东莞市病理读片会 东莞市人民医院 病理科 2013-6-27. 病史：患者男， 51 岁。患者于 2 月前发现右侧颈部有一 肿物，约鸭蛋般大小，肿物有胀痛。 颈部 CT 提示：右侧颈深间隙（ II-IV 区）、锁骨上区多发 性肿大淋巴结，部分伴坏死囊变，先考虑淋巴结结核可 能，转移瘤待排除，建议活检定性。

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1 东莞市病理读片会 东莞市人民医院 病理科 2013-6-27

2 病史：患者男， 51 岁。患者于 2 月前发现右侧颈部有一 肿物，约鸭蛋般大小，肿物有胀痛。 颈部 CT 提示：右侧颈深间隙（ II-IV 区）、锁骨上区多发 性肿大淋巴结，部分伴坏死囊变，先考虑淋巴结结核可 能，转移瘤待排除，建议活检定性。 临床与手术所见：术中见肿物大小约 1*1.5cm ，质地韧， 边界尚清，活动度好； 临床诊断：右颈部肿大淋巴结：转移癌？淋巴结结核？ 淋巴瘤？ 大体所见： ( 右颈部 ) 灰白组织 4 块，共 2.5×2×0.5cm ，全 取。 病例一 病理号： 1209354

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24 本例总结： 1. 组织学特点：淋巴结结构破坏，肿瘤由形 态单一的瘤细胞组成，弥漫浸润。瘤细胞呈 镶嵌状排列，体积中等大，胞浆略嗜碱性， 核圆形，染色质粗，核内可见 2~4 个小核仁。 肿瘤内可见大量核分裂， >10 个 /HPF 。瘤细 胞凋亡明显，形成典型 “ 星空 ” 现象 。另外， 可见组织细胞聚集形成多个肉芽肿样结节。

25 免疫组化结果： 阳性： CD20 、 CD79α 、 CD21 、 Bcl-6 、 CD10 （ + ）， Ki-67 （＞ 90%+ ） 阴性： CD4 、 CD8 、 CD30 、 MUM-1 、 CyclinD1 、 CD3 、 CD45RO 、 CD5 、 Bcl-2 均（ - ）。 其余： Lys 和 CD68 （显示有大片组织细胞增生） S-100 （树突细胞 + ） EB 病毒原位杂交： EBER （ + ）。

26 病理诊断： （右颈部）非霍奇金淋巴瘤（ B 细胞来 源），根据形态及免疫组化，符合 Burkitt 淋巴瘤（ BL ）。 （本例经中山大学附属肿瘤医院病理科 吴秋良教授会诊）

27 Burkitt 淋巴瘤 临床表现 地方性 BL: 好发于非洲赤道附近地区，发病高峰年龄为 4~7 岁，是儿童最常见的恶性肿瘤。最常累及颌骨，几乎所有病 例都有 EBV 感染。 散发性 BL: 各地均可发生。常见于儿童和年轻人，老年人少 见。发病率不高，常表现为腹部肿物，最常受累部位为回盲 部。 EBV 感染率约为 30% 。 免疫缺陷相关性 BL: 常见于 HIV 感染患者，为 AIDS 早期表 现，淋巴结和骨髓受累多见。 EBV 感染率约为 25%~40% 。

28 组织学特点：肿瘤有形态单一的瘤细胞组 成，弥漫性浸润。瘤细胞排列紧密，体积 中等大，胞质少或中等，淡染，核圆形， 染色质粗块状，核内可见 2~4 个小核仁。肿 瘤内可见大量核分裂，每个高倍镜视野内 超过 10 个。大量瘤细胞凋亡，被巨噬细胞 吞噬，这些吞噬了完整瘤细胞或凋亡小体 的巨噬细胞分散于瘤细胞之间，形成 “ 满天 星 ” 样。部分病例可出现明显的肉芽肿反应 ，可能给诊断带来一定困难，但这些病例 一般病变分期局限，预后特别好。

29 免疫组化特点： 常为阳性抗体： CD20 、 CD79α 、 CD22 、 CD19 、 CD10 、 Bcl-6 、 CD43 Ki-67 指数约 90~100%+ 部分性阳性抗体： CD21 仅可见于地方型 BL 常为阴性抗体： CD5 、 Bcl-2 、 CD23 、 CD34 、 TdT 周小鸽教授总结为： 1. BL 起源于生发中心的滤泡母细胞，表达 CD20 、 CD10 、 BCL-6 ； 2. Ki-67 高表达，一般大于 90 ％； 3. 一般不表达 BCL-2 和 MUM-1 。虽然起源于生发中心的 DLBCL 也有可能出现类似的情况，但 CD10 、 BCL-6 、 BCL-2 、 Ki-67 、 MUM-1 五种抗体与 BL 同时吻合的概率很低。

