抗磷脂综合征 （ antiphospholipid syndrome ， APS ）. 一．概论 定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现 的一组征候群 主要症状： 血管栓塞 自发性流产 血小 板减少 ……

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1 抗磷脂综合征 （ antiphospholipid syndrome ， APS ）

2 一．概论 定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现 的一组征候群 主要症状： 血管栓塞 自发性流产 血小 板减少 ……

3 1907 年 Wassermann 建立梅毒诊断方法 1950 年 Moore 等 SLE 梅毒血清反应生物 学假阳 1957 年 Conley 和 Hertman BFP-STS 的 SLE 中 有一种特异的抗凝物 Feinstein 和 Rapaport 命名 LA 1983 年 Harus 发现心磷脂抗体 抗磷脂抗体（ APL ）的认识过程

4 磷脂抗体 狼疮抗凝物（ LA ） 心磷脂抗体（ ACL ） 磷脂酸抗体 磷脂酰丝氨酸抗体

5 ACL 二磷酸酰基丙二醇 心磷脂 乙酰心磷脂 二甲基心磷脂

6 二． APL 的致病机制 影响血管内皮细胞和血小板的功能 与内皮细胞磷脂结合 PGI2 ↓ 血小板凝集 ↑ 与血小板磷脂结合 TXA2↑ （凝集前物质） 血管收缩 PGI2↓ 和 TXA2↑ 两者比例失调导致血栓形成

7 影响内皮细胞蛋白 抗凝血酶Ⅲ（ AT Ⅲ） 蛋白 C 蛋白 S 磷脂 蛋白 C------- 蛋白 S APL 抑制其活化，凝血

8 与 β 2GP1 的相互作用 β 2GP1- 磷脂可被 APL 识别

9 结合胎盘抗凝蛋白 （ PAP1 ） PAP1- 磷脂 ------ 抑制多种凝血因子 APL------PAP1 ↓ ------ 抗凝能力 ↓ ------ 血栓形成 ------ 流产

10 三．流行病学 男：女 1 ： 2 SLE 30-40% 家族聚集性 危险因素：吸烟 口服避孕药 其他药物

11 四．临床表现 血栓形成 LA+ LA- ACL+ ACL- SLE （ % ） 42 12 40 18 SLE 血栓 LA ： 68% ， APL ： 64%

12 习惯性流产 LA ACL 非 SLE （ % ） 50 36 SLE 13-68 3-42 正常人 流产可发生在妊娠的任何阶段 妊娠的第二、三阶段多见 与 ACL 中的 IgG 型抗体最相关

13 血小板减少 LA+ LA- ACL+ ACL- SLE （ % ） 38 10 32 11 ITP 30% APL+

14 神经精神系统损伤 LA+ LA- ACL+ ACL- CTD （ % ） 38 21 49 12 SLE （ PUMCH ） 28 11 CNS-SLE ACL+53% 表现： 脑血栓 脑出血 精神行为异常 癫痫 舞蹈病 脊髓病变

15 其它 网状青斑 80%APS+ 心瓣膜和心内膜炎 Coombs 试验阳性的溶血性贫血 偏头痛 肺动脉高压 血栓引起的肢体坏疽

16 五．实验室检查 方法 RIA ELISA 阳性率 1000 余 SLE 21-63% 平均 44% RIA （Ⅹ +3SD ） ELISA （ X+4SD ） （ PUMCH ） SLE 43% 30%

17 ACL 的型别 IgG IgM IgA IgG 关系更密切

18 与疾病活动的关系 A 组：持续阳性 滴度高 血栓自发流产高 B 组：可 变 滴度低 肾损伤、抗 DNA 抗体高

19 ACL 与其它磷脂抗体的关系 ACL 与其它抗体的关系 ACL 与其它 CTD PUMCH ： RA SSc SS MCTD DM/PM BC % 23 15 10 14 0 0 与非风湿病的关系

20 六．诊断

21 ——————————————————————————— 肯定的诊断 1 ．有 2 个或 2 个以上的下列临床表现： （ 1 ）复发性自发性流产 （ 2 ）静脉血栓 （ 3 ）动脉闭塞 （ 4 ）下肢溃疡 （ 5 ）网状青斑 （ 6 ）溶血性贫血 （ 7 ）血小板减少 2 ．伴有高水平的 ALP 抗体（ IgG 和 IgM>5SD) 可能的诊断 1 个临床表现和高滴度的 APL 抗体，或 2 种及 2 种以上临 床表现和低滴度的 APL 抗体（ IgG 和 IgM,2-5SD) ——————————————————————————— Alarcon-Segovia 等对 APS 的诊断标准（ 1989 ）

22 原发性 APS 的分类标准 （ 1988 ， Asherson ） ——————————————————————————— 临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产； ④血小板减少 实验室指标：① IgG APL （中 / 高水平）；② IgM APL （中 / 高 水平）；③ LA 阳性 诊断条件：①满足 1 条临床表现指标加 1 条实验室指标； ② APL 阳性 2 次，其间隔 >3 个月； ③随访 5 年以排除 SLE 或其他自身免疫性疾病 ————————————————————

23 七．治疗 原发病的治疗 针对性治疗 药物 类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG