兒童生長遲緩之評估與治療. 預估兒童的標的身高 標的身高： 男 = （父親身高 + 母親身高 +11 公分） / 2 女 = （父親身高 + 母親身高 -11 公分） / 2 例如：父親 168 公分，母親 155 公分 兒子預估 標的身高 167 公分 女兒預估 標的身高 156 公分.

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1 兒童生長遲緩之評估與治療

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3 預估兒童的標的身高 標的身高： 男 = （父親身高 + 母親身高 +11 公分） / 2 女 = （父親身高 + 母親身高 -11 公分） / 2 例如：父親 168 公分，母親 155 公分 兒子預估 標的身高 167 公分 女兒預估 標的身高 156 公分

4 正常的生長速度 年齡（歲）生長速度 （公分 / 年） 出 生 -1 y/o 25.4 1-2 y/o10.2 2-3 y/o10.2 3-11 y/o （女） 6.4 3-13 y/o （男） 6 青春期 6.4-12.7

5 身材矮小的原因 (1) 原發性 – 骨骼發育不良 : 如骨軟骨形成不良、成骨不全 – 染色體異常 : 如透那氏症候群、唐氏症 – 先天性代謝異常 : 如黏多糖症 – 子宮內生長遲緩 – 家族性矮小症 – 晚發育青春期延遲

6 身材矮小的原因 (2) 繼發性 – 營養不良 : 神經性厭食症 – 長期慢性疾病 先天性或後天性心臟病、阻塞性睡眠呼吸中止 慢性腸炎、慢性肝病 慢性腎衰竭、腎小管酸中毒 慢性貧血 佝僂症 – 內分泌疾病 腦垂腺低能症、生長素缺乏症、甲狀腺低能症 骨板提早癒合：雄性素過多、雌激素過多 體質性生長與發育遲緩症 心理社會性匱乏

7 身材矮小的評估 (1) 準確的身高測量 劃上生長曲線圖並算出生長速率 青春期等級的評估 —Tanner Stage 骨齡的評估 營養的評估 父母的身高及青春期發育的時間 過去的疾病史 設法找出其他影響生長的因子

8 身材矮小的評估 (2) 抽血檢驗 – – 有否貧血、感染、癌症 – 有否電解質問題、腎臟病、腎小管酸血症 – 有否甲狀腺問題 – 有否染色體問題 — 透那氏症候群 – 有否生長素缺乏 尿液檢驗 – 有否蛋白尿或血尿等腎臟病

9 骨齡 骨齡  目前多採用的方法即是藉由左手腕掌或膝 ( 新生兒 ) 之骨化中心數目大小及形狀來判定骨齡  骨齡往往比實際年齡更能反應小朋友的發育  家族性身材矮小  體質性發育遲緩  內分泌失調異常型之身材矮小  發育不良型之身材矮小 1929 年，美國 Todd 教授等就著手於這方面的研究 1950 年，美國史丹佛大學 Greulich 及 Pyle 教授出版了這本以 左手 X- 光片為判斷全身骨骼生長板的成熟程度的專書， 也是兒童內分泌科醫師評估身高的重要工具。

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11 遺傳性矮小與體質性矮小之比較 型態遺傳性矮小體質性矮小 父母身高矮小正常 父母青春期正常延遲 出生身高正常 青春期生長正常緩慢 骨齡正常延遲 青春期發動正常延遲 成年身高矮小正常

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13 一天內生長素的分泌

14 生長素缺乏症的常見原因 (1) 遺傳性生長素缺乏症 特發性生長素缺乏症 先天性 合併腦部結構異常 胼胝體缺損、胼胝體視神 經發育不良、空腦症、腦 膨出、水腦症 合併臉部中隔缺損 單一中門牙、裂唇或裂顎 外在獲得的 週產期外傷、產後外傷、中樞 神經感染

15 生長素缺乏症的常見原因 (2) 腦下垂體或下視丘的腫瘤 顱咽瘤 神經膠質瘤 / 星形細胞瘤 組織細胞增生症 淋巴瘤 頭部放射線治療 自體免疫性腦下垂體炎 暫時性的 — 青春前期、心 理社會性剝奪