30 分子生物学特点： 1. 大多数病例有 MYC 基因易位，约 10% 以上病例 缺乏 MYC 基因易位，原因尚不清楚。 2. 散发型病例肿瘤细胞 IgH 基因重排阳性，无 BCL6 、 BCL2 基因易位。

31 鉴别诊断： Burkitt 淋巴瘤前驱淋巴母细胞 性淋巴瘤 弥漫大 B 细胞淋 巴瘤 粒细胞肉瘤 形态 + 免疫 + 原 位杂交，鉴别困 难时可通过 FISH 检测 MYC 基因易位 核形可为圆形， 也可为曲核，核 仁一般较小，染 色质粉尘状，可 见星空现象，免 疫组化： TdT 、 CD34 （ + ）， EBV 、 BCL6 、 Ig-MYC （ - ） 瘤细胞体积较大 ，常可见 2-3 个 较大核仁，贴核 膜排列。表达 BCL2 ， ki-67 指 数不超过 80% 时 更支持为 DLBCL 。 多见于儿童，好 发于眼眶和皮肤 ，瘤细胞胞质一 般较丰富，嗜酸 性，仔细观察可 见分化程度不同 的粒细胞同时出 现。 MPO 、 CD15 阳性。

32 病史：患儿男， 13 岁。因 “ 骶尾部肿物切除术 后 6 年，再发 4 年 ” 入院。 临床与手术所见：皮下见肿物为实性，大小 约 3.5×3.2cm, 边界清。 临床诊断：骶尾部肿物。 大体所见：结节样肿物 1 个，大小 4×2.5×1cm ， 切面灰红，质中。 病理诊断：？ 病例二 病理号： P1204361

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51 免疫组化： Vim 、 GFAP 、 S-100 （ + ） ; Ki-67 （约 1%+ ） ; CK 、 EMA 、 MC 、 CEA （ - ）。 特殊染色： PSA （ + ）。

52 病理诊断： （骶尾部）粘液乳头型室管膜瘤， WHO I 级。 （本例经中山大学附属肿瘤医院病理科吴 秋良教授会诊）

53 黏液乳头状室管膜瘤 通常发生在成人，平均发生年龄 36 岁，罕 见于儿童。 肿瘤位于脊髓圆锥和马尾终丝，偶尔见于 脊髓中、上段，甚至颅内脑室。 临床上患者有持续性背痛，肛门括约肌功 能紊乱或丧失。 大体表现：肿瘤边界清楚，有包膜，肿瘤 分叶状，色灰白，质软。肿瘤可以附着于 脊髓圆锥。由神经根出发的肿瘤较少见。

54 黏液乳头状室管膜瘤 镜下表现：肿瘤细胞围绕血管黏液样轴心排列呈 乳头状，黏液聚积在乳头内血管旁间质中和瘤细 胞之间或乳头外瘤细胞间隙和囊腔内。瘤细胞缺 乏核分裂，无坏死。每例肿瘤的乳头结构、上皮 细胞和原纤维的量在比例上不同。典型病灶的瘤 细胞呈上皮性，如同坐在血管上，形成腺样空隙 和乳头状排列，但真性乳头少见。一些乳头状结 构内大量黏液积聚，形成所谓的气球样，黏液 PAS 和爱先蓝染色阳性。另外，一些肿瘤并不排 列成乳头状，而呈疏松网状结构，其间有较多的 黏液积聚，甚至形成小的含黏液的囊腔。瘤细胞 也可呈梭形网状结构。

55 黏液乳头状室管膜瘤 免疫组化： 肿瘤细胞 GFAP 、 Vimentin 、 S-100 阳性； 角蛋白阴性； 胶原Ⅳ染色标记血管周基底膜

56 鉴别诊断： 黏液乳头状室 管膜瘤 神经鞘瘤副节瘤脊索瘤转移癌 发生在终丝起源于神经根 ，肿瘤旁 多发于马尾 区，但更常 起源于神经 根 多发于蝶枕和 骶尾 多有原发肿瘤 肿瘤细胞围绕 血管黏液样轴 心排列呈乳头 状， GFAP 、 Vimentin 、 S- 100 阳性 有 Antoni A 区 和 B 区结构 有气球样肿 胀、节细胞 样瘤细胞， 核仁明显， 免疫组化 CgA 阳性 黏液分布弥漫 ，并不局限于 血管周空隙， 同时脊索瘤低 分子 CK 和 EMA 强阳性 ，而 GFAP 阴 性 角蛋白阳性

57 谢 谢 ！