Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

肺动脉高压 pulmonary hypertension

Similar presentations


Presentation on theme: "肺动脉高压 pulmonary hypertension"— Presentation transcript:

1 肺动脉高压 pulmonary hypertension

2 定义 收缩压 22~30mmHg 舒张压 6~12mmHg 平均压 10~12mmHg ◆肺动脉高压:
◆正常肺动脉压力(海拔高度): 收缩压 22~30mmHg 舒张压 6~12mmHg 平均压 10~12mmHg ◆肺动脉高压: 平均肺动脉压 >25mmHg(休息时) (PAP) 或>30mmHg(活动时)

3 分类 ◆原发性: 病因不明 发病率低(1~2/百万) 女性:男性=1 7∶1 有家族性(6%患者) 排除性诊断 ◆继发性:各种心肺疾病 系统性疾病 其他

4 WTO diagnostic classification of pulmonary hypertension (1998)
1 Pulmonary arterial hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.2 Related to : (a) Collagen vascular disease (b) Congenital systemic-to-pulmonary shunts … … … … 2 Pulmonary venous hypertension 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or hypoxaemia

5 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease
………… 4 Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly 5.1 Inflammatory 5.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis

6 病理特征 ◆肺小动脉平滑肌层增厚 ◆内膜增生和纤维化 ◆原位血栓形成 ◆丛样病变 ◆右心室肥厚

7 发病机理

8 (Primary pulmonary hypertension PPH)
原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension PPH) BMPR-II基因 (位于2q31-32) 变异 BMPR-II介导的信号转导途径受影响 血管平滑肌细胞增殖,血管重塑 (注:BMPs 2,4 and 7 抑制血管平滑肌细胞增殖,促进其凋亡)

9 BMP 信号转导途径

10 ◆ 60%的家族性和 26% 的散发性 PPH 与 BMPR-II基因变异有关 ◆ 30-40 岁发病 ◆ Two-hit hypothesis

11 PPH 发 病 机 理

12 (Hypoxic pulmonary hypertension HPH)
低氧性肺动脉高压 (Hypoxic pulmonary hypertension HPH) 发病机理 ◆遗传因素(血管对低氧的敏感度) ★人类: 藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居 民(同等海拔高度),也比当地汉人低。 ★大鼠: Wistar血管对低氧的敏感度大于 Fischer 344。

13 ◆低氧性血管收缩(Hypoxic pulmonary vasoconstriction HPV)
肺循环的特征(体循环血管平滑肌低氧时舒张)。 肺的一种适应性机制,借此维持通气血流比值。 低氧时 ★肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变 ★刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成 增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少 ★引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形 成和释放,协同发挥介导肺血管收缩的作用

14 ◆肺血管重建 ★低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞 分泌细胞外基质增多 ★低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮 细胞生长的增殖因子

15 相关因素 K+通道(K+Channel ) 缺氧时,肺动脉平滑肌细胞(PASMC)
◆(Kv) Channels (Kv1 ~ Kv 9) ↓ ◆KATP ↓ ◆KCa2+↑

16 低氧抑制 通道 Kv

17 通道与肺动脉高压 Kv


Download ppt "肺动脉高压 pulmonary hypertension"

Similar presentations


Ads by Google