营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 营养性贫血. 营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 → 血红 蛋白 (Hb) 合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。

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1 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 营养性贫血

2 营养性缺铁性贫血

3 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 → 血红 蛋白 (Hb) 合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。

4 贫血为公共卫生问题的分类（ WHO ） 发生率 分类 40% 高

5 Prevalence of anemia in children 0‾5 years old WHO region, 1998 ％

6 铁的代谢 人体内铁含量及其分布 ◆ 铁含量与年龄、性别、体重、 Hb 有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg

7 分布 血红蛋白约 64% ，肌红蛋白约 3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素 ( 肝、脾、骨髓等 ) 约 32%; 微量 (<1%) 存在于含铁酶和运转铁 ;

8 Plasma 0.5mg (0.1%) Plasma 0.5mg (0.1%) Muscles &enzymes 15 mg (4%) Bone Marrow 20 mg (5%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Liver+ RE cells 60 mg (15.9%) Intestine Diet 8mg/d Urine,sweat, Skin etc Faeces 7.4 mg / d Bile,Hb 0.05 mg/d Sloughed mucosal cell + GI bleeding ~0.25mg/d 0.9mg/d functional iron 贮存 自由铁池

9 铁的来源 ◆ 食物 血红素 ( 动物性食物 ): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达 10%~ 25% ； 母乳含铁 0.05mg/dl, 吸收率 49%; 牛乳含铁 0.05 mg /dl, 吸收率 4% ； 非血红素铁 ( 植物性食物 ): 吸收率低 1.7%~ 7.9%

10 食物铁含量、吸收率比较 食物 铁含量 （ mg/100g ） 吸收率 % 菠菜 2.9 1.3 蛋黄 6.5 3 牛乳 0.5 4 黄豆 8.2 7 肉类 3.4 25 （ 10~70 ） 母乳 0.5 49~70

11 铁吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉

12 ◆红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用

13 概念 血清铁 (serum iron, SI) ：与血浆中约 1/3 转铁蛋白 (transferrin, Tf ) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约 2/3 血浆 Tf 仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和 状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；

14 血清总铁结合力 ( total iron binding capacity, TIBC ) ： SI+ 未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度 (transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC

15 铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径： 食物铁以 Fe 2+ 形式吸收进入细胞的 Fe 2+ 氧化成 Fe 3+ ； 一部分与去铁蛋白 (apoferritin) 结合 → 形成铁蛋 白 (ferritin) → 保存在肠黏膜细胞中； 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白 → 胞外 → 血液 → 与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf) 结合 → 随循环铁运到需铁及贮铁组织；

16 ▲ 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 → 随血循环运送骨髓利用或贮存铁 组织； ▲ 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 → 随血循环运送骨髓利用或贮存铁 组织；

17 ▲促进铁吸收 : 还原物质, 如 Vit C 、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使 Fe 3+ → Fe 2+ ; ▲铁吸收下降 : 与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收 : 植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等 ; 影响铁吸收因素

18 ◆ 肠黏膜细胞对铁吸收调节 : 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（ TfR ）调控 ; 肠黏膜细胞生存期 4~6 天，对肠黏膜铁暂时保存 ;

19 ▲体内铁充足或造血功能减退 →TfR 合成 ↓ ， SF 合成 ↑→ 肠黏膜细胞铁以 SF 存在胞内， 随肠黏膜细胞脱落排出 → 吸收减少 ; ▲体内缺铁或造血增加 →TfR 合成 ↑, SF 合成 ↓→ 肠黏膜细胞铁进入血流 → 吸收增加 ;

20 铁的利用 ◆合成血红蛋白：铁 → 骨髓 → 幼红细胞的线粒体中 与原卟啉结合 → 形成血红素 → 与珠蛋白结合 ◆合成肌红蛋白 ◆与酶（单胺氧化酶等）结合

21 ◆ 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 ◆ 贮存铁可再利用： Fe 2+ →Fe 3+ +Tf → 需铁组织 铁的储存

22 铁的排泄 ◆极少排出，小儿约每日 15µg/kg ◆ 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 ◆早产儿：约 2mg/ （ kg·d ） ◆ 4 月 ~3 岁：约 1mg/ （ kg·d ） ◆ 各年龄儿总摄入量 :<15mg·d

23 胎儿期铁代谢特点 ◆ 从母体获得 ( 通过胎盘 ) 孕后期 3 个月获铁多，约 4mg/d ◆ 足月儿从母体获铁可供生后 4~5 月之需，早产儿 从母体获铁少，易发生缺铁 ◆ 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应

24 婴幼儿期铁代谢特点 ◆ 足月儿早期不缺铁 ▲ 从母体获铁多，体内总铁 75mg/kg ▲ “ 生理性溶血 ” 铁释放 ▲ “ 生理性贫血 ” 造血减低

25 早产儿 : 易发生缺铁 6 月 ~2 岁 : 缺铁性贫血高峰 ▲ 4 月后从母获铁耗尽 ▲ 生长发育快、造血活跃， 需铁量 ↑ ▲ 食物铁不足

26 儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 ▲ 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 ▲ 青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；

27 病 因 ■ 先天储铁不足 : 早产、多胎、胎儿 失血、 孕母严重缺铁； ■ 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 ■ 生长发育过快： ■铁的吸收障碍 ： ■铁的丢失过多 ：

