疑难病例讨论 2013-11-07. 发病过程 青年女性（ 16 岁），病史 3 年，加重 1 月 2010 年 7 月无明显诱因出现颜面部蝶形红斑，伴全身水肿，以颜面部 为著，无心悸、气紧，逐渐出现尿量减少，肉眼血尿、泡沫尿，伴口 干、牙齿片状脱落、脱发、双手遇冷后变白、变紫，无发热、光过敏 、口腔溃疡，无关节肿痛，无肌痛、肌无力，于当地医院化验尿常规.

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1 疑难病例讨论 2013-11-07

2 发病过程 青年女性（ 16 岁），病史 3 年，加重 1 月 2010 年 7 月无明显诱因出现颜面部蝶形红斑，伴全身水肿，以颜面部 为著，无心悸、气紧，逐渐出现尿量减少，肉眼血尿、泡沫尿，伴口 干、牙齿片状脱落、脱发、双手遇冷后变白、变紫，无发热、光过敏 、口腔溃疡，无关节肿痛，无肌痛、肌无力，于当地医院化验尿常规 尿蛋白 4+ ，潜血 +- ，就诊于山西省中医学院，考虑 “ 肾病综合征 ” ，予 中药治疗，效果欠佳

3 发病过程 后就诊于太原市第二人民医院，化验血常规：白细胞 2.21*109/L ，血 红蛋白 93.7g/L ，血小板 60*109/L ，肾功能：尿素氮 16.41mmol/L ，肌 酐 124.9umol/L ， ANA 、 ACA 、抗 dsDNA 、 AnuA 、抗 Sm 、抗 SSA 均 阳性，诊断 “ 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 血液系统受累 肾性高血压 ” ， 予 “ 强的松 60mg 晨顿服、硫酸羟氯喹 0.2g 2 次 / 日、环磷酰胺 200mg 静 点 1 次，丙种球蛋白静点 ” ，全身水肿消退，复查尿常规：蛋白 2+ ，潜 血 2+ 出院，门诊定期复诊，强的松逐渐减停，病情无反复，近 1 年余 自行停药。

4 发病过程 近 1 月患者再次出现全身水肿，尿量减少，就诊于山西省中医院，化验 血常规：红细胞 1.70×10^12/L ，血红蛋白 57.3 g/L ，血小板 36×10^9/L ；尿常规：尿蛋白 2+ ，潜血 3+ ；肾功能：尿素氮 23mmol/L ，肌酐 213.50μmol/L ，诊断同前，予甲强龙 ( 具体剂量不详）冲击治疗 6 天， 仍有全身水肿，伴腹部散在出血点，无咳嗽、咳痰，平卧位时有气紧 ，为求进一步诊治，入住我科

5 体格检查 神清语利，查体合作。重度贫血貌，双手背部及上腹部可见散在 出血点。皮肤弹性良好，双眼睑、四肢、腹壁呈重度凹陷性水 肿，腹壁、臀区、大腿根部可见宽大紫纹。双肺呼吸音粗，未 闻及干、湿性啰音，心率 86 次 / 分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及 杂音。肢体感觉运动正常，生理反射存在，病理反射未引出

6 辅助检查 血常规： 日期 WBC (×10^9/L) N (%)RBC (×10^12/L) HGB (g/L) PLT (×10^9/L) CRP (mg/L) ESR (mm/h) 2013-11-01 5.970.71.5754.129.6<2.522 2013-11-0310.784.91.5152.240.870.91- 2013-11-0410.190.51.8663.857.920.7- 2013-11-069.086.01.9866.6124.064.0998 降钙素原： 2013-11-01 0.45ng/ml ， 2013-11-07 0.93ng/ml 溶血检查 阴性 贫血检查： 转铁蛋白 1.03 g/L ，未饱和铁结合力 27.8 umol/L 总铁结合力 30.9 umol/L ，铁 3.1 μmol/L ；铁蛋白 537.7ng/ml EPO82.90mIU/ml ，叶酸、维生素 B12 正常 血小板抗体：均阳性

7 辅助检查 尿常规 日期 pHSG 血蛋白 2013-11-017.5<=1.0053+ 2013-11-057.51.0153+ 24 小时尿蛋白定量 2013-11-01 7.02 2013-11-06 6.52 便常规： 正常

8 辅助检查 生化： ALB (g/L) BUN (mmol/L) SCr (umol/L) K+ (mmol/L) P+ (mmol/L) Ca2+ (mmol/L) 2013-11-0116.727.2227.74.91.911.88 2013-11-0318.326.5277.54.72.171.90 2013-11-0421.126.4290.75.02.571.93 2013-11-0619.128.8336.24.82.781.81 2013-11-0731.5334.3 血脂： CHO 6.85mmol/L ， TG 3.45mmol/L BNP>4982pg/ml 腹水相关化验 提示漏出液

