Congenital hypothyroidism

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1 Congenital hypothyroidism
先天性甲状腺功能减低症 Congenital hypothyroidism 儿科护理学教研室

2 目 录 calalogue 甲低的概念summarize 甲低的发病情况condition of morbidity
甲状腺素的功能和甲低fuctiong of thyrein and congenital hypothyroidism 甲低的病因aetiologival etilogical

3 目 录 calalogue 治疗原则 principle of treatment 护理评估nursing assessment 护理诊断nursing diagnosis 护理措施nursing measure

4 先天性甲状腺功能减低症 １.概念 ２.病因 　　３.发病机制 4.治疗原则 5.护理评估 6.护理诊断 7.护理措施

5 Congenital hypothyroidism
1.conception 2.etiology 3.pathogenesis 4.treatment 5.nursing assessment 6.Nursing diagnosis 7.Nursing measure

6 一、甲低的概念 由于甲状腺激素合成或者分泌不足所引起的 小儿最常见的内分泌疾病。又名呆小病、克汀病，其临床主要表现为体格和智力发育障碍。

7 二、甲低的发病情况 该病在遗传代谢性疾病中发病最高， 1995年确定为法定筛查的疾病， 在国内筛查结果为1:7000-1:7500，
男 : 女=1 :2

8 关注新生儿筛查 “先天性甲低”被 “漏筛 ”3岁智残 孩童告医院 com.cn 2003年08 月25日10:17 新桂 网-南国早报

9 三、甲状腺激素合成及分泌 1、甲状腺素的合成 甲状腺素 碘 三碘甲状腺 原氨酸 酪氨酸

10 甲状腺素 与三碘甲状腺原氨酸的关系 T3= Triiodothyronine T4=Thyroxin 5’脱碘酶 代谢活性的4倍

11 甲状腺素的形成经过合成、贮存、碘化、重吸收、分解和释放过程：
  1） 滤泡上皮细胞从血液中摄取氨基酸，在 粗面内质网合成甲状腺球蛋白的前体，继而 在高尔基复合体加糖并浓缩形成分泌颗粒， 再以胞吐方式排放到滤泡腔内贮存。 2）. 滤泡上皮细胞能从血液中摄取I，I经 过过氧化物酶的作用而活化。  3）. 活化后的I进入滤泡腔与甲状腺球蛋 白结合，形成碘化的甲状腺球蛋白。 

12 甲状腺素的形成经过合成、贮存、碘化、重吸收、分解和释放过程：
4）. 滤泡上皮细胞在腺垂体分泌的促甲状 腺激素的作用下，胞吞滤泡腔内的碘化甲状 腺球蛋白，成为胶质小泡。 5）. 胶质小泡与溶酶体融合，碘化甲状腺 球蛋白被水解酶分解形成大量四碘甲状腺原 氨酸（T4）即甲状腺素和少量三碘甲状腺原 氨酸（T3）。 6）. T3和T4于细胞基底部释放入血。

13 甲状腺滤泡上皮细胞：

14 甲状腺滤泡上皮细胞：本图的左上角为滤 泡腺上皮断面，可见细胞呈单层柱状，界 限清楚，核椭圆，位于基部；核以上的细 胞质内含有囊泡状内质网及分泌粒等。图 中部及下部可见腺上皮的游离面，细胞呈 不规则六角形，分界十分明显；有的细胞 其质膜已被揭离（*），故可看到表层细胞 质，也有数个细胞的，表面质膜稍完整， 可见长短不一的微绒毛。下部“△”处为 腺上皮细胞的分泌泡。×4，860。

15 2、甲状腺素的分泌控制 脑垂体 TSH 甲状腺T3T4 TRH 下丘脑 抑制

16 3、甲状腺素的生理功能和甲低 1）促进新陈代谢 2）促进蛋白质合成 3）促进脂肪分解、氧化 4）促进糖的吸收和利用
5）促进钙、磷在骨质中的合成代谢 6）加速细胞内氧化 7）增加酶活性 8）促进中枢神经系统的生长发育 代谢障碍 生理功能低下 生长发育迟缓 智能障碍

