容易疏忽的一种 皮肤病 中国医学科学院皮肤病研究所 沈建平.

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1 容易疏忽的一种 皮肤病 中国医学科学院皮肤病研究所 沈建平

2 病例1： 患者男性，左上肢出现红斑、斑块1年，胸腰部也出现类似皮损。 患者1年前，左上肢出现红斑，渐隆起成斑块，胸腰部也出现类似皮损，无痒感。

3 皮肤科检查： 患者左腰部见红斑、丘疹和斑块，左胸部和左右上肢也见类似皮损，皮损表面光滑，边界模糊，表面感觉存在。

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8 首先考虑什么？ 下一步作什么检查？

9 由于静止期的银屑病瘙痒可以不明显，门诊医师初步考虑“银屑病”。
但有几点不符合： 1、患者未用过药，皮损从来没有出现过白色鳞屑。 2、皮损没有薄膜和点状出血现象。

10 进一步考虑麻风病的可能性 检查周围神经有无粗大和功能障碍； 结果患者两侧尺神经和腓总神经都没有明显粗大，患者皮损感觉基本正常。

11 考虑什么？ 下一步作何检查？

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13 作皮损组织液抗酸染色查菌 结果皮损查菌阳性，细菌密度3+ 活检？ 具备皮损+查菌阳性， 可以确诊：BB型麻风

14 病例2：患者男，15岁，左臀部和右大腿红斑1年，伴斑麻木。两侧面瘫3个月。
患者有麻风家族史，其父亲为瘤型麻风患者。患者1年前，于臀部和右大腿出现红斑，渐麻木。3个月前，面部出现麻痹，眼闭合不全。

15 皮肤科检查： 左臀部和右大腿见边界清楚的红斑，表面干燥，感觉麻木。 右腓总神经明显粗大

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19 考虑什么，还需要作什么检查？ 能否就此确诊？ ？

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22 患者有皮损伴麻木； 患者右腓总神经粗大； 因此具有2个诊断标准，可以确诊麻风。 患者皮损查菌为阴性 活检？ 患者为BT型麻风

23 病例3：患者女，面部、躯干、上下肢出现红斑、红肿，病期3个月。
患者3月前，无明显诱因，在面部，躯干四肢出现红斑、红肿，肿胀的皮损有触疼。 无瘙痒。

24 皮肤科检查： 患者面部见红斑，边界不清，有肿胀。四肢远端有红斑肿胀，腰部见红斑， 皮损红肿。表面有轻微触痛。

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29 考虑什么疾病？ 下一步作何检查？

30 门诊医师初步考虑皮肌炎， 但缺乏典型皮肌炎的体征、症状以及实验室检查结果； 无典型皮疹，如典型眼眶部红斑、指关节背部红斑丘疹、 如肩胛带肌和四肢近端肌肉肌力无异常 肌酸磷酸激酶（CPK）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST），乳酸脱氢酶（LDH）和醛缩酶（ALD）均正常。

31 由于患者无瘙痒，有无麻风可能？ 对患者皮损进行组织液查菌

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33 结果皮损查菌阳性，在前臂伸侧皮损处取组织液，细菌密度4+。
诊断BB麻风伴麻风I型反应。

34 病例4：患者女，40岁，因四肢肿胀4天，出现瘀斑、血疱2天。在门诊诊断为血管炎型药疹而入院。
患者4天前因鼻塞流涕在当地医院就诊，诊断上颌窦及筛窦炎，给予青霉素800万静滴和香菊片口服，当天晚上觉畏寒发热。曾在当地注射退热针和口服一片APC。不久面部、双小腿出现肿胀疼痛。2天后四肢出现瘀斑，水疱和血疱，双足背皮肤发黑。

35 患者二十余年前患过麻风，自述早已“痊愈”，但仍然每周口服一片“麻风宁”，否认肝炎、结核和药物过敏史。

36 入院时体检：一般情况可，神志清楚，T37ºC，BP16/9KPa，两上肢肘、腕关节处见群集的小水疱，基底无红晕，两前臂伸侧有散在红斑，边界模糊，中心呈青紫色，大的损害中心有黄豆、樱桃大小血疱，疱壁紧张，不易破裂。双小腿伸侧皮损更广泛，有瘀斑，水疱和血疱，下肢皮肤有凹陷性水肿。系统检查未见异常。

37 实验室检查见RBC2. 75X1012/L，HB79g/L，PLT66X109/L。WBC7. 4X109/L，N76
实验室检查见RBC2.75X1012/L，HB79g/L，PLT66X109/L。WBC7.4X109/L，N76.5%，尿常规PRO（+）BLD（2+），WBC0-2/HP，RBC0-2/HP，总蛋白52.9克/L，白蛋白26.9克/L，球蛋白26.0克/L，肝肾功能正常，乙肝表面抗原（-），皮损组织病理未做。

