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重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)

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1 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)
定义: 是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。 临床特征:波动性肌无力和易疲劳,       活动后加重,休息后减轻。      

2 病因和发病机制 1. 神经肌肉传递过程: 位除极相的影响下,将大量突触前膜游离 的Ach释放到突触间隙中,然后至突触后
当神经冲动传到神经末梢时,在动作电 位除极相的影响下,将大量突触前膜游离 的Ach释放到突触间隙中,然后至突触后 膜,与AchR结合,引起肌肉收缩。为了 避免过剩的Ach持续作用于终板膜引起持 续去极化,分布于突触后膜的胆碱酯酶又 将Ach分解为胆碱和乙酰。

3 2. 血清中有致病的乙酰胆碱受体抗体 (AchRab),在补体的参与下和突触后膜 的AchR发生免疫应答,竞争性地抑制 Ach与AchR的结合,经细胞膜溶解作用 使AchR大量破坏,导致突触后膜传递障 碍而产生肌无力 3. 约15%的MG患者合并胸腺瘤,约70% 的患者胸腺增生,淋巴濾泡增生

4 4. 相当数量的MG患者合并其他自身免疫 病,如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼 疮、类风湿性关节炎、恶性贫血等。 5. MG患者的HLA基因型频率较高,提 示发病可能与遗传因素有关。

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6 重症肌无力

7 最突出变化:电镜下 神经肌肉接头处突触间隙增 宽,突触后膜皱褶变少,乙酰 胆碱受体密度减少 病理 约70%成人型患者的胸腺不退化,
重量较正常人重。 最突出变化:电镜下 神经肌肉接头处突触间隙增 宽,突触后膜皱褶变少,乙酰 胆碱受体密度减少

8 临床表现(1) 发病率:8~20/10万;患病率: 50/10万 女 > 男 3:2 高峰: 20~40岁 女性多见
      女 > 男 3:2 高峰: 20~40岁 女性多见      中年以上 男性多见,多合并胸腺瘤      症状波动,晨轻暮重 病态疲劳 起病诱因: 感染、精神创伤、过度疲劳、 妊娠、分娩等。

9 临床表现(2) 起病隐匿 最常见的首发症状为眼外肌不同程度的 无力(90%以上) 肌肉分布 症状 眼肌 上睑下垂,复视
最常见的首发症状为眼外肌不同程度的 无力(90%以上) 肌肉分布 症状 眼肌 上睑下垂,复视 咀嚼肌,咽喉肌 球麻痹:咀嚼、进食、 吞咽困难,饮水呛咳 面肌 表情缺乏,闭目无力 胸锁乳突肌,斜方肌 转头和耸肩无力 四肢 不同程度肌无力, 常以近端重。

10 I. 眼肌型 IIA. 轻度全身型 IIB. 中度全身型 III. 重症激进型 IV. 迟发重症型
根据疾病侵犯部位及受累程度, 临床常用Osserman分型: I.  眼肌型 IIA. 轻度全身型 IIB. 中度全身型 III. 重症激进型 IV. 迟发重症型

11 MG的其他分型 1. 成人型 2.新生儿MG: 母亲患MG,生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善,直至完全消失。母亲和患儿都能检出AchR-Ab,严重呼吸功能不全可用血浆置换治疗。 3.先天性MG: 少见,但症状严重。有家族史,婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力。抗胆碱酯酶药可能有效。 4.药源性MG: 青霉胺

12 诊断(1) 病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性, 上午轻、下午重。 1. 肌肉疲劳试验 2.腾喜龙或新斯的明试验 注意毒蕈碱样反应
2.腾喜龙或新斯的明试验 注意毒蕈碱样反应 3.低频重复电刺激试验 肌动作电位波幅递减 4.血清AchR抗体滴度测定 特征性意义 5.肌纤蛋白抗体见于85%的胸腺瘤患者,可早 期表现

