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肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞. 肾小球肾炎概述 定义: 病变主要累及双肾肾小球; 临床表现为血尿,蛋白尿,高血压等; 病因,病理,发病机制,病程,预后多样 化。 分类: 原发,继发,遗传.

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1 肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞

2 肾小球肾炎概述 定义: 病变主要累及双肾肾小球; 临床表现为血尿,蛋白尿,高血压等; 病因,病理,发病机制,病程,预后多样 化。 分类: 原发,继发,遗传

3 原发性肾小球肾炎的临床分型 原发性肾小球肾炎的病理分型 同一病理可有多种临床表现 同一临床表现可由多种病理类型引起 肾活检是确定病理类型的重要手段 病理和临床相结合

4 发病机制 免疫机制是始发机制,炎症介质(补体, 白介素,活性氧)参与,慢性进程有非免 疫非炎症机制参与。

5 免疫反应 炎症反应 非免疫机制:高血脂,大量蛋白尿 体液免疫 细胞免疫(无 IC 沉积,炎细胞在小球浸润) 循环 IC: 在血循环中形成 CIC 原位 IC: 游离抗体 - 固定抗原 炎症细胞 : 单核巨嗜,中性粒, 嗜酸粒,血小板 肾小球固有细胞 (系膜,内皮,上皮 ) 炎症介质

6 临床表现 一、蛋白尿 正常人 <150-200mg/d ,阴性 病人 > 150-200mg/d ,阳性,称为蛋白尿 大量蛋白尿: > 3.5 g/d

7 肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞,基底膜, 脏层上皮细胞 ( 足细胞 ) 分子屏障 电荷屏障

8 二、血尿  3 个 RBC/ 高倍视野,(镜下)血尿  1L 尿含 1mL 血,肉眼血尿  特点:无痛,全程  分类:单纯性血尿; 伴蛋白尿,管型尿( RBC 管型)  相差显微镜(变形 RBC )  尿 RBC 容积分布曲线(非对称,体积小)  机理:断裂基底膜挤出;肾小管各段不同渗透压 和 PH 作用 临床表现

9 三、水肿 基本病生改变:水钠潴留 分类 肾病性水肿: 大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体渗透压降低 水分从血管进入组织间隙 肾炎性水肿: 小球滤过下降 小管吸收正常 球 - 管失衡 临床表现

10 四、高血压 1 )钠、水潴留-血容量增加 2 )肾素分泌增多-血管收缩 3 )肾内降压物质分泌减少-血管扩张减少 五、肾功能损害 急性,慢性 临床表现

11 临床分型 1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾小球肾炎 3. 慢性肾小球肾炎 4. 隐匿性肾小球肾炎 5. 肾病综合征

12 急性肾小球肾炎 定义:起病急,以急性肾炎综合症为临床表现,患 者出现血尿,蛋白尿,水肿,高血压,可伴一过 性氮质血症。 病因: - 溶血链球菌 “ 致肾炎菌株 ” ,呼吸道或皮肤 感染 发病机制:细菌的致病抗原形成循环 IC 或原位 IC , 激活补体,吸引炎细胞浸润,刺激内皮及系膜细 胞增生。

13 病理: 1. 内皮细胞及系膜细 胞增生 2. 免疫病理: IgG 和 C 3 颗粒状沉积于毛 细血管壁和系膜区 3. 电镜:上皮下驼峰 状电子致密物沉积

14 临床表现 1. 儿童多见 2. 前驱感染 1-3 周后起病 3. 几乎都有血尿,可伴轻、中度蛋白尿 4. 大多数有水肿和高血压,与水钠潴留有关 5. 肾小球滤过率下降导致少尿,轻度氮质血 症 6. 实验室检查: C 3 及总补体下降, 8 周内恢 复正常; ASO 增高

15 治疗 1. 一般治疗:卧床,低盐 <3g/d 2. 治疗(摘除)感染灶 3. 对症治疗:利尿,降压 4. 透析:重症,内科治疗效果差 预后 绝大多数 1-4 周内好转 少数迁延至一年 极少数转为慢性

