北京大学首钢医院 内科学 肝 硬 化 Hepafic cirrhosis 主讲教师： 王健松.

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1 北京大学首钢医院 内科学 肝 硬 化 Hepafic cirrhosis 主讲教师： 王健松

2 肝 硬 化 Cirrhosis of Liver 定 义 Definition 发病机理 Pathogenesis
临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后　Prognosis

3 定 义： 肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。 其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。 有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现 晚期常出现多种严重并发症 以男性多见，男:女约为3.6～8:1 常在40岁左右发病，35～48岁

4 病因 ◆病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染 ◆酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力

5 病因 ◆胆汁淤滞 ◆循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome 肝淤血缺氧 肝细胞坏死、纤维化
淤血性肝硬化

6 病因 ◆代谢紊乱： ◆工业毒物或药物： 中毒性肝病 血色病（铁质沉着） ◆营养障碍： 肝豆状核变性（铜沉积） ◆免疫紊乱 自身免疫性肝炎
KF环

7 病因 ◆血吸虫病性肝纤维化 ： ◆ 原因不明： 隐源性肝硬化

8 肝硬化组织学特点： 肝小叶结构消失或破坏—假小叶形成。 由几个不完整的肝小叶构成，内含0~3支中 央静脉
再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 肝细胞变性、坏死和再生

9 病 理 小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见 大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后

10 病 理 分 类： 再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病 大小结节混合性

11 镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶

12 发 病 机 理： 正常肝脏组织

13 发 病 机 理 假小叶形成 门脉高压形成 肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成 再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲
　门静脉　　 　肝静脉　　 　肝动脉　　 小支关系失常 交通吻合支形成 门脉高压形成

14 临床病例： 男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀， 进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，
胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下 肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全 套示大三阳。 该患者病史特点有哪些？最可能的诊断是什么？ 　依据是什么？

15 临 床 表 现: 代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状 两期分界不清

16 临 床 表 现：代偿期 症 状： 乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛 体 征： 肝、脾轻度肿大 实验室检查： 肝功能基本正常

17 临床表现：失代偿期 肝功能减退的临床表现： 全身症状： 消化道症状： 消瘦 乏力 肝病面容 纳差 黄疸

18 临床表现：失代偿期 肝功能减退的临床表现： 贫血、出血倾向： 鼻出血 胃肠道紫癜 牙龈出血 皮肤紫癜

19 临床表现：失代偿期 肝功能减退的临床表现： 内分泌紊乱： 男性乳房发育 蜘蛛痣 皮肤色素沉着 肝掌

20 临床表现：失代偿期 门脉高压症 腹水：机制为钠、水潴留。 ①、门静脉压力增高。 ②、低蛋白血症。 ③、淋巴液生成过多。
④、继发性醛固酮增多。 ⑤、抗利尿激素分泌增多。 ⑥、有效血容量不足。

21 临床表现：失代偿期 门脉高压症 脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数 侧枝循环的建立与开放 点击放大

22 临床表现：失代偿期 门脉高压症 腹水：是肝硬化最突出的表现 腹水、脐疝形成 B-us：液性暗区

23 临床表现：失代偿期 肝触诊：

24 临床表现：失代偿期

25 临床表现： 由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样 小结节型起病隐匿，进展缓慢 大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。
血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常。

26 并 发 症： 表现：呕血、黑便， 可致失血性休克、 肝性脑病， 死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂
并 发 症： ◆上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生 表现：呕血、黑便， 可致失血性休克、 肝性脑病， 死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer

27 消化道出血原因： 球部溃疡 食管静脉曲张 糜烂性胃炎

28 并 发 症： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减
并 发 症： ◆肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 ◆感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减

29 并 发 症： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 ◆肝肾综合症 （功能性肾衰）： 氮质血症、稀释性低钠血症 ◆肝肺综合征： 严重肝病 呼吸困难
并 发 症： ◆肝肾综合症 （功能性肾衰）： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 ◆肝肺综合征： 严重肝病 呼吸困难 肺血管扩张 三联征 低氧血症 低氧血症

30 并 发 症： 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水。 ◆原发性肝癌 ◆电解质、酸碱平衡紊乱 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿
并 发 症： ◆原发性肝癌 ◆电解质、酸碱平衡紊乱 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水。 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。

