骨 肿 瘤 中国医科大学附属第一医院骨科 王岩峰.

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1 骨 肿 瘤 中国医科大学附属第一医院骨科 王岩峰

2 第一节 概 论 一、定义： 凡发生在骨内或起源于骨各种组织成份的肿瘤 1 原发性：起源于骨骼系统本身瘤细胞 良性、中间性、恶性 骨骼系统：
第一节 概 论 一、定义： 凡发生在骨内或起源于骨各种组织成份的肿瘤 1 原发性：起源于骨骼系统本身瘤细胞 良性、中间性、恶性 骨骼系统： 骨基本组织：软骨、骨质、骨膜 骨附属组织：血管、神经、脂肪、骨髓 2 继发性： 转移性，其它器官瘤细胞经血、淋巴转移 或直接侵犯。 3 瘤样病损

3 瘤样病损： ①孤立性骨囊肿 ②动脉瘤性骨囊肿 ③组织细胞增生症 1）嗜酸性肉芽肿 2）Hand-schuller-christian病 3）letterer-siwe病 ④纤维异样增殖症 ⑤甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”

4 骨肿瘤分类： 1、良性、中间性、恶性。 2、将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源。 3、分类对照临床、病理和x线相结合原则。

5 二、发病情况： 1、男性比女性多，原发良性比恶性多。 2、良性中骨软骨瘤和软骨瘤多，恶性 中骨肉瘤，软骨肉瘤和纤维肉瘤多。

6 三、发病特点： 发病年龄、部位和x线各有特点

7 （一）、年龄： 青少年： 骨软骨瘤 骨肉瘤 瘤样病损 中壮年： 骨巨细胞瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 非何杰金（Hodgkin）淋巴瘤 老 年： 骨髓瘤、脊索瘤

8 （二）、部位： 骨端： 软骨母细胞瘤 骨巨细胞瘤 干骺端： 骨肉瘤 骨软骨瘤 软骨肉瘤 骨 干： 软骨瘤 骨样骨瘤 非Hodglein 淋巴瘤 骨 盆 ：软骨肉瘤 脊 柱： 血管瘤 成骨细胞瘤 骶 骨： 脊索瘤 颅 骨： 骨瘤

9 （三）、x光特点： 骨质变化：成骨、溶骨和两者相混影 骨膜反应：三种 软组织影：有时有钙化影

10 1,良性肿瘤 ①溶骨型： 外周皮质变薄膨胀，有时边缘呈 筛孔状，有时致密圈。 ②皮质外溶骨型： 压迹缺损，边缘整齐。 ③成骨型： 骨瘤致密，无骨小梁，密度均匀， 边缘整齐，轮廓明确。

11 2、中间性肿瘤 基本同良性者，惟密度不够均匀， 边缘不够整齐，膨胀度减小。 一般无骨膜反应和软组织影。

12 3、恶性肿瘤 ① 骨皮质破坏不规则，密度不均， 边界不清，骨质破坏被贯通，无膨胀现象。 ②软组织内有不规则影 瘤骨型 钙化影 ③骨膜反应

13 骨膜反应 1）Codman 三角 骨膜掀起，血肿机化成骨。 2）放射状阴影 肿瘤长出皮质，血管长入，肿瘤 骨与反应骨沿放射状血管方向沉积。 3）葱皮样阴影 骨膜时掀起呈阶段性的，同心圆 式或层状骨沉积。

14 X线分型： 成骨型，溶骨型，混合型。 X线分度： Ⅰ度：髓腔和皮质内 Ⅱ度：穿破皮质达骨膜 Ⅲ度：过骨膜达软组织

15 四、临床表现： 1、疼痛与压痛 良性多无疼痛，恶性疼痛，开始为间歇性， 以后为持续性，有压痛。 2、局部肿块和肿胀 恶性肿胀迅速，局部血管怒张。 3、功能障碍和压迫症状 邻关节的可引起功能障碍，邻脊髓的可引 起截瘫。

16 良性恶性肿瘤区别 良性肿瘤 恶性肿瘤 症 发病情况 先有肿块 先有疼痛 生长速度 缓慢 迅 速 疼痛程度 无或轻度 中度或剧烈，夜间重
良性肿瘤 恶性肿瘤 症 发病情况 先有肿块 先有疼痛 生长速度 缓慢 迅 速 疼痛程度 无或轻度 中度或剧烈，夜间重 状 全身症状 无 发热、贫血、晚期恶液质 肿块界限 清 楚 不清，周围有浸润粘连 局 肿块表面 多无改变 皮肤发热、静脉怒张 部 压 痛 无或轻度 明 显 体 听 诊 一般无杂音 血循环丰富可有杂音 征 转 移 无 晚期可有 生长方式 膨胀性 浸润性 X 肿瘤界限 清 楚 不清楚 线 骨松质 多有存留， 溶骨性不规则破坏 表 全溶者少 现 骨皮质 完整或变薄 早期即可有破坏 骨膜反应 无 早期即可出现 软组织影 无 可 有 化 验 多元异常 贫血，ESR↑ALP可↑