16 急进性肾小球肾炎 定义:以急性肾炎综合症为表现,肾功能急 剧恶化(数周或数月内出现),早期出现 少尿性急性肾衰,病理为新月体性肾炎。 病因: 1. 原发性 2. 继发于全身性疾病( SLE ) 3. 在其他病理类型基础上形成广泛新月体

17 I (抗 GBM )型 II (免疫复合物)型 III (非免疫复合物)型 ANCA (抗中性粒细胞胞浆抗体) IV (抗 GBM+ , ANAC+ ) V ( ANCA- ) 免疫病理分型

18 肾小球囊腔内有大新月 体形成,早期为细胞 性,后期为纤维性 I 型: IgG 和 C 3 线状沉 积 II 型: IgG 和 C 3 颗粒状 沉积 III 型: 无或微量 IC

19 临床表现 急性肾炎综合症 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 实验室检查: I 型有抗 GBM 抗体 + , II 型血 CIC+ , III 型 ANCA+ B 超 : 双肾增大

20 一、强化(挽救)治疗 1 )血浆置换 主要适用于 I 型, III 型 2 )甲强龙冲击伴 CTX 治疗 二、替代治疗 透析,肾移植 预后:差 治疗

21 慢性肾小球肾炎 定义:以蛋白尿,血尿,高血压,水肿为主 要临床表现,病程迁延,病变缓慢进展, 可有不同程度的肾功能减退 临床表现: 1. 蛋白尿,血尿,高血压,水肿(病史 1 年 以上) 2. 尿蛋白 1-3/d ,可见管型 3. 血压升高 4. 肾功能减退(急性加重)

22 1. 控制血压 限盐: <3g/d 标准 尿蛋白 1g/d BP<125/75mmHg 尿蛋白 <1g/d BP<130/80mmHg 选择延缓肾功能恶化,具有肾保护作用的降压药: ACEI , ARB (血管紧张素受体拮抗剂) ACEI :扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉,降 低肾小球内高压力,高灌注和高滤过,是慢性肾 炎患者控制高血压的首选药物 治疗

23 2. 限制蛋白和磷的摄入 3. 抗血小板药 4. 糖皮质激素和细胞毒药物 5. 避免加重因素(感染,抗生素) 治疗

24 隐匿性肾小球肾炎 定义:无症状性血尿或(和)蛋白尿,无水肿,高 血压及肾功能损害。 单纯性蛋白尿:尿蛋白定量 <1g/d ,无血尿。 措施: 1. 定期( 3-6 个月)检查 2. 保护肾功能 3. 去除感染源(摘除扁桃体) 4. 中医

25 鉴别诊断(病理确诊) 血尿蛋白尿肾功能实验室其他系统 急性 ++++ 0  +  C 3  , 8 周 内恢复 无 急进性 +++++        肺出血 慢性 0  ++ 正常  C 3 不低无 Alport 0  ++ 正常   基因异常耳,眼,家族 史 SLE++ ++++++ 正常  C 3  ,不恢 复 皮疹,关节痛, 血液系统

26 肾病综合症 定义: 尿蛋白 >3.5g/d 血白蛋白 <30g/L 水肿,血脂升高 综合征诊断不等于最终诊断:年龄,性别, 原发病

27 病理类型 1. 微小病变:肾小球脏层上皮细胞足突广泛 融合,无电子致密物,免疫荧光阴性 血尿少,激素治疗敏感,易复发 2. 系膜增生性肾炎:系膜细胞及基质弥漫增 生, IgA 或非 IgA 型 血尿明显,

28 3. 系膜毛细血管性肾炎:系膜细胞及基质重 度增生,插入到内皮细胞与基膜间,形成 双轨 血尿明显,早期出现高血压及贫血, C 3 持续 降低,治疗反应差。 4. 膜性肾病:基底膜增厚 极易出现血栓栓塞,部分可自行缓解 病理类型

29 5. 局灶节段性肾小球硬化( FSGS ):节段性硬化 (系膜基质增多,毛细血管塌陷) 血尿明显,早期有肾功能减退,高血压及小管功能 障碍,疗效差。 并发症 感染,血栓及栓塞,急性肾功能衰竭,蛋白质及脂 肪代谢紊乱 与继发性 NS 鉴别 紫癜, SLE,DM ,淀粉样变,骨髓瘤 病理类型及并发症