9 辅助检查 D- 二聚体： 2013-11-01707 2013-11-04488 IgG3.51g/L ， IgA 、 IgM 正常 C3 0.20g/L ， C4 0.06g/L ANA1:320 均质型 狼疮组合：抗 ds-DNA(+)1:10 ， AHA45.08RU/ml ， AnuA32.36RU/ml ，余阴性 抗 ENAS 、抗 α- 胞衬蛋白、 ANCA 、抗 MPO 、抗 PR3 ：均阴性

10 辅助检查 胸部 CT 2013-11-01 1 、左肺下叶背段、右肺下叶后、内基底段炎性改变；左肺下叶背段结节 影，考虑炎性可能性大； 2 、左侧斜裂叶间胸膜增厚；双侧胸腔积液；腹 腔积液； 3 、心影增大，心腔内密度减低，心包积液； 4 、皮下软组织肿 胀 胸部 CT 2013-11-06 1 、双肺磨玻璃影及实变影，两下肺著，与 2013-11-01 片对比明显进展， 急性狼疮性肺炎？ 2. 心影大，心包积液，肺动脉主干增宽，双侧胸腔积液 ，考虑肺水肿； 3. 肝周积液；双侧胸廓皮下软组织肿胀 腹部彩超： 1 、双肾皮质回声增强； 2 、胆囊继发改变； 3 、脾大，门静脉增宽 （ 1.4cm ）； 4 、腹腔积液（大量）

11 目前诊断 系统性红斑狼疮 血液系统受累 狼疮肾炎 慢性肾衰竭 低蛋白血症 多浆膜腔积液 胸腔积液 腹腔积液 心包积液 心功能不全 心功能Ⅲ级 急性狼狼疮性肺炎？ 肺部感染？

12 病例分析 青年女性，慢性病程 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏病变 血液系统异常 免疫学异常 自身抗体阳性 系统性红斑狼疮

13 病例分析 青年女性，慢性病程 多系统受累： 皮肤黏膜：颜面部蝶形红斑 消化系统：腹胀、恶心、纳差、腹泻 血液系统：三系减低 心脏：心率快，气短，夜间不能平卧， BNP 升高，门脉增宽 肺脏：咳嗽、咳少量白色粘痰，肺部可闻及啰音，部位不固定， 胸部 CT 示磨玻璃影及实变影 肾脏：血尿、泡沫尿、全身水肿 浆膜：多浆膜腔积液

14 治疗： 甲泼尼龙片 48mg 1/ 日 口服（ 2013 、 11 、 01 至 2013 、 11 、 06 ） 甲泼尼龙片 40mg 1/ 早 24mg/ 晚 口服（ 2013 、 11 、 07 起） 人免疫球蛋白 25g/ 日 静点 连用 5 天 人血白蛋白注射液 10g 静点 连用 4 天 输前均为地塞米松注射液 2.5mg 洗涤红细胞 2u 静点 2 次（ 2013 、 11 、 03 ， 2013 、 11 、 05 ） 头孢曲松 2g/ 日 静点 连用 4 天（ 2013 、 11 、 03---2013 、 11 、 06 ） 头孢哌酮舒巴坦 1g Q8h (2013 、 11 、 06 始 ) 利尿、降压、抗凝、扩冠、升血小板等对症治疗

15 肾脏： 速尿剂量逐渐加大，入量 > 出量，尿素氮、肌酐进行性上升 WHO Ⅲ型和Ⅳ型 ( 尤其是 WHO Ⅳ型 ) 在临床上多表现为肾病综合征或急进性肾 炎，甚至出现进行性肾功能衰竭多主张激素加细胞毒性药物联合治疗。环磷酰 胺 (CTX) 进入体内代谢后约 20% 从肾脏排泄，因此，当患者 Ccr<30ml/min 时要 适当减少用药剂量。 Ccr=[(140- 年龄 )× 体重 (kg)]/[0.818×Scr(umol/L)] 该患者目前 Ccr 为 36.5 ， 目前是否加环磷酰胺？透析？

16 狼疮性肺炎 非特异性 （胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、肺动脉高 压、小气道病变、急性狼疮肺炎、肺出血、肺挛缩综合征、 肺栓塞）

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18 病例分析 血液系统： 血小板降低（血小板相关抗体阳性，随着治疗逐渐上升） 贫血（溶血检查、贫血检查、输血治疗的效果） 心脏： 心率快，气短，夜间不能平卧， BNP 明显升高 脾大，门静脉增宽

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