17 五、诊断： 临床、影像、病理三结合 1.影像学 2.生化测定 溶骨性转移，血钙升高。 成骨活动时，ALP增高。 Bence-Jones蛋白升高，可能为浆细胞骨髓瘤。 3.病理检查 确认肿瘤唯一可靠检查 ①切开活检 切取式 切除式 ②穿刺活检 脊柱四肢的溶骨性病损。

18 六、外科分期： 指导骨肿瘤治疗 将外科分级（grade G），外科区域 （ territory T）和区域性或远处转移 （Metastasis,M）结合起来，制订手术 方案。 外科分级（G） 良性G0 低度恶性 G1 高度恶性G2

19 G0： 组织学分为良性细胞学表现，分化良好， 细胞/基底之比为低到中度，X线表现肿瘤为 边界清楚或穿破囊壁，或轻组织侵蚀。临床 显示包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极 少远隔转移。 G1： 细胞分化中等，x线穿越瘤囊，骨密质破坏。 临床生长慢，活动性区域可向囊外生长，无跳 跃转移，偶有远隔转移。 G2： 核分裂多见，分化极差，细胞/基之比高。 X 线边缘模湖，肿瘤波及软组织。临床生长快 ，有跳跃、局部及远隔转移。

20 常见恶性肿瘤外科等级 低度（G1） 高度（G2） 骨旁骨肉瘤 典型骨肉瘤 骨内骨肉瘤 放射后肉瘤畸形性骨炎继发性肉瘤 继发性软骨肉瘤
纤维肉瘤、Kaposi肉瘤 骨巨细胞瘤 血管内皮瘤 血管外皮瘤 粘液样脂肪肉瘤 腱鞘透明细胞肉瘤 上皮样肉瘤 脊髓瘤 牙釉质瘤 腺泡样软组织肉瘤 其他和未分化的肿瘤 高度（G2） 典型骨肉瘤 放射后肉瘤畸形性骨炎继发性肉瘤 原发性软骨肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤未分化原发性肉瘤 骨巨细胞肉瘤 血管肉瘤 血管外皮肉瘤 多形性脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 原发性神经肉瘤 腺泡样软组织肉瘤 其他和未分化的肿瘤

21 侵袭范围（T） T0：囊内 T1：间室内 T2：间室外 转 移（M） M0 ：无 M1 ：转移

22 外科部位 间室内（T1） 间室外（T2） 骨内 关节内 深筋膜浅层 筋膜间室内 手指足趾线 小腿后侧 小腿前外侧 大腿前侧 大腿内侧
大腿外侧 臀部 前臂掌侧 前臂背侧 上臂前侧 上臂后侧 肩胛骨周围 间室外（T2） 向软组织侵犯 向深筋膜侵犯 筋膜外间室 足中部和后部 手中部 腹股沟――股三角 月经带部 骨盆内 腘窝 肘窝 腋窝 锁骨周围 脊柱旁 头颈部 关节旁组织

23 七、治 疗： 良性：手术 恶性：以手术为主综合治疗 术前术后化疗、放疗，免疫疗法、中药。 手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法， 既切除肿瘤又保全肢体。 1、手术界限 2、良性骨肿瘤手术治疗依据 3、恶性骨肿瘤手术治疗依据

24 手术边界 种类 囊内切除 边缘切除 广泛切除 根治性切除 切除平面 肿瘤内手术 在反应区内囊外 超越反应区在正 常组织内 正常组织间室外
组织学所见 边界有肿瘤组织 反应组织可有显 微卫星灶 正常组织可有跳 跃病灶 正常组织

25 肌肉骨骼肿瘤手术种类 截肢 囊内截肢 边缘截肢 广泛性经骨截肢 根治性关节解脱 种类 囊内切除 边缘切除 广泛切除 根治性切除

26 囊内切除 能在伤口的边缘遗留下肉眼和镜下的 肿瘤组织，沾染了暴露的组织平面。囊内 手术最常用于诊断性切开活体组织检查， 刮除或做碎块切除减少病变体积。囊内截 肢是姑息手术但常因不察觉的微小延伸病 变，导至不良结果。