31 并 发 症： 缺氧发绀 杵状指

32 总结：Summary 肝功能失代偿的临床表现 门脉高压的症状及体征 肝硬化的并发症

33 实 验 室 检 查: 血常规 肝功能 免疫功能 腹水检查 代偿期 多正常 多正常或轻 度异常 失代偿期 贫血
脾功能亢进时白细胞 血小板 PT延长 ALT AST A A/G倒置 TBIL DBIL I、III、IV型 胶原 细胞免疫 体液免疫 IgG 为著 非特异性自 身抗体（+） 肝炎病毒标 记（+） 漏出液 自发性腹膜炎： 渗出或中间型液体 结核性： 淋巴细胞为主 血性： 结核 癌变

34 其 他 检 查: B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张
C T: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。

35 X 线 检 查: X线虫蚀样改变

36 C T 检 查

37 内 镜 检 查 食管静脉曲张

38 腹腔镜检查：

39 诊 断: 根据： 1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门脉压升高表现 3.肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成 5.肝功能试验阳性
诊 断: 根据： 1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门脉压升高表现 3.肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成 5.肝功能试验阳性 病因诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 包括： 病理诊断 （失代偿期） 病理生理诊断 并发症诊断 上消化道出血 肝性脑病

40 鉴 别 诊 断: 1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、 淀粉样变性 2、 腹水的鉴别： 肝硬化
1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、 淀粉样变性 2、 腹水的鉴别： 肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿 病 史 体 征 B 超 腹 水 肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液 结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液 结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液 妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液 66%

41 鉴 别 诊 断: 3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病变、 胃癌鉴别
3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病变、 胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别

42 治 疗: 原则及目的 代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 缓解病情，延长代偿期. 失代偿期：对症治疗， 改善肝功能， 抢救并发症.

43 治 疗: 一般治疗 1、休息、 2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐 3、支持疗法 4、药物疗法-维生素、多酶片、干扰素

44 治 疗: 腹水的治疗 钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日 水： 1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日 2．利尿剂： 安体舒通 速尿
治 疗: 腹水的治疗 　1．限制水、钠的摄入： 　 　 　　 　 　 钠盐：氯化钠　1.2g-2g/日 水： 1000ml/日 显著低钠血症 500ml/日 2．利尿剂： 安体舒通 速尿 100mg/d 　 ： 40mg/d ： 最大剂量 400mg/d 160mg/d 原 则：先用保钾利尿剂，小剂量开始， 速度宜缓， 防止低钾

45 治 疗: 腹水的治疗 3．放腹水+输注白蛋白 同时输注白蛋白 40g/次 适应症：大量腹水，需放液减压 ，并发自发性腹膜炎
治 疗: 腹水的治疗 3．放腹水+输注白蛋白 适应症：大量腹水，需放液减压 ，并发自发性腹膜炎 放液量： ml/次 １次/d 或３次/周 同时输注白蛋白　40g/次

46 治 疗: 腹水的治疗 4．提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5．腹水浓缩回输：
治 疗: 腹水的治疗 4．提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等 5．腹水浓缩回输： 6．（1）腹腔－颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下　 禁 忌：　感染性或癌性腹水 并发症：　发热、感染、电解质紊乱 （2）经颈静脉肝内门体分流术 上腔静脉 能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出 血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病

47 治 疗: 门脉高压的手术治疗 目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术、断流术 ，脾切除术
治 疗: 门脉高压的手术治疗 目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术、断流术 ，脾切除术 禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症

48 治 疗: 肝移植术治疗 终末期肝病唯一有效的治疗方法 治疗条件要求较高 费用昂贵 排异反应 乙肝病毒再感染问题

49 治 疗：并发症的治疗 1．上消化道出血 1）护理及监测 2）补充血容量， 纠正休克． 3）止血措施 ：
治　　疗：并发症的治疗 1．上消化道出血 1）护理及监测 2）补充血容量， 纠正休克． 3）止血措施 ： a．药物止血： 垂体后叶素， 生长抑素、 凝血酶，奥美拉唑 b．气囊压迫止血 c．内镜治疗：硬化剂注射 、 静脉套扎术、 喷洒或注射药物止血 d．手术治疗

50 治 疗：并发症的治疗 ２．自发性腹膜炎 抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得＜２周． ３．肝性脑病
治　　疗：并发症的治疗 ２．自发性腹膜炎 抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得＜２周． ３．肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、纠正代谢紊乱　　

51 治 疗：并发症的治疗 ４．肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡
治　　疗：并发症的治疗 ４．肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 、PGE 5）避免用有损肾功能的药物：

52 预 后 1. 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差
预 后 1. 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差 3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症

53 病例分析： 男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行 性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸
前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢 无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全套 示大三阳。 该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？ 该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，言语不清，不能完成简单计算。 该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？ 该患者下一步的处理原则是什么？