儿 童 贫 血 中山医科大学 李文益.

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1 儿 童 贫 血 中山医科大学 李文益

2 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血

3 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血

4 造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血

5 造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血

6 中胚叶造血: 第3周开始，第6周减退; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶; 主要是原始有核红细胞

7 造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血

8 肝脾造血期 包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；
第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月 后渐退

9 脾脏造血 淋巴结造血 第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 细胞器官 ● 第11周开始造淋巴细胞 ● 终生造淋巴细胞和浆细胞
● 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 ● 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴 细胞器官 淋巴结造血 ● 第11周开始造淋巴细胞 ● 终生造淋巴细胞和浆细胞 ● 短暂的红系造血功能

10 胸腺造血 干/祖细胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋 巴细胞亚群 ● 6~7周开始生成淋巴细胞
来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴 干/祖细胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋 巴细胞亚群 ● 短暂的红系和粒系造血功能

11 造血和血象特点 胚胎造血期 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 生后造血

12 骨髓造血期 胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后2~5周成为儿童唯一的造血场所；

13 造血和血象特点 脴胎期造血 生后造血

14 出生后造血 骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加 造血，可出现髓外造血； 5~7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；
年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；

15 出生后造血 骨髓外造血 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可 髓外造血 →肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；
正常情况下极少骨髓外造血； 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可 髓外造血 →肝、脾、淋巴结等恢复造血状态； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；

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17 造血和血象特点 脴胎期造血 生后造血

18 血象特点 RBC(×1012/L) Hb(g/L) 备注 红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) 出生时 5.0~7.0 150~220
出生时 ~ ~220 6~12小时 ↑ ↑ 血液浓缩 2~3月 生理性贫血 >3月 ↑ ↑ 12岁后 成人水平 成人水平

19 生理性贫血的原因 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少；
生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：血循环量增加；

20 网织红细胞数 3天内：0.04~0.06 7天后：0.02~以下(约0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同

21 白细胞数与分类 1周 12 ×109/L 白细胞数 出生 (15~20) ×109/L 6~12小时 (21~28) ×109/L
8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化

22 淋 巴 中性粒 80% 60% 40% 20% 时间 4-6天 1-4岁 4-6岁 7岁后 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化

23 血小板数 与成人相似 (150~250) ×109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 %~10% 成人 %~8%

24 血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）

25 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 ~ 0.10 出生时 0.70 0.30 <0.01 1 岁 <0.05
血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 ~ 0.10 出生时 　　 <0.01 1 岁 <0.05 2 岁 <0.02 成 人 < 　　 0.02~0.03

26 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血

27 *血红蛋白正常值 世界卫生组织 6月~ 6岁≥110g/L 6~14岁≥120g/L 中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%

28 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常

29 贫血分度 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120
极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) < < < <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC数 < < < <4.0 (×1012/L) *括号内为新生儿分度标准

30 贫血分类 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多

31 红细胞和血红蛋白生成不足 叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 铅中毒等
▲ 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 ▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 ▲ 其它：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等

32 红细胞破坏增加 增多症 地中海贫血、异常血红蛋白病 ▲ 红细胞内在缺陷 ● 膜结构异常：遗传性球形红细胞 ● 血红蛋白结构或合成障碍
● 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血、异常血红蛋白病

33 红细胞外在因素 ● 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 ● 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC

34 红细胞丢失过多 ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多

35 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
形态分类 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 ~ ~ ~38 大细胞 > > ~38 正细胞 ~ ~ ~38 单纯小细胞 < < ~38 小细胞低色素 < < <32 * MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度

36 贫血临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大

37 非造血系统表现 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;
◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 　　 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆ 免疫系统：免疫功能下降，易感染；

38 小儿贫血的诊断 病史 ◆ 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性
　　出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他

39 ● 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； 感 染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等； 病程经过和伴随症状
● 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； ● 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感 染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；

40 喂养史：添加辅食，饮食质和量， 　　　　食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血

41 体格检查 ◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况 ◆ 皮肤、粘膜 ◆ 指甲、毛发 ◆ 肝、脾淋巴结

42 实验室检查 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能 染色情况)帮助判别贫血原因
◆ 血常规:　血细胞形态(大小、异型、靶形、 　　　染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 　　WBC和PLT帮助判别贫血原因 　　网织红细胞判断溶血或造血功能

43 营养性缺铁性贫血外周血涂片

44 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片

45 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片

46 地中海贫血外周血涂片

47 ◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等

48 ◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） ◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)
　降低（地贫） ◆ 特殊检查 　红细胞酶活力测定 　抗人球蛋白试验(Coombs) 　 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 　　基因分析

49 小儿贫血的治疗原则 去除病因 药物治疗 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障 一般治疗
铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障