17 四、甲低的病因 甲状腺不发育、发育不全或异位 甲状腺合成障碍 促甲状腺激素缺陷 甲状腺或靶器官反应低下 母亲因素 散发性甲低

18 散发性甲低 1.甲状腺不发育、发育不全或异位 最主要原因，占90%，也称原发性甲低。
胎儿在宫内甲状腺不发育，发育不全或者是异位，部分或全部丧失分泌功能。 多见于女孩，与相关基因遗传缺陷有关

19 散发性甲低 2.甲状腺激素合成障碍 占10-15%，第二位原因，由于甲状腺激素合成和分泌过程中酶的缺陷。多为常染色体隐性疾病，有家族史，又称家族性甲状腺合成障碍。

20 散发性甲低 3.促甲状腺激素缺乏 被称为下丘脑垂体性甲低或中枢性甲低。因垂体分泌TSH障碍而造成，常见特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。

21 散发性甲低 4. 甲状腺或靶器官功能低下 甲状腺对TSH不起反应，或者甲状腺作用的靶器官对T3\T4不起反应。

22 散发性甲低 5. 母亲因素 通常为暂时性甲低，通常为3个月。 因母亲在妊娠期服用抗甲状腺药物 母亲患自身免疫性疾病， 又称暂时性甲低 抗体
丙基硫氧 嘧啶 抗体 胎儿甲低

23 在严重的缺碘地区， 由于胚胎期缺碘使 甲状腺素合成不足导致 甲状腺功能减低。 地方性甲低

24 多见于甲状腺肿流行的山区， 由于该地区水、土、食物中 碘缺乏所致，碘化盐使用降低 了该病的发病率。 地方性甲低

25 碘缺乏地区

26 Sporadic hypothyroidism Endemic hypothyroidism
Etiology Sporadic hypothyroidism Endemic hypothyroidism

27 五、治疗原则（ principle of treatment）
早诊断、尽早治疗，减少对脑发育的损害 无论病因如何，多数患儿需终身服药。 开始剂量按照病情、年龄；治疗需个体化以后根据发育，情况随时调整。 疗效取决于开始治疗的早晚。在出生2个月内开始治疗者，不致遗留神经系统损害

28 药物： 5-10mg/d,增加1次/1-2周, 至临床症状改善、血清T4、TSH 正常。约4-8mg/kg。 甲状腺片：
左旋甲状腺素钠： 7岁以下：2.5μg/d 7岁儿童以上：5μg/d，每隔一周增加5μg。 左旋三碘甲状腺原氨酸钠： 症状改善，血清T4、TSH正常时的剂量是维持量。

29 六、护理评估（ nursing assessment ）
1、健康史： ２、身体状况： ３、社会心理状态 ４、实验室检查结果

30 六、护理评估 健康史 询问母亲饮食习惯、抗甲状腺药物（甲基 硫氧嘧啶、甲巯基咪唑、卡比马唑及碘剂 ）
患儿新生儿期表现，有无喂养困难，黄疸 持续时间延长等 ； 患儿体格、智力是否落后于同龄儿； 精神、食欲、活动情况、是否便秘； 家族是否有类似病史；

31 六、护理评估 身体状况 临床特征为三个方面： 智力落后 生长发育落后 智力低下

32 六、护理评估 1.先天性甲低的典型表现： 身体状况 (1)新生儿甲低的表现： A.孕期胎动少，过期产，出生体重较大。
B.常处于睡眠状态，对外界反应迟钝。 C.生理性黄疸时间延长多是最早出现的症状， D.同时伴有腹胀、便秘、脐疝反应迟钝、喂养困难、哭声低或声音嘶哑等。 E. 体温低，四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿。

33 六、护理评估 1.先天性甲低的典型表现： 身体状况 (1)新生儿甲低的表现： A三超：生理性黄疸延长，过期产，出生体重 较大。
B.三少：少吃、少哭、少动； C.五低：体温低、哭声低、血压低、反应低、 肌张力低。

34 六、护理评估 身体状况 1.先天性甲低的典型表现： 头大、颈短、发际低、干燥，粘液水肿面部、 眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁宽平、舌大而宽厚
(2)典型病例： 特殊面容及体态： 神经系统表现： 生理功能低下： 生长发育落后： 动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠。肌张力低，肠蠕动慢，便秘等。 精神食欲差，不善活动，少哭，嗜睡，体温低，脉搏呼吸慢，心音低钝，第二性征出现的晚。 身材矮小，躯干长，四肢短，上部量与下部量之比超过1.5，囟门晚闭，出牙迟。

