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儿童听力 干预 马芙蓉2007.8.29
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小儿耳聋 永久性及暂时性 轻度、轻重度、重度、 极重度及全聋 单侧及双侧 传导性、感音神经性及 混合性 蜗性及蜗后性 精神性聋及中枢性聋
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先天性耳聋 遗传性聋（综合症性耳聋和非 综合症性耳聋） 非遗传性先天性聋 先天性内耳畸形及听神经病变 前庭水管扩大综合症 Mondini 畸形及共同腔畸形 Michel 畸形 … 先天性外中耳畸形 先天性胆脂瘤 先天性桥脑小脑角占位
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后天性 药物 局部炎症 外伤 耳硬化症 听神经病 突发性耳聋 梅尼埃病 噪声 肿瘤 自身免疫性耳聋 全身疾病：高胆红素血症、 宫内窒息及缺氧、良性高颅 压致盲聋、脑膜炎、腮腺炎 等
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炎症后长期或永久性听力减退 慢性分泌性中耳炎 慢性化脓性中耳炎 粘连性中耳炎 鼓室硬化症 胆固醇肉芽肿 腮腺炎 病毒性迷路炎 细菌性迷路炎 脑膜炎
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后天胆脂瘤 外耳道胆脂瘤 中耳胆脂瘤 后天原发性胆脂瘤 后天继发性胆脂瘤 岩尖胆脂瘤 侵犯颅内的胆脂瘤
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干预原则
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预防为主 母亲孕期保健、监测及遗传学咨询 新生儿疾病防治 积极治疗局部及全身性疾病 耳部 腺样体、扁桃体、鼻鼻窦、气管 全身： 预防感冒、疫苗、免疫治疗
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干预原则 早期发现：新生儿听力筛查 早期诊断：诊断中心充分发挥作用 及时准确的结论 尽早干预及治疗：恢复、重建及挽救听力 言语康复
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特别要关注的患儿 先天性 先天性双耳外中耳畸型 先天性双耳重度 SNHL 后天性 双耳中耳乳突炎 双耳胆脂瘤 双耳分泌性中耳炎 双耳胆固醇肉芽肿 双耳粘连性中耳炎 双耳中重度感音神经 性耳聋患者：药物 …
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干预措施
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药物 助听设备 外科手术 言语康复训练
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其他 疫苗 中医针灸等 物理治疗：美尼特 基因治疗？ 干细胞移植？
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药物及康复
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常用药物 激素 抗生素：局部及全身 抗病毒药 神经营养药及维生素 中草药，改善内耳微循 环的药物 免疫抑制剂及调节剂 抗过敏药物及脱敏治 疗 粘液促排剂 脱水药 其他系统疾病用药
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言语康复训练 临时措施：分泌性中耳炎等 佩戴助听器者 植入耳蜗者
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助听设备
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CI 适应症 Mondini 及共同腔 前庭水管扩大综合症 药物性耳聋等后天性 双耳重度 SNHL 绝对禁忌症 听神经缺如 耳蜗未发育 耳蜗严重骨化 中枢性聋
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骨锚式助听器 （ BAHA ， Bone Anchored Hearing Aids ） 与骨整合为一体 利用双侧的骨导可以 传递声音到耳蜗来获 得良好听力
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适应症 重建手术不能改善听力 不能使用气导式助听器 单侧感音神经性耳聋 慢性中耳炎、耳道炎、乳 突根治术腔（外耳道流脓） 双侧耳道闭锁患者（年龄 小至 2 岁） 严重耳硬化症 闭塞、啸叫 对耳模材质过敏或反应 内耳功能越好，获得较好 听力的机会就越大。原来 戴老式骨导助听器的患者 最适合 正确的期望值并了解 BAHA 的局限性 定期随诊，并能够进行皮 肤伤口的特别护理 同时联合使用其它助听器
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足够的骨质厚度 放疗等影响钛钉与骨整合 卫生条件差 心理疾患 禁忌症
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ABI 在儿童中的应用 05 年（ Coletti V ， 9 例儿 童），效果有的很好，有 差别，无并发症。 听神经病变、严重耳蜗骨 化或耳蜗骨折时应首选 ABI 。 尚待积累资料后得出结论。 有学者提要选择病例。
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中耳植入装置 电磁式 压电陶瓷晶片式 尚未检索到在儿童中应用的文献
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常见病
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感音神经性耳聋治疗的现状及未来 轻中度： HA 中重度：植入式助听 器及 BAHA 重度： CI 致聋基因检测及敲除？ 毛细胞再生？干细胞 移植？
