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第八章 风湿性疾病病人的护理 第三节 系统性红斑狼疮 （ systemic lupus erythematosus ， SLE ） 李英丽 哈尔滨医科大学
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系统性红斑狼疮 具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免 疫病。 血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身 抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系 统、脏器和组织。 以女性多见，患病年龄以 20 ～ 40 岁最多。 一、概述
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病 因病 因 遗传 雌激素 环境 日光 食物 药物 病原微生物 发病机制 免疫复合物（ IC ）的形 成及沉积是 SLE 发病的 主要机制。 二、病因与发病机制
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三、病理 基本病理改变 : 炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变 狼疮小体 - SLE 的特征性病理变化 。 “ 洋葱皮样 ” 病变 - 小动脉周围有显著向心性纤维增生。
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四、临床表现 起病 : 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯 1~2 个器官，表现不典型， 以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替。
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四、临床表现： 全身症状 活动期 : 多数有全身症状。 发热：见于 90% 病人，以低、中度热多见。 疲倦、乏力、体重下降。
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四、临床表现： 皮肤与黏膜 见于 80% 的病人 蝶形红斑： 为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于 40% 病人，可诱发 SLE 急性发作。 口腔溃疡： 30% 病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他： 约 40% 病人有脱发； 30% 病人有雷诺现象。
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四、临床表现： 皮肤与黏膜
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四、临床表现 ： 肌肉骨骼 关节痛 见于 85% 的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。 Jaccoud 关节病 10 ％病人因关节周围肌腱受损而出现 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持 正常关节功能，关节 X 线片多无关节骨破坏 。 肌痛和肌无力： 5 ％～ 10 ％。
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四、临床表现： 狼疮肾炎 (LN) 最常见和严重的临床表现 肾衰竭是 SLE 死亡的常见原因 SLE 患者肾活检肾受累几乎为 100 ％， 其中 45 ％～ 85 ％有肾损害表现。
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可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综 合征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋 白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和 高血压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。 四、临床表现： 狼疮肾炎 (LN)
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四、临床表现： 心血管 心包炎：最为常见， 10% 病人有心肌损害。可有 气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心 力衰竭而致死亡。 疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生 物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。 部分 SLE 病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞 痛和心电图 ST-T 改变，甚至出现急性心肌梗死 。
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四、临床表现： 肺与胸膜 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症 引起的漏出液。 狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（ DAH ） 10 ％～ 20%SLE 存在肺动脉高压
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四、临床表现： 神经精神狼疮 轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度 认知障碍，严重头痛可以是 SLE 的首发症状。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等， 治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊 断。 中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压 升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少 数葡萄糖量减少。
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四、临床表现： 消化系统 约 30% 病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、 腹水，部分病人以上述症状为首发症状。 约 40% 病人血清转氨酶升高， 10% 病人肝大， 但多无黄疸。 少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗 阻等，多为 SLE 发作的信号，往往提示 SLE 的 活动性。
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四、临床表现： 血液系统 60% 活动性 SLE 有慢性贫血，仅 10% 属溶血性 贫血（ Coombs 试验阳性） 40% 病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20% 病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20% 病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈 部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15% 病人有脾大。
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四、临床表现： 其他 眼底变化：见于 15% 病人，如出血、视乳头水 肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日 内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。 抗磷脂抗体综合征（ APS ）：见于 SLE 活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是 APS ， APS 出现在 SLE 为继发性 APS 。 继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全， 可并发干燥性角结膜炎。
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五、实验室及其他检查 血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。 抗核抗体谱 抗核抗体谱 补体低下，尤其是 C3 低下常提示 SLE 活动。 C4 低下除提示 SLE 活动外，尚可能是 SLE 易 感性（ C4 缺乏）的表现。 狼疮带试验 、肾活检病理 CT 、 X 线及超声心动图检查
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抗核抗体谱 抗 dsDNA 抗体 诊断 SLE 的标记抗体之一 多出现在 SLE 的活动期 抗 Sm 抗体 诊断 SLE 的标记抗体之一，特异性低 目前最佳的 SLE 筛选试验， 它与病情活动性无关
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六、诊断要点 符合 4 项 或以上者， 除外感染、 肿瘤和其他 结缔组织病 后，可诊断 SLE 。
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七、治疗要点 糖皮质激素 重症的首选药物 常用：泼尼松或甲泼尼龙 鞘内注射时用地塞米松。 免疫抑制剂 可更好控制 SLE 活动，减少暴发和激素剂量。 常用：环磷酰胺（ CTX ）、硫唑嘌呤。 狼疮性肾炎采用激素联合 CTX 治疗 。
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非甾体类抗炎药 肾炎病人需慎用。 常用：阿司匹林、吲哚美辛 布洛芬、萘普生。 抗疟药 对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。 副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。 七、治疗要点
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雷公藤多苷 有一定疗效。 副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少 ， 尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少 。 生物制剂 抗 CD20 单抗（利妥苷单抗）、 CTLA-4 七、治疗要点
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八、护理评估 病史 病因及诱因 起病时间、病程及病情变化 心理状态 病人及其家属对疾病的认识程度、态度 经济状况、医疗保险情况 身体状况 实验室及其他检查
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九、常用护理诊断 / 问题 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应 等因素有关。 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。 口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激 素等因素有关。 潜在并发症：慢性肾衰竭。 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损 及多脏器功能损害等有关。
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十、护理措施 - 口腔黏膜受损 饮食护理 进食高糖、高蛋白和高维生素饮食 少食多餐，宜软食 忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物 口腔护理 保持口腔清洁 口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口 口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷； 有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。
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十、护理措施 - 潜在并发症：慢性肾衰竭 休息：急性活动期应卧床休息 营养支持 肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。 意识障碍：鼻饲流质饮食。 必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。 病情监测 用药护理 注意药物的不良反应
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十一、其他护理诊断 / 问题 有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力 低下有关。 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。
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十二、健康指导 1 ．疾病知识指导 2 ．皮肤护理指导 3. 用药指导 用药指导 4. 生育指导 避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎， 应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁 忌。
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用药指导 严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药 应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至 少停药 3 个月方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠 时应服用低剂量阿司匹林。 激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞 米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个 月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。
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十三、预后 1 年、 5 年、 10 年和 20 年存活率分别约为 96% 、 85 ％、 75 ％和 68% ，少数病人可无症状，长期 处于缓解状态。 肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补 体血症、弥漫性血管炎者预后较差。 狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型 病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。
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SLE 急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害 和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和 急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药 物（尤其是长期大量使用激素）的不良反应 及冠心病等是 SLE 远期死亡的主要原因 。 十三、预后
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