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长沙医学院附属湘潭市二医院 眼科副主任医师 王辉煌
第十二章 葡萄膜疾病 长沙医学院附属湘潭市二医院 眼科副主任医师 王辉煌
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第一节 葡萄膜炎 一、概述 葡萄膜炎(uveitis)过去是指葡萄膜本身的炎症,但目前在国际上,通常将发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管以及玻璃体的炎症通称为葡萄膜炎,还有人将视乳头的炎症也归类于葡萄膜炎。 葡萄膜炎多见发于青壮年人,易合并全身性自身免疫性疾病,是一类常见而又重要的致盲性眼病。
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(一)病因和发病机制 1.感染因素 细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物引起炎症,也可通过诱发抗原抗体及补体复合物反应而引起葡萄膜炎,还可通过病原体与人体或眼组织的交叉反应(分子模拟)而引起免疫反应和炎症。感染可分为内源性和外源性(外伤或手术)感染两大类。
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2.自身免疫因素 正常眼组织中含有多种致葡萄膜炎的抗原,如视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白、黑素相关抗原等,在机体免疫功能紊乱时,可出现对这些抗原的免疫应答,从而引起葡萄膜炎。
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3.创伤及理化损伤 创伤和理化伤主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎。
4.免疫遗传机制 已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HLA抗原相关。 强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎: HLA-B27 Vogt-小柳原田氏病: HLA-DR4、HLA-DRw53等 Behcet病:HLA-B5、HLA-B51
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(二)葡萄膜炎的分类 分类:多,不理想 1.病因分类 按病因可将其分为感染性和非感染性两大类,前者包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染;后者包括特发性、创伤性、自身免疫性、风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、伪装综合征等类型。
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2.临床和病理分类 根据炎症的临床和组织学改变,可将其分为肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎。
3.解剖位置分类 此种分类方法是由国际葡萄膜炎研究组(1979)制定的,并得到国际眼科学会的认可。按解剖位置可将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。此种分类还对病程进行了规定,小于3个月为急性,大于3个月为慢性。
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二、前葡萄膜炎 前葡萄膜炎(anterior uveitis)包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种类型。 前葡萄膜炎分为三类:
①急性:HLA-B27呈阳性,且多合并有强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、Reiter综合征和炎症性肠道疾病; ②慢性:如Fuchs综合征、儿童白色葡萄膜炎; ③急性/慢性:幼年型慢性关节炎、结核、梅毒等均可引起此类炎症。
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(一)前葡萄膜炎的临床表现 1.症状 患者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模糊,在前房出现大量纤维蛋白渗出或反应性黄斑水肿、视盘水肿时,可引起视力下降或明显下降,发生并发性白内障或继发性青光眼时,可导致视力严重下降。
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2.体征 (1)睫状充血或混合性充血:睫状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血,是急性前葡萄膜炎的一个常见体征。但角膜炎、急性闭角型青光眼也可引起此种充血,应注意鉴别。
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(2)角膜后沉着物(keratic precipitates,KP):炎症细胞或色素沉积于角膜后表面,被称为KP。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。根据KP的形状,可将其分为三种类型,即尘状、中等大小和羊脂状。
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KP有3种分布类型,即:①下方的三角形分布,是最常见的一种分布形式,见于多种类型的葡萄膜炎;②角膜瞳孔区分布,主要见于Fuchs综合征、青光眼睫状体炎综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎;③角膜后弥漫性分布,主要见于Fuchs综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。
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(3)前房闪辉(anterior chamber flare):是由血-房水屏障功能破坏,蛋白进入房水所造成的,裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束。活动性前葡萄膜炎常引起前房闪辉 。
急性闭角型青光眼、眼钝挫伤也可导致血-房水屏障功能破坏而引起前房闪辉,因此前房闪辉并不一定代表有活动性炎症。
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(4)前房细胞(anterior chamber cell):在病理情况下,房水中可出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞或色素细胞。
炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。当房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内,可见到液平面,称为前房积脓(hypopyon)。
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(5)虹膜改变:虹膜可出现多种改变,虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起,称为虹膜后粘连(posterior synechia of the iris)。如果出现广泛虹膜后粘连,房水不能由后房流向前房,导致后房水压力升高,虹膜被向前推移而呈膨隆状,称为虹膜膨隆(iris bombe);虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连(anterior synechia of the iris),此种粘连发生于房角处,则称为房角粘连(goniosynechia);炎症损伤可导致虹膜脱色素、萎缩、异色等改变。
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炎症可引起三种结节:①Koeppe结节,是发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节;
②Busacca结节,是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节;③虹膜肉芽肿,是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节。
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(6)瞳孔改变:虹膜发生360o的粘连,则称为瞳孔闭锁(seclusion of pupil);如纤维膜覆盖整个瞳孔区,则被称为瞳孔膜闭(occlusion of pupil)。