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42 首先考虑何病？ 下一步如何？

43 入院后给予甲强龙60毫克/d，复方丹参20毫升/d静滴，并给予心痛定，复春片和潘生丁口服扩血管。在入院初治疗后，小腿肿胀有好转。但原大疱、血疱破裂后出现溃疡面，炎性渗出干燥后形成黄色结痂。溃疡呈三角或多角形。双足背和足趾皮肤呈紫黑色坏死范围有缩小。

44 医务人员对患者曾组织一次会诊，认为患者发病机理是Ⅲ免疫复合物型变态反应，结论还是倾向于血管炎型药疹。由于青霉素引起药疹很少是血管炎型，故不考虑是由青霉素引起，但何种药物引起尚不能确定。由于患者患过麻风，拟请麻风专家会诊。了解麻风方面的问题

45 会诊意见：患者面部皮肤光滑发亮，双眉脱落，面部无结节斑块损害，有类似轻度粘液性水肿外貌。躯干皮肤也光滑，无局限性麻风皮损。四肢远端有坏死性红斑和三角或多角型溃疡，足背部见皮肤发黑坏死。左眶和左耳皮肤组织液皮肤查抗酸杆菌分别为5+和4+。 诊断为瘤型麻风（露西奥麻风）伴麻风反应（露西奥现象）。

46 讨论：露西奥麻风是由Lucio和Alvarado于1852年首次报告，主要见于墨西哥。但以后在世界其他地区也有报告。如哥斯达尼加,美国,巴西均报告有露西奥麻风病例。
其特征为皮肤弥漫性浸润，无结节斑块损害，皮肤外观为光滑发亮似正常皮肤。在墨西哥称“漂亮”麻风。随着病情发展，出现手足麻木,眉毛脱落，鼻衄，面部表现粘液性水肿外貌。此时仍然无结节和斑块损害。由于皮肤弥漫性浸润，常规部位皮肤组织液可查到大量抗酸杆菌。在发生反应时，四肢出现红斑，边缘模糊，疼痛，几天后红斑中央呈紫黑色，形成干燥棕黑色痂皮，大约2周后脱落，留下浅色萎缩疤痕。

47 严重者，红斑处可形成水疱、血疱，溃疡，边缘不齐，周围有炎症区包围。坏死性红斑很少发生于面部和躯干。坏死性红斑病理检查示表皮局部坏死，真皮内附件，神经分枝，血管周围有泡沫细胞和中性粒细胞浸润，血管壁有纤维样物质沉积伴血管壁栓塞。在组织细胞和上皮样细胞内有大量麻风菌球。

48 印度学者Saoji5在2001年报告有2例患者均为印度人，70岁左右，男性，因出现鼻衄到五官科就诊，在用青霉素治疗第8-10天后，在四肢出现与本病例相似的皮损。患者躯干、面部皮肤光滑，双眉脱落，鼻部有塌陷，无局限性皮损，四肢有坏死性红斑。面部和耳垂皮肤查到抗酸杆菌6+。作者认为该2例为露西奥麻风伴露西奥现象患者。

49 露西奥现象常见于未治病人，其发病机理为一种独特的免疫状态，即病人体内麻风菌无阻碍地大量繁殖，患者体内有高滴度抗麻风菌抗体，与麻风菌抗原结合后，抗原抗体复合物沉积在血管壁，激活补体，产生趋化因子，使中性白细胞聚集，吞噬抗原抗体复合物，释放溶酶体酶，蛋白溶酶引起局部损害，此外免疫反应还激活激肽系统，产生急性炎症，血小板凝聚，形成血栓而局部缺血坏死。由于病人细胞免疫力极低，即使发生露西奥现象，也不具有系统症状和神经炎。

50 本例患者虽然自述每周服用一片“麻风宁”（分析可能为DDS），由于血药浓度太低，等于未治疗，并很能形成麻风菌耐药。另外本例患者临床表现为面部和躯干光滑，无局限性麻风结节斑块，四肢远端有坏死性红斑，三角或多角形溃疡，结痂，患者一般情况好，查菌强阳性，与国外学者描述的露西奥现象临床表现相符。

51 由于任何异常免疫反应可由各种因素如感染、疲劳、创伤、药物影响机体免疫状态的平衡而诱发，因此本例患者很可能在病前因用过青霉素和其他药物而诱发。由于青霉素很少引起血管炎型药疹，加上患者一般情况好，体温不高，皮损仅发生于四肢，躯干和面部未见皮疹，表现与一般的药疹不太符合。尽管本例患者皮损未做病理检查，考虑为露西奥麻风伴露西奥现象。

52 露西奥麻风伴露西奥现象的治疗主要针对抗病原体和抗抗原抗体复合物变态反应。世界卫生组织推荐的多菌型麻风联合化疗方案非常有效，同时用中等或大剂量皮质类固醇治疗，运用扩血管和抗血小板凝聚的药物，并注意保持溃疡面的干燥和抗感染治疗。

53 病例5： 患者男，52岁，四肢面部起红斑，丘疹、结痂，病期3年。 患者自述6年前有眼疾，眼睛充血疼痛，到当地医院就诊，每次口服罗红霉素，就有好转，但经常复发。3年前，面部出现丘疹，红斑，渐增多，皮损还扩展到躯干和四肢。在面部的皮疹还有少量渗液，引起结痂。但无疼痛和瘙痒。在当地医院考虑类天疱疮活寻常狼疮，曾经给予地米输液三天，有暂时好转。