28 Body iron content of infants At birth(3.5kg) At 6 months(8kg) At 12 months(10kg) Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasmaStores 250mg 280mg 380mg

29 ■ 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。 ■ 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、 息肉、钩虫等。

30 发病机制 缺铁对血液系统的影响 缺铁 → 血红素 ↓→Hb 合成 ↓→ 胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小 → 小细胞低色素性贫 血 缺铁对血液系统的影响 缺铁 → 血红素 ↓→Hb 合成 ↓→ 胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小 → 小细胞低色素性贫 血

31 ▲ 铁减少期 (iron depletion, ID): 储存铁减少，合成 Hb 的铁未少。 ▲ 红细胞生成缺期 (iron deficient erythropoiesis, IDE) ：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不 足，但循环中 Hb 量未减少。 ▲ 缺铁性贫血期 (iron deficiency anemia, IDA) ： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。 缺铁的病理生理过程分三期：

32 缺铁对其他系统的影响 ◆ 影响肌红蛋白合成。 ◆ 多种含铁酶活性减低 → 细胞功能紊乱 → 体力减 弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力 减退。 ◆ 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、 胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低 → 易感染。

33 任何年龄可发病， 6 月 ~2 岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病 情轻重而异。 ■ 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、 口腔黏膜、甲床明显）； 易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前 发黑、耳鸣等。 临床表现

34 ■ 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口 腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃 炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中， 记忆力减退，智力多低于同龄儿

35 ◆ 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 上皮组织异常：如反甲。

36 实验室检查 ■ 血常规：呈小细胞低色素贫血 ◆红细胞：大小不等，小细胞 为多，中 央浅染区扩大

37 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞 大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大

38 ◆ MCV<80fl ， MCH<28pg ， MCHC <0.31 。 ◆ 网织红细胞减低或正常。 ◆ 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。

39 ■ 骨髓象 ◆ 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 ◆ 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆 发育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系无异常。

40 缺铁性贫血骨髓

41 缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少

42 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少

43 ■ 铁代谢检查 血清铁蛋白 (serum ferritin, SF) ： 较敏感反映体内贮存铁情况 <12µg/L 提示缺铁 ID 期已降低， IDE 和 IDA 期更明显 ＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时 SF↑

44 缺铁性贫血发展过程中 铁营养指标的变化 血红蛋白铁 血红蛋白铁 储存铁 储存铁 血清铁蛋白 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 运铁蛋白饱和度 MCV, MCHCMCV, MCHC

45 ◆ 红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl) ，提示胞内缺铁 缺铁 → 胞内 FEP 不完全与铁结合成血红素 → 反馈使 FEP 合成 ↑→FEP ↑ FEP↑ 、 SF↓ ：为 IDE 特征 ＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

46 ◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI<9.0~10.7 µmol/L(50~60 µg/dl) 为缺铁 IDA 期出现异常： SI 和 TS↓ ， TIBC↑ ＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

47 ▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理变异较小 ＊病毒肝炎时可增高 ▲ TS<15% 有意义 ◆骨髓可染铁：外铁减少 (0~+) ， 红细胞内铁粒细胞数 <15%

48 诊 断 ■ 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、 血象特点、可作初步诊断。 ■ 铁代谢检查：确诊意义。 ■ 骨髓检查：必要时做。 ■ 诊断性治疗：铁剂有效可证实。

49 ■ 地中海贫血、血红蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据， HbF 和 Hb 电泳， 基因分析； 鉴别诊断

50 ■ 维生素 B6 缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分 VitB6 治疗有效 SI 、 SF 、 FEP 升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染 / 炎症性贫血： 感染和炎症表现 治疗反应

51 治 疗 原则：去除病因、补充铁剂 ■ 一般治疗 护理、睡眠、预防感染； 贫血重者保护心功能； 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病

52 ■ 铁剂治疗 特效药 口 服： 餐间口服为宜 二价铁盐： 易吸收 元素铁剂量：每日 4~6mg/kg ，３次／日， 每次 <1.5~2mg/kg ； 或小剂量、间歇性补铁（每 日或每周 1 次， １ mg/kg ）。 ＊注意影响吸收因素

53 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/ 片 20% 20~30 mg/kg 2.5% 合剂 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或 0.2 33% 15~20 mg/kg 干糖浆 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/ 片 12% 40~50 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/ 片 35% 9~18 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/ 胶囊 46% 8~12 mg/kg ( 力蜚能 ) 常用铁剂剂量表

54 ■ 注射铁剂 副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。 常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。 葡萄糖氧化铁：静注。

55 ◆ 铁剂治疗反应 12~14 小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加。 网织红细胞： 2~3 日 ↑ ， 5~7 日高峰， 2~3 周后下降至正常。 Hb ： 1~2 周渐升， 3~4 周正常。 如 3 周后 Hb 上升 <20% ，查找原因。 正常后继用 6~8 周。

56 ■ 红细胞输注 一般不输 适应证： 贫血严重，尤其发生心衰者。 合并感染者 急需外科手术者。 Hb>60g/L 者，可不必输； Hb30~60g/L 者，每次输浓缩红细胞 4~10ml/kg ； 贫血愈重，每次输愈少。 Hb<30g/L ，等量换血； 输注量：

57 预 防 ■ 加强卫生宣教，全社会重视 ■ 措施 提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭 配； 补充铁剂：早产儿生后２月。