D1 ：发热，神昏抽搐 1 次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌 红，苔白，指纹浮紫于风关内。 D3 ：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大， 结膜充血 ++ ，咽充血 ++ ，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫 于风关内。 D4 ：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。 D6 ：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草.

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1 D1 ：发热，神昏抽搐 1 次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌 红，苔白，指纹浮紫于风关内。 D3 ：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大， 结膜充血 ++ ，咽充血 ++ ，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫 于风关内。 D4 ：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。 D6 ：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草 莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。 D10 ：热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指 纹淡紫滞于风关。

2 皮肤粘膜淋巴结综合征 儿科教研室 廖若莎

3 教学目的与要求 重点： 1. 本病临床特征。 2. 中医辨证论治。 难点： 1. 冠状动脉损害超声心动图的表现。 2. 阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。

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5 一、概述 定义：以全身血管炎性病变为主要病 理的急性发热性出疹性疾病。 临床特点是不明原因发热、手足硬肿 和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草 莓舌，颈部淋巴结肿大。

6 发病情况 年龄： <3 岁占 80% ， 1-2 岁最多 性别：男：女 1.2-1.8 ： 1 季节： 4 〜 5 月， 11-1 月较多 中国： 1983 年报告为 139 例 日本： 1990 年报告有 10 万人 1995 年报告为 3991 例（福冈） 每年以 5 倍以上的速度增长

7 中医古代认识： 中医属于 “ 温病 ” 、 “ 疫疹 ” 、 “ 温毒 ” 、 “ 阳毒发斑 ” 范 畴。 病因病机： 《温病条辨》： “ 温病由口鼻而入，鼻气通于肺， 口气通于胃。 ” 《诸病源候论 · 小儿杂病诸候 · 患斑毒病候》： “ 斑毒 之病，是热气入胃， …… 状如蚊蚤所啮，赤斑起， 周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病，皆 由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑者。 ”

8 中医古代认识： 《疫病篇》： “ 疹出于胃。古人言热未入胃下之， 热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热 不得泄，亦发斑。 ” 症状： 《临证医案指南》卷五： “ 喉痛，丹疹，舌如珠， 神躁暮昏 ……” 辨证论治： 《温热论》： “ 温邪上受，首先犯肺，逆传心包。 肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血虽与伤寒 同，若论治法则与伤寒大异也。 ”

9 二、中医病因病机 肺经郁热 持续发热 温热 燔灼脉络 遍发红疹 火毒上攻 两目红赤, 咽喉肿痛 蕴于肌肤 温毒遏郁 手足肿胀, 关节疼痛 侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大 热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂 邪毒 阴伤气耗 肢端脱皮 气血衰竭 变生他证 本病病因是温热邪毒，病位在肺胃，侵犯营血， 累及心。

10 三、病因病理 病因：感染（ EB 病毒， RNA 病毒，链球菌， 立克次体）、环境污染、化学品过敏。 发病机制：免疫活化、免疫损伤。 1.T 细胞亚群失调。 2.B 细胞分泌自身抗体。 3. 免疫循环复合物形成，补体激活。

11 病理变化分为以下四期： Ⅰ期（初期）约 1-9 天：小血管炎。 Ⅱ期（极期）约 10-26 天：中等动脉血管炎。 Ⅲ期（肉芽肿期）约 27-60 天：急性炎症消退， 中等动脉肉芽肿。 Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血 栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。

12 正常冠状动脉

13 病例变化初期

14 病理变化极期 ╳ 200

15 发病第 10 天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚

16 四、临床表现 发热：持续 5 天以上，呈稽留热或弛张热，抗 生素治疗无效。 皮肤： 1. 皮疹：发病 2-3 天出现， 1 周消退，呈向心性， 多形性，无疱疹，结痂。 2. 四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛， 手掌、脚底红斑， 1 周后指、端趾指套样脱皮。 粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口 唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。

17 四、临床表现 淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于 颈部。 * 心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可 引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或 猝死， 30 ％心包积液。

18 （ 2 ）冠状动脉病变 冠状动脉炎：发生率 50% 冠状动脉瘤：第 12 天出现扩大， 8 周最明显， 急性期内瘤的发生率最高为 25 ～ 30% ，之后 瘤的发生率仅为 10 ～ 20% 。 5-6% 遗留冠状动 脉瘤血栓性闭塞。 冠状动脉狭窄： 4-7 周开始发生， Suzuki 从 4,562 例中对 1,392 例进行冠脉造影，发现 395 例有病变 ; 其中 62 例冠状动脉分支呈节段性狭 窄。

19 （ 3 ）缺血性病变： 3/4 发生在 1 年内， 5 年内 发病者占 95% 。 心绞痛 心肌梗塞 其他：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、 黄疸等。

20 五、实验室和其他检查 急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左 移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高 凝状态。 C 反应蛋白阳性。 心电图多种变化， ST-T 异常多见， P-R 、 Q-T 间期延长，异常 Q 波及心律失常。

