病例 某女,30 岁,G2P1, 孕 28 周. 两年前曾分娩一胎, 死产, 原因不明. 此次妊娠在一周前开始出现皮肤瘙痒, 以手足心为著. 昨日感觉胎动较前明显减少. 请问 : 1. 你考虑的诊断是什麽 ? 2. 如何进一步检查 ?

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1 病例 某女,30 岁,G2P1, 孕 28 周. 两年前曾分娩一胎, 死产, 原因不明. 此次妊娠在一周前开始出现皮肤瘙痒, 以手足心为著. 昨日感觉胎动较前明显减少. 请问 : 1. 你考虑的诊断是什麽 ? 2. 如何进一步检查 ?

2 妊娠特有疾病 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠剧吐

3 妊娠期肝内胆汁淤积症 复旦大学附属妇产科医院 张斌 （ Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )

4 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) ● 妊娠中晚期特有并发症 ● 发病率 0.8%-12% ● 具明显地域及种族差异 ● 以皮肤瘙痒，黄疸为特征 ● 围生儿发病率及死亡率高 表现和特征

5 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 病因 不明 可能因素 雌激素 遗传及环境 其它 证据 机制 多胎妊娠高发 只发生于孕期 避孕药可致类似 ICP 雌激素致胆酸代谢障碍 雌激素致胆汁流出受阻 雌激素致胆汁回流增加 有家族史者高发 地域 : 智利及瑞典高发 季节 : 冬季高于夏季 药物：减少胆汁转运, 硫唑嘌呤

6 胎儿宫内窘迫，胎膜早破， FGR 自发性早产，孕期羊水胎粪污染 胎死宫内，新生儿颅内出血 新生儿神经系统后遗症 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 对孕妇的影响 维生素 K 吸收减少, 凝血功能异常 → 产后出血 糖、脂质代谢紊乱 对胎儿的影响

7 四肢抓痕、黄疸、尿色深 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 临床表现 ● 瘙痒 (pruritus) 常发于孕 30w 后 持续性，昼轻夜重 始于手足掌，延向肢体近端 分娩后缓解 失眠、恶心、食欲减退 ● 体征 ● 其它症状

8 ● 临床表现：皮肤瘙痒，黄疸 ● 辅助检查： 1. 血清胆酸￪（与病情呈正比） 2. ALT ( 谷丙转氨酶 ) 、 AST ( 谷草转 氨酶 ) ￪ 3. 病理活检 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 诊断及依据

9 其它引起瘙痒、黄疸、肝功能异常疾病 ● 子痫前期 ● 妊娠急性脂肪肝 ● 妊娠合并慢性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 鉴别诊断

10 目的 ● 缓解瘙痒症状 ● 恢复肝功能 ● 降低血胆酸水平 ● 监测胎心、胎动 ● 发现异常及时处理 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 治疗 一般处理 药物治疗 产科处理 左侧卧床休息、吸氧、高渗 GS 维生素类、复查肝功、血胆酸 ● 腺苷蛋氨酸：首选药物 ● 地塞米松：降低雌激素、促胎肺成熟 ● 去氧胆酸：降低胆酸，延长胎龄 见下张 slide

11 ● 胎儿监测 NST ：孕 35w 开始 胎儿生物物理评分 ● 终止妊娠 孕妇黄疸，胎龄 >36w 孕妇无黄疸，妊娠足月 胎盘功能减退、胎儿窘迫 c-s 术终止妊娠 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 治疗 产科处理

12 ● 腺苷蛋氨酸： 500~2000mg /qd ivgtt ， 2w ，改口服 ● 地塞米松： 12mg qd ， 7d ● 去氧胆酸： 15mg/kg/d ，分 3 次 po ， 20d ，隔 2w 再服 20d 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ) 药物用法

13 思考题 妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现、诊断与治疗 原则是什麽 ? 妊娠期肝内胆汁淤积症如何与肝炎鉴别 ? 妊娠期肝内胆汁淤积症 ( Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )

14 妊娠特有疾病 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠剧吐

15 复旦大学附属妇产科医院 张斌 （ hyperemesis gravidarum )

16 定义 : 早孕反应严重, 呕吐频繁剧烈, 不能进食 体液失衡, 代谢障碍, 甚至威胁生命 发病率 0.35% ～ 0.47% 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum )

17 妊娠剧吐的有关因素 ● hCG ：症状出现与消失与 hCG 水平相关 ● 神经类型：神经不稳定、 精神紧张多见 ● 幽门螺旋杆菌 病因 : 尚未完全清楚 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum )

18 临床表现 ● 多见于第一胎 ● 早孕反应 → 逐渐加重 → 频繁呕吐 → 不能进食 ● 呕吐物 : 食物、胃液、胆汁 ● 后果 : 脱水、电解质平衡紊乱、代谢性酸中毒 肝肾功能损害、昏迷、死亡 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum ) ▼

19 妊娠剧吐导致的特殊问题 ● Wernicke 综合症 : Vit. B 1 缺乏, 死亡率 50% 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum ) ▼ ● 凝血功能障碍 : Vit. K 缺乏

20 诊断 病史、临床表现、妇科检查、 hCG 确诊早孕 症状严重、尿酮体 诊断妊娠剧吐 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum ) ▼

21 鉴别诊断 ● 妊娠合并消化系统疾病 病毒性肝炎, 急性胆囊炎, 急性胰腺炎, 急性胃肠炎 ● 葡萄胎 ● HELLP ( 溶血, 肝酶升高, 血小板减少 ) ● 妊娠合并脑肿瘤 ● 妊娠期结核性脑脊膜炎 ● ICP 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum ) ▼

22 治疗 ● 尿酮体 (-): 门诊观察 ● 尿酮体 (+): 住院治疗 ● 精神安慰, 充足睡眠, 调整饮食, 重者禁食 ● 镇静止吐 : 鲁米那, 溴化钠 ● 保持水电酸碱平衡，补充维生素 B, C ● 必要时终止妊娠：持续黄疸、蛋白尿、发热 HR  120 、 Wernicke 综合症 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum ) ▼ ▼

23 ● 思考题 1. 妊娠剧吐的 诊断与鉴别诊断 ? 2. 为什麽葡萄胎时妊娠剧吐多见 ? 妊 娠 剧 吐 （ hyperemesis gravidarum )