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非粥样硬化性肾动脉狭窄介入指证的探讨
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非粥样硬化性肾动脉狭窄的发病率 动脉硬化性肾血管病是肾动脉狭窄最常见的病因 （约占 90% ），但我们也会遇到许多相对少见的 非粥样硬化性肾血管病。因此，掌握相关知识是 正确诊断和治疗的关键。
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非粥样硬化性肾血管病基本病因 纤维肌性发育不良 大动脉炎 肾动脉瘤 肾移植后的肾动脉硬化 多发性神经纤维瘤 川崎病 结节性多动脉炎 硬皮病 放射性动脉炎 肾血管先天发育纤细
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纤维肌性发育不良（ FMD ） 肾动脉狭窄第二常见病因； 常见于青年女性，常染色体显性遗传； 分为内膜纤维增生、中膜发育不良、外膜纤维增生； 血管呈多发性和串珠样改变； 可累及多器官多部位血管； 肾动脉损害主要发生在中、远 1/3 段, 常延及分支； 诊断依赖影像学。 J Urol 2004; 171:1043-5 疾病特点
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纤维肌性发育不良（ FMD ） Circulation 2006;113;e463-e465 治疗策略 药物控制血压 ACEI 和 ARB 常有效； 介入治疗是首选治疗； 球囊扩张可能治愈高血压及提高肾小球滤过率； 出现夹层、成形不佳、长段扭曲病变及急诊介入时可支架植入； 外科治疗为补充手段。
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大动脉炎（ TA ） 患者多为青年女性，近 90% 病例在 30 岁以下； 大动脉炎侵犯肾动脉者约占 60% 以上， 87% 病变侵犯肾动脉 起始部和近心端，肾动脉多为向心性局限狭窄，少见扩张； 美国风湿协会六条诊断标准①发病年龄 40 岁以下 ②间歇跛行 ③上臂动脉搏动减弱 ④两上肢收缩压差大于 10 mmHg ⑤锁 骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音 ⑥动脉造影异常。符合 三条诊断即成立； 血管病变特征为急性炎症病变和慢性纤维病变并存； 普遍表现为高血压。 J Clin Pathol 2002; 55: 481-6 疾病特点
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大动脉炎（ TA ） 炎症期则类固醇或其它免疫治疗先于再血管化； 长期肾血管病处于纤维相的患者可考虑介入或外科治疗； 球囊扩张术是安全有效的治疗； 支架植入对于开口病变、弹性回缩和夹层是安全有效的； 需要时也可行人工血管移植肾脏搭桥。 Int J Cardiol 2000; 75: S123-8. 治疗策略
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肾移植后的肾动脉硬化 肾移植中心常见移植后的肾血管病； 髂动脉、肾动脉粥样硬化及吻合口病变是潜在病因； 可有吻合口处盆腔血管杂音； 可表现为移植后早期肾功能不全和血压难控； 及时行超声或 MRA 检查明确。 疾病特点 Transplantation 1999; 67(8): 1167-72.
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肾移植后的肾动脉硬化 移植后早期外科血管重建的狭窄发生率高； 介入治疗为首选治疗； 血管条件允许时考虑介入治疗中使用栓子保护装置； 支架植入效果安全可靠，被广泛应用。 治疗策略 Kidney Int 1988; 54: S99-106.
