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东莞市病理读片会 东莞市人民医院 病理科 2013-03-21 病理分会QQ群:48503549
密码均为：２２６７９９９1
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病例一 病理号： 1215302 病史： 患者，男，49岁，反复咳嗽、咳痰1月余，CT提示左上肺 占位、右肾上腺、右肾占位。
临床与手术所见：左上肺触及一大小约7×6×5cm肿物，质地硬。 临床诊断：左肺占位、右肾上腺占位、右肾占位查因。 大体所见：(左上肺)叶一块，大小15×11×3.5cm,切面见一肿物 ，直径5cm，切面灰白、质韧，与周围组织分界不清。 (右侧肾上腺)肿物组织2块，大小7.8×6.7×4cm，似 有包膜，部分区域表面破损，切面灰白灰红色，质软， 另送(右肾上腺)灰红灰黄组织5块，大小共8×8×2.5 cm，切面灰黄质软。又另送（右肾肿物）灰黄组织 一块，大小6×3×2cm，切面见一约2cm大小的灰白 结节，质硬。
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肿瘤细胞呈腺样、器官样、菊形团排列伴大片组织坏死
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肿瘤细胞核大、畸形、核仁明显
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免 疫 组 化
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免疫组化结果： 左上肺肿物(7号组织块)： CK、CgA、PGP9.5、Syn(+)； TTF-1(个别细胞+)，CD56(部分细胞+)；
CK7、CK14、CD57、CK5/6、P63、EGFR、Vim(-) Ki-67(95%+)。 右肾肿物(30号组织块) ： CK、CgA、PGP9.5、CD57、Syn(+)； CK7、CK14、CK5/6、P63、EGFR、Vim(-)；
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病理诊断： 1.(左上肺)大细胞神经内分泌癌(肿物直径约5cm)。 2.(右肾上腺肿物)、(右肾肿物)内见大细胞神经内分泌癌转移。
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诊断要点： 1.有神经内分泌分化特征：如器官样巢、小粱状、菊形团和栅栏状排列。 2.肿瘤细胞一般较大，胞浆量中等到丰富。
3.核仁通常明显，核仁的出现使之容易与小细胞癌区别。 4.核分裂计数为11个或更多/2mm2 (10HPF)。 5.常伴有大面积组织坏死。
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鉴别诊断： 低分化鳞癌。 腺癌。 不典型类癌（核分裂指数低，坏死少见）。 基底细胞样癌（神经内分泌标记通常阴性，表达高分子角蛋白CK5/6、CK14、34βE12）。
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病例二 病理号： 病史：患者，女，45岁，发现右大腿肿物2年 余。 临床与手术所见：右大腿肌肉内肿物切除术。 临床诊断：右大腿肿物查因？ 大体所见：右大腿肿物灰红肿物一个，大小 7×5×2.5cm，已切开，灰白、 质硬，周围见少量骨骼肌，分界 不清。
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纤维结缔组织间见巢片状或条索状排列的圆形或多边形细胞
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细胞核小，圆形，位于中央，胞质丰富，呈细颗粒状。
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病理诊断： (右侧大腿)颗粒细胞瘤。
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免疫组化结果： 阳性： 阴性： Vim、S-100、NSE、MBP、Calretinin、CD68(+)，Ki-67约(1%+)。
Myoglobin、Desmin、CK、α-inhibin、SMA(-)
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颗粒细胞瘤 颗粒细胞瘤是一种由胞质呈嗜伊红色的细颗粒状的圆形或多边形细胞组成的良性肿瘤。免疫组化及电镜检测均提示瘤细胞具施万细胞分化，曾被称为颗粒肌母细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤和颗粒细胞神经纤维瘤。 可发生于任何年龄，但多见于40-70岁间的成年人，女性稍多见。可发生于很多的部位，但大多数病例位于头颈部、躯干和四肢的皮肤和皮下组织，部分病例位于外阴。最常见的单发部位为舌，约占1/4。位于乳腺者占到5~15%，其中的多数病例可能位于胸壁的皮下，而非真正的乳腺实质内。实质脏器也可发生，但相对来讲不常见，其中位于上呼吸道者以喉和支气管最多见，位于为胃肠道者多见于食道、大肠和肛周，但胃、小肠和胆道也可发生，少数病例还可以发生于膀胱等。表现为孤立性、无痛性小结节，位于真皮或皮下。10~15%的病例可为多灶性。
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大体形态：周界不清，直径多在3cm以下，切面呈淡黄色或灰黄色。
组织形态：肿瘤位于真皮、皮下或粘膜下，界限不清，由呈巢状、片状或宽带状排列的圆形或多边形细胞组成，瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔，表面被覆鳞状上皮常伴有棘细胞增生或呈假上皮瘤样增生。瘤细胞核小、圆形，居于细胞中央，染色质呈固缩状或空泡状，无异型性，也无核分裂像。胞质丰富，呈嗜伊红色细颗粒状，有时可见嗜伊红色小球，PAS染色阳性，耐淀粉酶消化。部分病例中，瘤细胞与周围神经小束枝在形态上有移行或包绕小神经。局部区域瘤细胞有时显示轻到中度异型性，但单单这一项尚不足以诊断为恶性。少数瘤细胞沿骨骼肌纤维生长或延伸至肌鞘内。
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免疫组化：瘤细胞表达S-100蛋白，NSE和MBP，部分病例尚表达KP-1。最近研究发现颗粒细胞瘤还表达Calretinin和inhibin的α单位。
鉴别诊断： 1.恶性颗粒细胞瘤。 2.颗粒性平滑肌瘤。 3.横纹肌瘤。 4.牙龈颗粒细胞瘤（不表达S-100）。
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