54 皮肤科检查： 面部见红斑、丘疹、结节，有些皮疹挤压时有少量渗液，表面有污秽，黄色结痂。 颈部也见丘疹斑块皮损，有类似苔藓样改变。 躯干见红斑，边界不太清楚，表面光滑，感觉存在。 大腿见较多红斑，结节，无渗出结痂。感觉存在 小腿见红斑，肿胀，有皮肤破溃、结痂。小腿感觉存在 前臂见许多结节，斑块，有的皮损有破溃、结痂。感觉存在。 右眼角巩膜处见一个结节损害，两眼有结膜炎，左眼有局部虹膜睫状充血。

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70 考虑什么疾病？ 下一步检查什么？

71 再仔细检查浅感觉功能 躯干四肢近端感觉存在 足部感觉减退。 检查四肢周围神经 两侧尺神经和腓总神经有轻度粗大

72 皮损做组织液抗酸染色查菌 左颊部和左前臂皮损分别查菌6+和5+ 诊断：瘤型麻风

73 病例6： 女，28岁，眼额部出现红色斑块半年，不痒。 患者半年前眼额部出现红斑，不久皮损红肿高起，无痒感。到打工地三甲医院就诊，并作病理切片，真皮内见上皮样细胞肉芽肿，当地医院未能确诊，将病人转诊我单位。 皮肤科检查：患者右眼额不见红色斑块，界限清楚，表面干燥，有少许鳞屑，患者四肢周围神经无粗大。 皮肤组织液抗算染色：阴性

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76 皮损病理检查结果： 表皮有轻度破坏，可见到无浸润带，真皮内见上皮养细胞肉芽肿浙大表皮基底层，真挚侵及基底层，真皮内见到典型上皮样细胞肉芽肿，见到多个朗罕巨细胞，组织比较疏松，抗酸染色阴性。

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79 病理抗酸染色阴性

80 诊断？ 1、皮肤结核？ 2、深部真菌病？ 3、结节病？ 4、麻风？ 5、非典型分枝杆菌病？

81 再次检查： 患者面部皮损有明显感觉障碍。 诊断：麻风伴I型麻风反应 （患者为亚结核样型麻风，TTs）

82 麻风结节性红斑

83 麻风结节性红斑破溃

84 麻风结节性红斑

85 麻风结节性红斑

86 麻风结节性红斑

87 麻风结节性红斑

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93 诊断的关键是抓住麻风病诊断的特点，如皮损形态表现、周围神经干检查、皮损感觉检查、组织液细菌检查和皮损病理检查，诊断麻风病包括早期麻风病应该没有困难，关键是应该想到是否为麻风病。以下是诊断麻风病应该注意的地方：

94 1、在皮损病理上观察到有上皮样细胞肉芽肿，除了怀疑皮肤结核，深部真菌病，结节病，分枝杆菌疾病，环状肉芽肿等其他肉芽肿外，不要忘记麻风病(结核样型麻风)，在皮损病理上也表现为上皮样肉芽肿，要注意鉴别。
2、在遇到长期、慢性皮肤病，特别是没有瘙痒时，不要忘了是否为麻风病。

95 3、麻风病的皮损并不是都是麻木的，早期多菌型麻风的皮损（包括红斑，结节。斑块和弥漫性浸润）都没有麻木，必须靠组织液抗酸染色或病理抗酸染色找到抗酸杆菌才能确诊。
4、对有明显界限的皮损，如红斑，表面干燥，有鳞屑的皮损，如果没有瘙痒，并长期存在，不要忘了做皮损感觉检查，这种皮损一般做组织液查菌是阴性的，但是一般都有明显感觉障碍。

96 5、在遇到一些平时皮损没有瘙痒但此时皮损或某肢体伴有疼痛的病人，不要忘了是否为麻风反应。由于在皮肤科皮肤或肢体疼痛的疾病不多，因此首先要掌握有疼痛的皮肤病，如带状疱疹，红斑肢痛症，皮肤平滑肌瘤，血管炎（结节性红斑，变应性皮肤血管炎，持久性隆起红斑，sweet病，荨麻疹性血管炎，结节性多动脉炎，结节性血管炎等）在麻风反应时，病人会诉说皮肤疼痛或某肢体疼痛，以及会伴发热。肢体疼痛是该肢体神经发炎引起的疼痛是一种反应状态，是麻风病发生反应的表现。

97 6、早期麻风会发生面部和四肢的水肿，这是病人发生皮肤内麻风菌弥漫性浸润的表现，或者是发生麻风反应的表现。不要认为是心、肝、肾性水肿。
7、四肢神经粗大是麻风病的主要阳性体征，在观察到没有瘙痒的皮损，特别有感觉障碍时，不要忘了触摸一下病人的周围神经，如尺神经，腓总神经。往往在此时有帮助您诊断的阳性体征发现。

98 谢谢大家！