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肾 动 脉 瘤 大多数肾动脉瘤没有症状； 高血压是肾动脉瘤患者的共同特征； 微血栓栓塞及受累血管迂曲导致远端低灌注； 如动脉瘤破裂后果严重。 Urology 1992; 40: 124 疾病特点
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肾 动 脉 瘤 肾动脉瘤的治疗适应症存在争议； 动脉瘤大小和增长速度是决定治疗的关键因素； 治疗目的不仅为防止动脉瘤破裂还应包括控制高血压和 限制肾脏的微栓塞； 介入治疗需考虑开口位置、开口大小； 悬垂梨形动脉瘤更适合介入治疗； 裸支架、覆膜支架、弹簧圈填塞及组合应用有效； 外科手术治疗有效。 Eur J Vasc Surg 1992; 6: 477 治疗策略
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多发性神经纤维瘤 少年儿童肾动脉狭窄要考虑此病因； 常染色体显性遗传病，外显率各异； 典型表现包括牛奶咖啡色斑、表皮或丛状神经纤维瘤； 肾动脉是最常受累部位，患者表现为高血压； 动脉腔受累导致血管壁纺锤细胞增生、退化、愈合，并 继发肌肉缺失和广泛纤维化； 影像学检查和造影可明确诊断。 疾病特点 Gen Med. 2002; 4(3): 105-11.
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多发性神经纤维瘤 球囊扩张术治疗有效； 外科搭桥术也被使用。 治疗策略 J Vasc Interv Radiol. 2010;21(11):1672-80
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川崎病（ Kawasaki 病） 是一种脉管炎，主要累及中动脉包括肾动脉； 动脉瘤是川崎病的较常见并发症； 可以观察到动脉狭窄； 川崎病是儿童血管疾病中最常见的； 儿童肾血管性高血压研究发现 9% 病例发生了 非特异性的脉管炎。 无法获取肾动脉组织学诊断时，其他部位血管 坏死可协助诊断。 J Pediatr. 1992; 121: 378-84. 疾病特点
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川崎病（ Kawasaki 病） Pediatr Nephrol. 2007; 22(9):1327-33. 球囊扩张术治疗有效； 外科搭桥术也被使用。 治疗策略
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结节性多动脉炎 是一种坏死性血管炎； 累及中小动脉，肾动脉最常受累； 是小血管、肾动脉微血管瘤综合征、 肾坏死、肾内及肾周出血、肾功能 不全、蛋白尿的潜在病因； J Urol. 2000; 164: 1294-5. 疾病特点
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结节性多动脉炎 该疾病相关的肾动脉瘤常多发且存在于肾间质内，外 科手术很难切除和修复； 破裂的血管瘤通过保守治疗和血管内栓塞治疗成功； 必要时为了控制出血需要切除肾脏。 Am J Kidney Dis. 1999, 33: e8. 治疗策略
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硬皮病（进行性系统性硬化） 自身免疫系统浸润紊乱性疾病； 临床上以皮肤弹性缺失为特征； 可累及皮肤、胃肠道、肺、心脏和肾脏的微小动脉； 典型病变引起内膜和中膜增厚导致肾脏低灌注； 在合并肾血管大动脉疾病时可导致急进性高血压并加 速肾功能恶化； 累及肾脏时 ACEI 的及时治疗是关键。 Arch Int Med. 1995; 123(8): 601-14 疾病特点与治疗策略
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放射性动脉炎 大多数放射线导致的肾血管损伤发生在肾内小 血管，导致间质增厚、增生及动脉纤维化； 放射线暴露可在几十年后才表现为高血压和肾 功能不全； 现今因肾脏恶性肿瘤和淋巴瘤放疗量的减少和 直接照射法的应用损伤已不常见； 经皮和开放性的再血管化均可以用于治疗。 JAMA. 2003; 290: 2831-7. 疾病特点与治疗策略
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血管先天发育异常 普瓦舍依定律 (Poiseuille's law) 表示：血流 = 压力 × 直径 4 / 长度 × 粘滞性，因此血流量的多少决定于 血管径； 血管发育异常确实存在； 发病机制及基因诊断还有待研究； 介入或外科手术治疗都存在困难。 疾病特点与治疗策略
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总 结 积极筛查严密随访尽早诊断； 及时的介入治疗可能会给患者带来高血压痊愈； 严格把握介入的时机与条件； 在追求完美的治疗结果的同时最大限度考虑性价比； 不适宜介入的病例不要勉强，外科治疗也许效果更好。
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