27 边缘切除 经过反应区做囊外整块切除，可残留 卫星结节或跳跃的病灶，主要发生在Ｇ１ 及Ｇ２病变中，作为一个局部手术常被称 为切除活体检查或“剥壳” (shell-out) 手术，边缘截肢作为姑息手术或作为解剖 难达到部位的确切性手术或辅助性手术。

28 广泛切除 经反应区之外（２cm以上），将病 变、假囊、反应区和包括正常组织袖套 整块切除，剥离完全在间室内的正常组 织，不切除有关肌肉的全长（即起点到 止点）或者从一个关节到另一个关节的 全部骨骼。这种切除不留任何卫星灶， 但有潜在的可能留下Ｇ２病变的跳跃灶。

29 根治性手术 是在自然屏障之外把病变所在整个 间室切除包括病变、假囊、反应区、整 个肌肉和骨与关节。纵向看，剥离的平 面超过受累骨骼的上下各一个关节或者 是超过一条肌肉的起止点；横向看，剥 离超过包含病变的筋膜间室或者是包含 骨内病变的骨骼的骨膜。

30 良性肿瘤分期与手术种类 分期 1期 2期 3期 分级 G0 部位 T0 T1-2 转移 M0 M0-1 能控制的手术 囊内切除
边缘切除或囊内切除 加有效辅助治疗 广泛切除或边缘切除

31 恶性肿瘤分期与手术种类 分期 IA IB IIA IIB IIIA IIIB 分级 G1 G2 G1-2 部位 T1 T2 转移 M0 M1
能控制的手术 广泛性切除 广泛切除或截肢 （累及关节或神经血管时） 根治性切除或广泛切除 加有效辅助治疗 根治性切除 根治性切除原发灶 手术处理转移灶或姑息

32 第二节 良性骨肿瘤 一、骨瘤 年龄：30-50岁 部位：颅骨和下颌骨 临床表现：一般无痛 额窦（最多）：头痛 鼻窦：鼻塞
一、骨瘤 年龄：30-50岁 部位：颅骨和下颌骨 临床表现：一般无痛 额窦（最多）：头痛 鼻窦：鼻塞 颅骨内板：颅压增加、神经症状。

33 X线表现： 向皮质外生长，以致密骨小梁为主， 边际整齐，无软骨帽和滑囊——真性骨瘤。 Gardner综合征： 骨瘤+肠息肉和软组织肿瘤，有家族史。 治疗：有症状压迫手术。

34 二、骨样骨瘤 年龄：青年人，15-25岁 部位：股骨、胫骨最多 临床表现： 疼痛夜间重Asprin有效，局部压痛明显， 且有肥厚感。

35 X线表现： 骨干部位：骨干变粗、致密，中间透明区 （巢）约1cm，中央可见小死骨。 松质骨：很少有反映骨，也有小透明区， 唯周围少许致密影。 治疗：切除“巢”和周围骨组织。

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37 三、骨软骨瘤 外生骨疣——胫骨部位 多发骨疣——干骺续连症 年龄：10岁左右，男＞女，青少年。 部位：干骺端多，股骨下端，胫骨上端。 特点：1、偏离最近骺板方向，背离关节， 有软骨帽，有自己骺板，骨骺愈合后 停止生长。 2、单纯骨软骨瘤1%可恶变，多发 10%，骨盆更大。 恶变：①软骨帽消失，疼痛 ②边缘区钙化影增多 ③基部骨质有破坏

38 临床表现： 本身无症状，发展慢，压迫皮肤、神经、 血管、疼痛。 X线表现： 1、干骺端皮质相连续的骨性突起，菜花状， 基部呈蒂状。 2、边缘呈波纹状钙化。 治疗： 影响功能或压迫神经、血管者，手术切除。

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41 四、内生软骨瘤 年龄：成年人，11-40岁。 部位：掌指骨，环指最多，近骨端。 临床表现：多无痛性肿块，局部变粗。 X线表现： 中心型：髓腔内融骨性破坏， 皮质变薄而膨胀。 边缘性：一侧皮质凹陷性缺损。 溶骨区内有点状钙化影，偶尔恶变为 软骨肉瘤。 治疗：刮除植骨。

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44 第三节 骨巨细胞瘤 来源：很可能起源骨髓结蒂组织，间充质细胞， 以基质细胞 和多核巨细胞为主要结构。一 种潜在恶性，介于良恶性之间的肿瘤。
第三节 骨巨细胞瘤 来源：很可能起源骨髓结蒂组织，间充质细胞， 以基质细胞 和多核巨细胞为主要结构。一 种潜在恶性，介于良恶性之间的肿瘤。 破坏性强，常有复发，恶变或转移倾向。 病理分级： 按分化程度分三级： Ⅰ级：偏良性 基质细胞少,核分裂少,多核巨细胞多。 Ⅱ级：为侵袭性 基质细胞多,核分裂多,多核巨细胞减少 Ⅲ级：为恶性 基质细胞为主,核异形性明显,分裂极多， 多核细胞很少。

