS ） AIDS 是因人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV ) 侵入机体引起 细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶 性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。

16 1 、流行情况非洲最严重，南亚、东南亚次之。 （南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）

17 Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009 全球共有 3340 万名 艾滋病病毒 感染者，其 中非洲国家 占 70% ；亚 洲占 15% 。

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19 2010 年的世界艾滋病日主题为 “ 权益 责任 落实 ” 据卫生部统计：到 2010 年 10 月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人 37 万多例，其中病 人 13 万多例，死亡 6 万 8 千多例。 据卫生部统计：到 2010 年 10 月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人 37 万多例，其中病 人 13 万多例，死亡 6 万 8 千多例。 截至 09 年 10 月，贵州省累计发现艾滋病感染者 8392 人， 70% 以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中 45.9% 是通过静脉注射感染。 截至 09 年 10 月，贵州省累计发现艾滋病感染者 8392 人， 70% 以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中 45.9% 是通过静脉注射感染。

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21 主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播 传染源 HIV 携带者 AIDS 患者

22 临床表现 艾滋病卡波氏肉瘤 口腔念球菌病 艾滋病的恶液质

23 ( 一 ) HIV 分子生物学特征 HIV 属于逆转录病毒，可分为 HIV-1 和 HIV-2 两型，目前世界流行的 AIDS 主要由 HIV-1 所致， 约占 95% 。

24 人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV )

25 ( 二 ) AIDS 发病机制 1.HIV 侵入免疫细胞的机制 HIV 主要侵犯宿主的表达 CD4 分子的细胞 （如 CD4 + T 细胞、单核 - 巨噬细胞、树突状细 胞和神经胶质细胞等）。

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27 HIVHIV

28 2. HIV 损伤免疫细胞的机制 HIV 直接杀伤靶细胞 HIV 间接杀伤靶细胞 HIV 诱导靶细胞凋亡 其它： B 细胞、巨噬细胞、 DC 、 NK 细胞等 也 可因 HIV 感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。 CD4 + T 细胞： HIV 体内感染主要靶细胞

29 3. HIV 逃逸免疫攻击的机制 HIV 抗原表位序列变异 滤泡树突状细胞的庇护 HIV 潜伏感染

30 （三） HIV 诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答 2. 细胞免疫应答 中和抗体 抗 P24 壳蛋白抗体 抗 gp120 和抗 gp41 抗体 CD8 + T 细胞应答 CD4 + T 细胞应答

31 临床分期

32 （四） AIDS 的免疫学诊断 HIV 抗原检测 HIV 抗体检测 CD4 + T 细胞计数

33 （五） AIDS 的预防和治疗 预防 控制并切断传播途径 加强个人防护和接种疫苗 如： gp120 重组蛋白疫苗 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂 蛋白酶抑制剂 如叠氮胸苷 (AZT) 及叠氮去氧胸苷 (ZDU) 三合一鸡尾酒疗法 何大一

34 第三节 免疫缺陷病的治疗原则 一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