13 1.相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤 X线胸片断层摄影、CT或MRI 2.部分病例合并甲状腺功能亢进等 T3、T4、TSH等
诊断(2) 1.相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤 X线胸片断层摄影、CT或MRI 2.部分病例合并甲状腺功能亢进等 T3、T4、TSH等

14 MG危象: 如在病程中出现呼吸肌麻痹, 呼吸困难不能维持足够的通气量时, 为MG 危象。 分类:肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象

15 鉴别诊断 1.Lambert-Eaton综合征
一组自身免疫病,男性患者居多,约2/3患者伴发癌肿,尤其是小细胞肺癌。以肌无力为主,但受累肌群的分布以四肢骨骼肌为主,下肢重于上肢,脑神经支配的肌群很少受累。患肌无力时短暂用力收缩后反而增强,而持续收缩后又呈病态疲劳。约半数患者伴有自主神经传递失常。新斯的明试验可以阳性,但不如MG敏感。神经高频重复刺激时波幅增高达200%以上为阳性。血清AchR抗体不增高。用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。

16 2.肉毒杆菌中毒 者多有肉毒杆菌中毒的流行病学病史,应 及时静脉输葡萄糖和生理盐水,同时用盐 酸胍治疗。
作用在突触前膜,影响了神经-肌肉接头的传递功能,表现为骨骼肌瘫痪。但患 者多有肉毒杆菌中毒的流行病学病史,应 及时静脉输葡萄糖和生理盐水,同时用盐 酸胍治疗。

17 3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不 良的肌无力伴延髓麻痹 4.甲亢或神经症引起的肌无力

18 治疗 (一)药物治疗 1.抗胆碱酯酶药 1)吡啶斯的明 每次60~120mg, 每日3~4次,作用时间为6~8小时。

19 大剂量冲击疗法期间有可能出现呼吸肌瘫痪,因此应做好气管切开、人工呼吸器的准备。
2.皮质类固醇 可选用强的松40~60mg/d口服,也有人主张用大剂量冲击疗法,即甲基强的松龙480~1000mg/d静脉点滴3~5天,以后减至维持量口服。 同时应补充钾盐。 大剂量冲击疗法期间有可能出现呼吸肌瘫痪,因此应做好气管切开、人工呼吸器的准备。 长期应用者应注意骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

20 3.免疫抑制剂 可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺, 应随时检查血象和肝肾功能。
忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,如各种氨基甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、肌肉松弛剂、冬眠灵等。

21 通常剂量为20g/日,连用3~5d,用于各种类型危象,副作用:头痛、感冒样症状。
(二)胸腺摘除 对胸腺增生效果好,对合并胸腺瘤也有 一定疗效。60岁以下可行。 (三)放射治疗 深部60鈷 (四)血浆置换法 可使症状迅速缓解,但需连续数周,且 价格昂贵。 (五)免疫球蛋白 通常剂量为20g/日,连用3~5d,用于各种类型危象,副作用:头痛、感冒样症状。

22 (六)危象处理 一旦发生呼吸肌瘫痪,应立即气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。但应首先确定为何种类型的危象。

23 危象处理 肌无力危象 胆碱能性危象 反拗危象 原因 腾喜龙试验 治疗 疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足 抗胆碱酯酶药物过量
因感染、中毒、电解质紊乱等对抗胆碱酯酶药物不敏感 腾喜龙试验 症状明显减轻 症状加重 无反应 治疗 增加抗胆碱酯酶药物剂量 立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排出后重新调整剂量,或改用激素等其他疗法 应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持,过一段时间后如对抗胆碱酯酶药有效时可再重新调整剂量,或改用其他疗法

24 危象处理 肌无力危象 胆碱能性危象 反拗危象 瞳孔大小 大 小 正常或偏大 出汗 少 多 多少不定 流涎 无 腹痛腹泻 明显 肉跳或肌肉抽动
常见

25 在危象处理过程中,保证气 管切开护理的无菌操作、雾化吸 入,勤吸痰,保证呼吸道通畅, 防止肺不张、肺部感染等并发症 是抢救成活的关键。


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