35 六、护理评估 身体状况 由于宫内有母亲的甲状腺素出生时多无症状。生后1-3个月、6个月、4-5岁渐显症状。 散发性甲低
出生时就有明显症状。临床表现为两种，即神经系统症状为主型、黏液性水肿为主。 地方性甲低

36 六、护理评估 身体状况 神经性综合征: 甲状腺功能正常或轻度减低,身材正常; 以共济失调、痉挛瘫、智力低下、聋哑， 黏液水肿性综合征：
生长发育和性发育落后，黏液水肿、 智能低下，T4减低，TSH升高。 25%的患儿甲状腺肿大。

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38 六、护理评估 心理社会状况 家长是否了解本病 年长儿有无感受到自己和同龄人的差异 家长心理状况（是否有沮丧、焦虑） 父母角色是否称职
家庭经济情况

39 六、护理评估 实验室、辅助检查 1、血清蛋白结合碘降低，T3、T4降低，TSH升高。 2、甲状腺131I吸收率测定和放射性核素检查
3、手、腕部X线检查，骨龄落后。 4、基础代谢率测定

40 实验室、辅助检查 六、护理评估 5、新生儿筛查 时间：生后2-3天 方法：取足跟血 项目：TSH 标准：TSH＞20mU/L

41 七、护理诊断（ nursing diagnosis）
１、体温过低 与代谢率降低、 活动量减少有关。 ２、营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关。　 ３、便秘：与肌张力低下、肠蠕动慢、 活动量少有关。

42 七、护理诊断 ４、生长发育迟缓 与甲状腺激素合成、 分泌不足有关。 5、 知识缺乏： 与患儿父母缺乏疾病 相关的知识有关。

43 ４、altered growth and development 5、knowledge deficit
Nursing diagnosis １、hypothermia　　 ２、altered nutrition ３、constipation ４、altered growth and development 5、knowledge deficit

44 八、护理措施（nursing measure）
1、保暖、预防感染 　注意室温，适时增减衣服，避免着凉。 原因：基础代谢率低，活动量少 护理：监测体温，末梢温度， 防止冻伤。勤洗澡， 避免与感染或传染病 患儿接触。

45 2、保证营养供应，指导喂养方法： 食物的选择： 高蛋白、高维生素、富含钙、铁易消化的食物。 喂养耐心： 吸吮困难者 吞咽慢患儿
措施： 延长喂养的时间，滴管喂养或鼻饲

46 3、保持大便通畅： 八、护理措施 向家长介绍预防、处理便秘的必要措施 提供充足的液体入量，多吃水果、蔬菜 餐前半小时饮一杯热开水，刺激排便
每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次 养成定时排便的习惯 必要时遵医嘱使用软化剂、缓泻剂或灌肠。

47 4、加强训练，促进生长发育，作好日常护理：
八、护理措施 4、加强训练，促进生长发育，作好日常护理： 　对家长：疾病知识、增强信心，坚持治疗。 　对患儿：加强日常生活护理，防止意外发生 　　　　　根据智力水平、体格发育情况，进行 　　　　　训练，帮助其掌握基本生活技能。 耐心看护、引导，避免训斥，不得歧视

48 5、用药护理 八、护理措施 坚持终生服药，注意观察药物的反应： １）用药剂量随小儿年龄加大而增加； ２）用药期间注意观察药物的疗效，
有效的表现：大便正常，食欲好，腹胀消失，心率维持正常，智能和体格发育改善。

49 5、用药护理 八、护理措施 坚持终生服药，注意观察药物的反应： ３）药物过量表现： 轻者：发热、多汗，体重减轻，神经兴奋性高
重者：呕吐、腹泻、脱水，高热，脉速，痉挛或心衰。

50 5、用药护理 八、护理措施 4）随访： 开始时：2周一次随访。 监测：用药期间定期检查T3、Ｔ４、ＴＳＨ

51 九、健康教育—宣传新生儿筛查的重要性 本病在遗传代谢病中发病率最高，早期诊断影响预后，生后1-2个月内治疗避免了神经系统的后遗症。
1 食用碘盐，新生儿筛查 2.终生服药 3 指导家长掌握脉搏、血压、体重体温的测量方法。

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