45 *特点： 肿瘤的生物行为，良、恶性并不完 全与病理分级一致。 但分级对肿瘤属性和程度的确定及 治疗方案制订有较大参考价值。

46 年龄：年轻成人，20-40岁 部位：四肢长骨骨端，股骨下端，胫骨上端。 临床表现： 局部疼痛，压痛，肿胀和功能障碍，皮质变薄 可有乒乓球样改变，局部皮温高，可见曲张静脉， 可有病理骨折。 X线表现： 长骨骨端溶骨性破坏，开始偏心性，以后整个 骨端，皮质变薄，膨胀且可消失，无骨膜反应， 边缘多呈筛孔状，偶有硬化圈。 治疗：切刮、灭活，植骨或骨水泥填塞，易复发。 G1-2 T 1-2M0广泛或根治术，恶性截肢。

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53 第四节 原发性恶性骨肿瘤 一、骨肉瘤 最常见的恶性肿瘤，恶性度最大，也称 成骨肉瘤，发展快，转移早，预后差。 成骨性骨肉瘤——肿瘤骨多
第四节 原发性恶性骨肿瘤 一、骨肉瘤 最常见的恶性肿瘤，恶性度最大，也称 成骨肉瘤，发展快，转移早，预后差。 成骨性骨肉瘤——肿瘤骨多 溶骨性骨肉瘤——肿瘤骨少 混合性骨肉瘤——二者之间

54 年龄：青少年10-25岁。 部位：长管状骨干骺端，股骨下端 、胫骨上端。 临床表现： 局部：明显疼痛，持续性夜间重，皮温高，静 脉怒张，偶闻杂音。 全身：较早消瘦、贫血、乏力、食欲减退。 偶有多发性及“跳跃”病灶（肿瘤附近另一病灶） 实验室：贫血、血沉快、ALP增高。 （截肢后ALP增高，复发转移增高）

55 x线表现： 1. 类型： 溶骨型： 骨小梁破坏消失，皮层穿破，软组织 有阴影。骨膜反应表现Codman三角，针 状影少。 成骨型： 广泛致密影，无骨小梁结构，无边界， 软组织影，骨膜反应明显，针状影突出。 混合型： 溶骨成骨混合影，骨膜反应明显。

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62 3.典型表现：长骨干骺端偏一侧，局限广泛骨破坏，边界模糊，皮质不膨胀，但破坏，软组织影。
2 程度： Ⅰ度：骨髓腔内——少量骨膜反应 Ⅱ度：皮质穿破——骨膜反应明显 Ⅲ度：软组织有影 3.典型表现：长骨干骺端偏一侧，局限广泛骨破坏，边界模糊，皮质不膨胀，但破坏，软组织影。 治疗：综合治疗 鉴别：1.炎症：骨质破坏及骨膜反应较规则，用抗生素有效。 2.其它恶性肿瘤：纤维肉瘤，软骨肉瘤等须经病理。

63 二、尤文肉瘤（来源骨髓） 又称未分化网织细胞肉瘤 少见，发展快，恶性高，转移早，预后差。 年龄：青少年，10-25岁 部位：长管状骨骨干部，也可见干骺端或骨骺端部。 股骨，胫骨，肱骨多见 临床表现： 局部：疼痛出现早，进行性加重，患部肿胀，硬 块、压痛、皮温高、静脉怒张。 全身：发热、WBC↑，ESR↑。 可出现骨缺血性坏死。

64 X线表现： 不规则骨质疏松，斑点状溶骨性破坏，虫蛀 样破坏，软组织影。长管状骨可有葱皮样骨膜反应。 治疗：预后差，放化疗敏感。 鉴别诊断： 1、急性骨髓炎：（有困难） 1）骨髓炎软组织肿胀，尤文肉瘤软组织肿块。 2）放疗有效 3）活检及细菌培养。 2、骨网织细胞肉瘤 20-40岁，症状轻，进展慢。 3、神经母细胞瘤骨转移。 多5岁以前，常为多发性转移。