(7)晶状体改变
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(8)玻璃体及眼后段改变:在虹膜睫状体炎和前部睫状体炎时,前玻璃体内可出现炎症细胞,单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞。
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(二)前葡萄膜炎的并发症 1.并发性白内障 主要表现为晶状体后囊下混浊。此外,在前葡萄膜炎时,由于长期使用糖皮质激素滴眼剂,也可引起晶状体后囊下混浊。
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2.继发性青光眼 ①炎症细胞、纤维蛋白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网;②虹膜周边前粘连或小梁网的炎症,使房水引流受阻;③瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房水由后房进入前房。
3.低眼压及眼球萎缩 炎症反复发作或慢性化,可导致睫状体脱离或萎缩,房水分泌减少,引起眼压下降,严重者可致眼球萎缩。
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(三)急性前葡萄膜炎 【临床表现】通常有突发眼痛、眼红、畏光、流泪等症状,检查时可见睫状充血、尘状KP、明显的前房闪辉、大量的前房细胞,可伴有纤维蛋白渗出、前房积脓、瞳孔缩小、虹膜后粘连等改变。
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【诊断】 根据患者临床表现可做出诊断。
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【鉴别诊断】 1.急性结膜炎 2.急性闭角型青光眼 3.与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别 如Behcet病性葡萄膜炎、Vogt-小柳原田综合征等均可表现为前葡萄膜炎,但这两类葡萄膜炎往往伴有眼外表现。
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PACG 急性虹睫炎 急性结膜炎 症状:虹视,眼痛,偏头 眼痛轻,伴偏头 不适,偶有 痛,恶心,呕吐 痛 刺痛 视力:突然↓↓↓ 逐渐↓ 一般正常 充血:混合/睫状 睫状/混合 结膜 角膜:雾状浊肿 透明 透明 KP :无/少量色素性 有,灰白色 无 前房:明显变浅, 正常深浅,渗 正常深浅, Tyndall-/± 出, Tyndall+ Tyndall- 瞳孔:散大,竖椭圆型 缩小,后粘连 正常, 对光反应 对光反应±/ 对光反应+ 眼压:↑↑↑ 正常,↗,↘ 正常
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【治疗】治疗原则是立即扩瞳以防止虹膜后粘连,迅速抗炎以防止眼组织破坏和并发症的发生。
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1.睫状肌麻痹剂 是治疗急性前葡萄膜炎的必需药物,一旦发病应立即给药,其目的在于:①防止和拉开虹膜后粘连,避免并发症;②解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛,以减轻充血、水肿及疼痛,促进炎症恢复和减轻患者痛苦。
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2.糖皮质激素滴眼剂 一般不宜或不宜反复给予糖皮质激素结膜下注射,因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度,达到与结膜下注射相同的治疗效果。
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3.非甾体消炎药非甾体消炎药主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥其抗炎作用。
可给予吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点眼治疗,每日3~8次。一般不需用口服治疗。
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4.糖皮质激素眼周和全身治疗 对于出现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患者,可给予地塞米松2.5mg后Tenon囊下注射。
5.病因治疗 由感染因素所引起的,应给予相应的抗感染治疗。 6.并发症治疗
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三、中间葡萄膜炎 中间葡萄膜炎(intermediate uveitis)是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。
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四、后葡萄膜炎 后葡萄膜炎(posterior uveitis)是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病,临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。
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五、全葡萄膜炎 全葡萄膜炎(generalized uveitis or panuveitis)是指累及整个葡萄膜的炎症,常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当感染因素引起的全葡萄膜炎症主要局限于玻璃体或房水时,称为眼内炎(endophthalmitis)。国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田综合征、Behcet病性全葡萄膜炎等。
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第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎
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一、Vogt-小柳原田综合征 Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome,VKH综合征)是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”,是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
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【病因】由自身免疫反应所致,还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。
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【临床表现】 此病有典型的临床进展过程:①前驱期(葡萄膜炎发病前约1~2周内),患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2周内),典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等;
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③前葡萄膜受累期(发病后约2周~2个月),除后葡萄膜炎期的表现外,出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎改变;④前葡萄膜炎反复发作期(约于发病2个月后),典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎,常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节和眼部并发症。
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在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。
常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。
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【诊断】 根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有很大帮助。