21 五、实验室和其他检查 * 超声心动图： 1. 适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期 每周 1 次。 2. 受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次 左冠主干和右冠。 3. 冠状动脉内径正常： -3 岁 <2.5mm ， -9 岁 <3mm ， -14 岁 <3.5mm ，冠状动脉内径与主动脉内径之比 <0.3 。 4. 轻度扩张内径 8 mm ，巨大动脉瘤。

22 冠状动脉结构图

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26 巨大冠状动脉瘤

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29 六、诊断与鉴别诊断 临床诊断标准： 1. 不明原因的发热，持续 5 天或更久； 2. 双侧结膜充血； 3. 口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌； 4. 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现 膜状脱皮； 5. 躯干部多性红斑，但无水疱及结痂； 6. 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径 1.5cm 或更大。 临床诊断标准：主要症状 5 项；冠状动脉扩张、动脉 瘤者有 4 项主要症状即可确诊。

30 六、诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 1. 猩红热 2. 幼年型类风湿病 3. 败血症

31 七、治疗 中医治疗： （一）内治法 1. 以卫气营血为纲。早期卫气证，治以辛凉透 达；入里化热，气营两燔，治以苦寒清透；后 期气阴两伤，治以甘寒柔润。 2. 以清热解毒为主，而温热之邪灼伤血络，瘀 血内阻，宜配合凉血、活血化瘀之品。 3. 温毒之邪多从火化，最易伤阴，注意滋养胃 津，顾护心阴，忌大苦大寒，辛温发散。

32 七、治疗 中医治疗： （一）内治法 1. 卫气同病 证候特点：卫分证 + 气分证。 治法：辛凉透表，清热解毒。 方药：银翘散加减。 *2. 气营两燔 证候特点：气分热盛 + 营阴受损。 治法：清气凉营，解毒化瘀。 方药：清瘟败毒饮加减。

33 七、治疗 3. 阴虚热恋 证候特点：热邪流连 + 胃津亏虚。 治法：清涤余热，养阴生津。 方药；竹叶石膏汤加减。 4. 气阴两伤 证候特点：脾气虚 + 心阴虚。 治法：益气养阴。 方药：生脉散加味。

34 七、治疗 （二）其他疗法 1. 中成药： （ 1 ）清开灵注射液。 （ 2 ）川芎嗪注射液。 （ 3 ）丹参注射液。 （ 4 ）参麦注射液。

35 七、治疗 （二）其他疗法 2. 针灸：耳尖、十宣放血；针刺大椎、曲池、 合谷、少商。 3. 推拿：清天河水、推六腑和三关、开天门、 运太阳、清肺经、拿风池和肩井。 4. 刮痧：刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝、 腘窝等。 5. 外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。

36 七、治疗 （二）其他疗法 6. 辨证施食 （ 1 ）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同病。 （ 2 ）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。 （ 3 ）红萝卜马蹄竹蔗水：解毒生津，用于热盛伤 津。 （ 4 ）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。 （ 5 ）苹果瘦肉汤：健胃和脾、生津养肌，用于 病后气阴两伤型。

37 七、治疗 西医治疗： （一）急性期 1. 一般疗法 * 2. 阿司匹林：早期抗炎，减轻冠状动脉病变， 后期抗血小板聚集。初期 30-100mg/kg ，热退 后 3-5mg/kg 。 *3. 丙种球蛋白：抑制免疫反应，防止血栓形成， 200-400mg/kg ，连续 3-5 天，或 1-2g/kg ， 1 次。 适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。

38 七、治疗 4. 肾上腺皮质激素：尚有争议，不宜单独使用。 仅用于严重心肌炎或持续高热。 （二）恢复期 1. 抗凝： ①阿司匹林 3-5mg/kg ，顿服， 6-8 周停药，冠状 动脉异常宜长期服用至其恢复正常。 ②潘生丁： 3-6mg/kg ，与阿司匹林联用。 ③华法令：适用于巨型动脉瘤。

39 七、治疗 2. 溶栓：心肌梗塞及血栓形 成。 ①尿激酶：静脉或冠状动 脉给药。 ②链激酶：静脉溶栓。 3. 手术：冠状动脉成形术、 搭桥术。

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41 九、 预后 1 、再发率 : 5.21% （日本 1982-1988 ， 476 例调查，第一 年最高） 2 、心肌梗死 : 占 1.2-2% ，多在病程的第一年内发生。

42 川崎病史 8 年, 死亡病例（ RCA ）

43 川崎病史 14 年, 因败血症死亡病例

44 日本 104 例川崎病死因分布 心肌梗死 57% 心力衰竭 12% 梗死 + 心衰 6.7% CA 瘤破裂 5% 心律失常 1% 其他（并发感染） 18.3%

45 八、临证体会 1. 以卫气营血辨证施治为其纲要。 2. 以清热活血为其基本治法。 3. 以防治心血管并发症为其权变。 4. 以中西医结合诊治为其发展方向。

46 复习提纲： 1. 皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。 2. 本病中医如何进行辨证论治。 3. 简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。

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