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分泌性中耳炎 美国 2004 年指南
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先天性耳聋 人工耳蜗（ CI ） 言语康复 孕期保健 遗传咨询及优生
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前庭水管扩大综合症 听力进展期：激素、神经营养药及改善微 循环，预防感冒及头部外伤 双侧重度耳聋： CI
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听神经病 HA ：效果差 CI ：效果尚可 激素、神经营养药和 改善内耳微循环的药 物（包括中药） ABI? 中耳植入装置？
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外科治疗
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可以手术的疾病 桥脑小脑角占位 颞骨内占位性：胆脂瘤，肿瘤 慢性中耳乳突炎 先天性外中耳畸形 前庭水管扩大综合征 部分先天性内耳畸形 药物性耳聋等感音神经性聋 外伤性鼓膜穿孔 外伤性听骨链脱位 分泌性中耳炎 胆固醇肉芽肿 粘连性中耳炎 鼓室硬化 耳硬化症 梅尼埃病
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手术种类 鼓膜切开置管术及腺样体切除 术 外耳道成形术及外耳道胆脂瘤 或肿瘤切除术，异物取出术 鼓膜修补术 鼓室成形术 乳突根治术及鼓室成形术 内淋巴囊减压术 BAHA 植入式助听器 人工耳蜗 其他中耳植入装置 听觉脑干电极植入 更高级听觉中枢电极植入
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慢性中耳疾病及其后遗症 慢性分泌性中耳炎 慢性化脓性中耳乳突炎 胆脂瘤 粘连性中耳炎 鼓室硬化症 胆固醇肉芽肿
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外科理念、设备及外科技巧 微创 保留外耳道后壁 （完壁术式） 近 5 年，我科在 50 例胆脂瘤及 中耳炎患者手术中，完壁式 <50 ％， 面神经安全 听力 结构 病灶
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郑 ** ，男， 6 岁 348070 右耳反复流脓 2 年，听力下 降 PE: 鼓膜松弛部前上方穿 孔及肉芽组织 听力： PTA 50dB ABG 46dB 诊断：中耳胆脂瘤 手术：半开放式及上鼓室外侧 壁重建，锤砧骨架桥连接
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术后 50 天 术腔完全上皮化 鼓膜接近正常
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后继胆 宋 * ，男， 15 岁 4472383 右耳反复流脓及 听力下降 2 年 紧张部后下边缘 性穿孔，鼓岬粘 膜上皮化 听力： PTA 60dB 鼓室成形术 III 型 上鼓室外侧壁重建
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胆固醇肉芽肿 王 ** ，男， 15 岁 4450583 左耳听力下降 3 年 鼓膜完整，内陷，鼓 膜呈蓝色 听力： PTA 50dB ABG45dB 术后听力波动： 15-35dB 曾多次置管和鼓膜穿 刺
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鼓膜穿孔 张 ** ，男， 15 ， 4451764 左耳外伤 3 月， 听力下降 鼓膜紧张部前下 方中等穿孔 听力 30dBCHL 鼓膜修补术
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先天性外中耳畸形 外耳道成形及鼓室成 形术（手术时机） BAHA 外半规管开窗术 镫骨底板切除术 前庭窗开窗术 圆窗开窗术 耳廓成形术 耳廓赝附物基座植入 耳道成形后传统助听 器
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先天性中耳畸形 刘 * ，男， 13 岁 4472805 发现右耳听力下降 7 月 鼓膜完整 PTA70dB ， CHL 中耳畸形，镫骨畸形 及固定 术后听力自述提高
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中耳手术 完壁式 开放式 单纯乳突切除术 鼓窦开放术 上鼓室开放术 乳突根治术 鼓室成形术 颞骨次全切除术 上鼓室外侧壁及后壁重建术
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鼓室成形术 完壁式 前进路 后进路 （常规进路） 联合进路 面隐窝进路 耳道进路 涉及乳突：完壁式 开放式 不涉及乳突：鼓膜修补术 鼓室探查术 听骨链重建术
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听骨链重建术 一期 分期 鼓室成形 I-V 型 砧骨架桥术 镫骨加高术 镫骨小窗技术 PORP TORP
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结语 儿童听力从早期筛查、早期诊断及早期干预和康复是一项系统工程。需要全社会高度 重视和政府支持。同时需要耳鼻咽喉科医师、听力学家、言语康复专家、儿科专家、 心理、眼科等其他学科专家、教师、保育员和家庭的通力合作。 新生儿听力筛查和早期、准确的诊断为早期干预提供了可能。 HA BAHA CI 等新技术为听力干预提供了新的手段，外科技术不断改进使听力得以保 存和提高。药物治疗不可忽视。言语康复非常重要。听力干预应该更注重随访工作， 制定个体化干预方案并不断完善。 “ 路漫漫其修远兮，吾将上下而求索 ” 。我国是发展中国家，仍然有大量干预工作要做。
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