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【治疗】 对初发者主要给予泼尼松口服,一般开始剂量为1~1.2mg/(kg.d),于10~14d开始减量,维持剂量为15~20mg/d(成人剂量),治疗多需8个月以上。对于复发的患者,一般应给予其他免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等,通常联合小剂量糖皮质激素治疗。
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二、Behcet病 Behcet病(Behcet’sdisease)是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家,也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。
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【病因】 可能与细菌、疱疹病毒感染有关,主要通过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ激活而引发疾病。
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【临床表现】 1.眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜炎,典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎,后期易出现视网膜血管闭塞(幻影血管)。
1.眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜炎,典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎,后期易出现视网膜血管闭塞(幻影血管)。 2.口腔溃疡 为多发性,反复发作,疼痛明显,一般持续7~14d。
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3.皮肤损害 呈多形性改变,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱(皮肤过敏反应阳性)是此病的特征性改变。
4.生殖器溃疡 为疼痛性,愈合后可遗留瘢痕。
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【诊断】 反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主要体征称为完全型;出现3种主要体征或2种主要体征及其他一些病变则称为不完全型。
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国际Behcet病研究组制定的诊断标准为:
1.复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。 2.下面四项中出现两项即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节);④皮肤过敏反应试验阳性。
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【治疗】 1.免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/(kg.d)或环孢霉素A3~5mg/(kg.d),待病情稳定后逐渐减量,一般治疗时间在一年以上。
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2.糖皮质激素不宜长期大剂量使用,出现以下情况可考虑使用: ①眼前段受累,特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼; ②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎,在短期内即可造成视功能严重破坏,可大剂量短期使用; ③与其他免疫抑制剂联合应用,使用剂量一般为20~30mg/d。
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3.睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。 4.其他 出现并发性白内障,应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼,应给予相应的药物治疗,手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时,手术易诱使葡萄膜炎复发。
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三、交感性眼炎 交感性眼炎(sympatheticophthalmia)是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,受伤眼被称为诱发眼,另一眼则被称为交感眼。
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【病因】 主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。
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【临床表现】 可发生于外伤或手术后5d至56年内,但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿,多为肉芽肿性炎症,表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎,其中以全葡萄膜炎为多见。
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【诊断】 眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值 。
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【治疗】 对眼前段受累者,可给予糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼等治疗。对于表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者,则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂治疗(参考VKH综合征的治疗)。
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【预防】 眼球穿通伤后及时修复创口,避免葡萄膜嵌顿及预防感染,对此病可能有预防作用。有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用,尚有争议。
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四、Fuchs综合征 Fuchs综合征(Fuchssyndrome)是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎,90%为单眼受累。此病也被称为Fuchs虹膜异色性睫状体炎或Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎等。
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【临床表现】 可有视物模糊、眼前黑影,并发性白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP或星形KP,呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布,前房轻度闪辉和少量细胞,虹膜脱色素或萎缩,由于国人虹膜色素浓集,虹膜脱色素一般不会引起虹膜异色。
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【治疗】 一般不需要糖皮质激素点眼,更无须全身治疗。
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五、伪装综合征 伪装综合征(masqueradesyndrome)是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病,在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群,可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。
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