16 生長素的使用及副作用 生長素的使用 – 每天晚上家裡皮下或肌肉注射 副作用 – 甲狀腺低功能 – 口服甲狀腺素 – 胰島素敏感度降低但很少葡萄糖耐性不良 – 水腫及腦水腫 – 不會增加惡性腫瘤危險及復發 – 股骨頭夠生長板滑脫、脊柱側彎、胰臟炎、左心室 肥厚等等

17 每年生長速率必須比治療前多二公分以上。 女性至骨齡十四歲，男性至骨齡十六歲為治 療之最後期限。 生長激素缺乏症繼續的治療標準 生長激素缺乏症繼續的治療標準

18 透那氏症的治療標準 1. 診斷 : X 染色體部份或全部缺乏 ( 請檢附檢查報告 ) 。 2. 病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命，或重 度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。 3. 開始治療之條件 : (1) 年齡至少六歲以上。 (2) 身高低於第三百分位以下，且生長速率一年 小於四公 分。須具醫療機構身高檢查，每隔 三個月一次，至 少一 年以上之記錄。 (3) 骨齡  14 歲 ( 請檢附骨齡 X 光片 ) 。

19 Prader-Willi Syndrome 的治療標準 瑞德威利氏症候群患者時：（ 93/05/01 ） 1. 限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分 泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專長醫師 診斷確認，且患者之骨齡男性 <=16 歲、女性 <=14 歲之病患。 2. 治療期間發生下列情形應停止治療：發生糖 尿病、或其他嚴重副作用時。 3. 建議治療劑量：給予每天 0.1 IU/kg （約等於 0.035mg/kg ）之生長激素治療。

20 Prader-Willi Syndrome 的治療標準 4. 治療時注意事項： （ 1 ）應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血 脂檢查 (Lipid profile) 等臨床生化指標、重高指數變化、活動 力與肌肉張力、 Sleeping Study 。治療一年後測量身體組成 Body Composition (DXA) 。）、骨齡 X 光片。 （ 2 ）普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息，這種現 象或許治療後可減輕。最近發現年幼之患者可能因為一般 之上呼吸道感染而引發猝死，也曾經發生在生長激素治療 中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝 死的發生，故不論是否接受治療，都需要提醒普瑞德威利 氏症候群年幼患者之家長，在患者有呼吸道問題時需要特 別的注意。

21 性早熟

22 真性早熟症 特發性 中樞神經病變 下視丘迷誤腫 腦瘤 長期未治療的原發性甲狀腺低能症 先天性腎上腺增生症 McCune-Albright 症侯群 投與性促素

23 假性早熟症 女性 – 同性別雌性化 卵巢腫瘤 卵巢自主性功能性囊腫 腎上腺皮質腫瘤 外源性雌性素 – 異性別雄性化 先天性腎上腺增生症 外源性雄性素 男性 – 同性別雄性化 先天性腎上腺增生症 腎上腺皮質腫瘤 分泌 hCG 的腫瘤 外源性雄性素 – 異性別雌性化 腎上腺皮質腫瘤 外源性雌性素

24 部分早熟症 腎上腺早熟症 ( 陰毛早熟 ) 乳房早熟症 月經早熟症

25 性早熟的治療 單純的乳房早熟及陰毛早熟不需要治療， 只要每隔 3 至 6 個月回門診追蹤檢查以確 定並無進一步青春期的發育。 若是假性性早熟，則需找出病因予以治 療 若是中樞性性早熟（ LHRH 依賴型性早 熟），可考慮以 Leuprolide depot 治療。

26 Leuprolide depot -- 健保局規定之使用依據 中樞性性早熟的診斷為性釋素檢查（ LHRH 測驗）呈 LH 反應最高值  10 MIU/ML 且合併第二性徵。包括特發性 和病理性。 治療條件為 1. 年齡：女孩  7 歲，男孩  8 歲； 2. 骨齡較年齡超前兩年； 3. 預估成人身高：  a. 女  153 公分，男孩  165 公分；或  b. 比標的身高至少少 5 公分；或  c. 在追蹤六至十二個月期間，骨齡增加與年齡增加比率  2.0 ，且預估身高減少五公分。 4. 病理性性早熟中合併中樞神經疾病者不受 2. 3. 的限制