30 1. 扩容利尿:晶体, 胶体 ; 口服, 静脉利尿。 2. 糖皮质激素: 1mg/kg/d×8-12 周;每 2- 3 周减原量的 10 %, 10-15mg 维持半年 -1 年。 3. 其他免疫抑制剂: CTX, CsA(cyclosporine),Tac(Tacrolimus,FK 506),MMF, 等。 治疗总原则

31 IgA 肾病 又称 Berger 病,我国最常见的原发性肾小球 肾炎病理类型 病理:系膜增生, IgA 沉积为主 Lee, Haan, 牛津分型 (MEST) 。 临床:无症状血尿伴或不伴蛋白尿 特点:前驱感染时间短,血 IgA 可增高,混 合性血尿,腰酸痛明显 治疗和预后:差异很大

32 继发性肾小球疾病 由其他系统的原发病引起的肾小球损害为 主的肾脏疾病 1 )狼疮性肾炎 (LN) 2 )糖尿病肾病 (DN) 3 )多发性骨髓瘤所致肾病 (MM-N) ……

33 系统性红斑狼疮 1. 系统疾病,诊断标准 ( 1997 年美国风湿病学 会修订标准, 4/11 ) 2. 有无肾脏累及是决定病人长期预后的重要因素 3. 高发人群:育龄期女性( 13 : 1 ( 14-39 岁) -4 : 1 ( 40-59 岁)),但男性一旦发病,往往更重 4. 临床表现:蛋白尿往往明显, 1/4 SLE 患者有 NS 范围蛋白尿,一半的 LN 患者表现为大量蛋白 尿

34 LN 病理分型( ISN/RPS 2003 ) 1. 轻微系膜性(光镜正常,荧光或电镜显示 IC 存在) 2. 系膜增生性(光镜下即可见) 3. 局灶性(受累肾小球少于 50% ) 4. 弥漫性(受累肾小球大于或等于 50% ) 5. 膜性(基底膜弥漫增厚) 6. 严重硬化性(超过 90% 的肾小球硬化)

35 Typical pathological chang

36 1. 激素 2. 免疫抑制剂: CTX,MMF,AZA,CSA,FK506, 雷公藤 3. 诱导期( 4-6 月),维持期( 6-12 月) 4. 药物的副作用 5. 透析, 血液净化 治疗

37 糖尿病肾病 1. 西方国家引起 ESRD 的首位病因 2. 我国的发病率逐年增长 3. 是糖尿病全身微血管病变之一 4. 发病隐匿,临床进展呈慢性 5. 发病机制:遗传因素、早期高灌注、高血糖、 高血压等 6. 特征性病理改变:基底膜增厚,系膜基质增多

38 Typical pathological change

39 DN 临床分期 1. 肾小球高滤过和肾脏肥大,GFR ↑ 2. 正常白蛋白尿期, 应激后可升高 3. 早期 DN 期(微量白蛋白尿期): 30-300mg/d 4. 临床糖尿病肾病(蛋白尿)期, GFR ↓ 5. 终末期肾衰竭。 GFR<15ml/min

40 DN 治疗 1. 控制血糖 2. 控制血压 3.RAS 阻断剂 4. 治疗新探索

41 骨髓瘤相关肾损害 1. 多发性骨髓瘤是最常见的累及肾脏的血 液系统恶性疾病(单克隆浆细胞异常增生) 2. 多系统受累:血液系统,呼吸系统,骨 骼,肾脏 3. 确诊需要依赖骨穿 4. 肾脏损伤的机制:轻链,淀粉样变,高 钙,高尿酸 ( 往往在化疗后 )

42 M 蛋白

43 临床表现 1. 血液系统:贫血,血小板减少,骨髓象 改变 ( 浆细胞 >15% 且存在畸形浆细胞 ) 2. 生化异常 : 球蛋白升高,血蛋白电泳出现 M 带,高钙,高尿酸 3. 骨骼异常:多发病理性骨折,扁骨透亮 区, 4. 肾脏损伤:蛋白尿,血尿, ARF, CRF

44 治疗 血液科, 肾科联合 化疗, 骨质破坏的治疗, 自身造血干细胞移植 透析支持


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