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66 三、软骨肉瘤（来源于软骨） 原发：发病即为恶性 继发：骨软骨瘤，软骨瘤恶变。 年龄：中年人，30-50岁 部位：，髂骨多，长骨中股骨、肱骨和胫骨上端。 临床表现： 原发：青少年，局部疼痛，肿块，骨盆内有相 应压迫症状。 继发：35岁以上，肿块突然增大，疼痛加剧， 比原发慢。 中心型：以痛开始，逐渐肿块，病程慢，局 部压痛、硬块。 边缘型：以肿块开始，无疼痛或轻痛。

67 X线表现： 中心型：长骨骺端和偏干部位溶骨性破坏，边界 不清，皮质稍厚，略有膨胀，可有穿破软组 织影。云雾样。 边缘型：以软组织影为主，骨质外层凹缺损，边 缘不齐，可侵犯腔，可见钙化。 原发性软骨肉瘤： 干骺端不规则骨质破坏，界限不清，内有棉絮状、 斑片状或环形钙化。有骨膜反应，软组织影。 继发性软骨肉瘤： ①骨软骨瘤出现软骨帽增厚，界限不清，棉絮状 钙化。 ②软骨瘤出现骨质破坏迅速增大，出现不规则钙 化，骨膜反应，软组织影等。 治疗：手术为主。

68 软骨肉瘤

69 四、骨纤维肉瘤（纤维来源） 少见 中心型：来自骨内膜 周围型：来自骨外膜 年龄：成人多，20-40岁。 部位：长骨干骺端或骨端，股骨、胫骨、肱骨。 临床表现：主要为局部肿块，轻度疼痛，可有 病理骨折。 X线表现： 中心型：溶骨性破坏，界限不清，无骨化、 钙化及骨膜反应，又有软组织影。 周围型：软组织肿块，骨质有不规则破坏， 可有Codman三角。 治疗：根治切除或截肢。

70 第五节 骨的瘤样病损 一、骨囊肿 腔内壁为一厚纤维包膜，腔内浆液（素性）液体。 年龄：青少年，5-15岁。
部位：长骨干骺端或骨干，股骨，肱骨上端，胫骨上下端。 临床表现：生长慢，多无症状，常病理骨折。 X线表现：椭圆形，透明阴影、单房或多房，边缘清晰，周围 骨质膨胀变薄。 治疗：刮除植骨，可复发。

71 鉴别： 1、单房性骨纤维异样增殖症 病变较广泛，常呈囊状膨胀，或毛玻璃状， 有时呈丝瓜瓤样状或虫蛀状改变。 2、动脉瘤样骨囊肿 病变为血腔、实质性组织少，壁菲薄，膨 胀性明显。 3、骨巨细胞瘤 病变多囊性，泡沫状，偏心性和膨胀性。 4、内生软骨瘤： 手足、X线有钙化点。

72 二、动脉瘤样骨囊肿 病变多房薄壁骨腔，充薄不凝血，实质性组织少。 年龄：青少年多，10-30岁。 部位：长骨干骺端 临床表现： 局部疼痛，肿胀，压痛。穿刺可抽出血性液体。 X线表现： 膨胀的透明区，其内有多房状分隔，边缘清晰， 骨壳菲薄，无骨膜反应。发展到骨外时“吹泡样”。 治疗：刮除植骨。

73 三、骨纤维异样增殖症 骨纤维结构不良，单骨性和多骨性 年龄：青少年，10-30岁。 部位：长管状骨、肋骨、脊柱、髂骨。 临床表现：无明显症状，微痛。 类型： 1、单发性：一个骨病变，肋骨→上颌骨→ 长管状骨 2、多发性：多个骨骼，股骨→胫骨→髂骨 3.合并内分泌紊乱： Albright综合症：骨病变与多发 性相同，伴有色素沉着，性早熟。 症状：畸形为主，颅骨、肋骨、四肢。 病理骨折。 其它：可疼痛明显，破行。

74 X线表现： 骨膨胀变粗，皮质变薄，髓腔内囊状膨胀 呈毛玻璃状，丝瓜瓤样，虫蛀样，界限清， 无骨膜反应。 病理：骨皮质内灰白或灰红组织代替。 治疗：刮除植骨，可截骨矫形。

75 鉴别诊断： 1.骨囊肿： 儿童，一般无症状，有的隐痛，不穿破皮质， 无软组织影，病变为充满液体的空腔，有纤维包 膜。 2.纤维肉瘤： 成年人 ，疼痛肿胀明显，易穿破骨外形成软组 织影。 3. 动脉瘤样骨囊肿： 成年人，病变为充满血性液的薄壁骨腔，实质 性组织少。 4. 软骨母细胞瘤 20岁以下，x线棉絮状或砂粒样钙化点。

76 谢 谢