50 输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗

51 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血

52 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血

53 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血

54 　　营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
　　临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 　　婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。

55 贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率 分类 <15% 低 15~40% 中 >40% 高

56 Prevalence of anemia in children
0‾5 years old WHO region, 1998 ％

57 铁的代谢 人体内铁含量及其分布 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg ◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

58 分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 　铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 　微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;

59 Intestine Diet 8mg/d Faeces 7.4 mg / d (15.9%) Plasma 0.5mg (0.1%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding Diet 8mg/d Faeces 7.4 mg / d ~0.25mg/d 0.9mg/d Bile,Hb 0.05 mg/d Urine,sweat, Skin etc Liver+ RE cells 60 mg (15.9%) Plasma 0.5mg (0.1%) 自由铁池 贮存 Muscles &enzymes 15 mg (4%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Bone Marrow 20 mg (5%) functional iron

60 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 铁的来源 含铁高且吸收率达10%~ 25%；
◆ 食物 　血红素(动物性食物): 铁吸收率高 　　 含铁高且吸收率达10%~ 25%； 　　　母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 　 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%； 　非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%

61 食物铁含量、吸收率比较 食物 铁含量（mg/100g） 吸收率% 菠菜 蛋黄 牛乳 黄豆 肉类 （10~70） 母乳 ~70

62 铁吸收的百分比% 米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉

63 ◆ 红细胞释放的铁： 　衰老红细胞释放的铁全部再利用

64 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；
概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,　Tf ) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；

65 SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC
血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC

66 铁的吸收和运转 ◆ 吸收部位：十二指肠和空肠上段 ◆ 吸收途径： 食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ；
　　 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠粘膜细胞中； 　　另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织；

67 ▲ 红细胞破坏后释放铁 　 在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织；

68 ▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、
影响铁吸收因素 ▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;

69 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ;
◆ 肠粘膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ; 肠粘膜细胞生存期4~6天，对肠粘膜铁暂时保存;

70 ▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓，
SF合成↑→肠粘膜细胞铁以SF存在胞内， 随肠粘膜细胞脱落排出→吸收减少; ▲体内缺铁或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→肠粘膜细胞铁进入血流→吸收增加;

71 铁的利用 ◆合成血红蛋白：铁→骨髓 →幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合 ◆合成肌红蛋白　　 　　◆ 与酶（单胺氧化酶等）结合

72 铁的储存 ◆ 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 ◆ 贮存铁可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →需铁组织

73 铁的排泄 铁的需要量 ◆极少排出，小儿约每日15µg/kg 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 ◆早产儿：约2mg/（kg·d）
◆ 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出 铁的需要量 ◆早产儿：约2mg/（kg·d） ◆4月~3岁：约1mg/（kg·d） ◆ 各年龄儿总摄入量:<15mg·d

74 孕后期3个月获铁多，约4mg/d 胎儿期铁代谢特点 ◆ 从母体获得(通过胎盘)
◆ 足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产 儿从母体获铁少，易发生缺铁 ◆ 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应

75 婴幼儿期铁代谢特点 ◆ 足月儿早期不缺铁 ▲ 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg ▲ “生理性溶血”铁释放 ▲ “生理性贫血”造血减低

76 早产儿: 易发生缺铁 6月~2岁:缺铁性贫血高峰 ▲ 4月后从母获铁耗尽 ▲ 生长发育快、造血活跃，需铁量↑ ▲ 食物铁不足

77 儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失； ▲ 摄入不足：偏食、食物搭配不合理
儿童期和青春期铁代谢特点　　较少发生缺铁 　　▲ 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 　　▲ 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 　　▲青春期： 　　　发育快，需铁增加； 　　　女性月经过多至铁丢失；

78 病 因 孕母严重缺铁； 铁的食物或铁剂 ■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、 ■ 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化
病 因 ■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、 　　　　　　　　孕母严重缺铁； ■ 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化 　　　　　　　铁的食物或铁剂　 ■ 生长发育过快：

79 Body iron content of infants
At birth(3.5kg) 250mg At 6 months(8kg) 280mg At 12 months(10kg) 380mg Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasma Stores

80 ■ 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病；
■ 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、 　　　　　　　息肉、钩虫等；

81 发病机制 缺铁对血液系统的影响 　缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 　　胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

82 缺铁的病理生理过程分三期： ▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁未少
▲ 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, 　IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不 　　　　足，但循环中Hb量未减少； ▲ 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 　　　　小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；

83 缺铁对其他系统的影响 ◆ 影响肌红蛋白合成 ◆ 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；
◆ 组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； ◆ 免疫功能降低→易感染；

84 临床表现 任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异 易疲乏，不爱活动； ■ 一般表现
皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）； 　易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；

85 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■ 髓外造血表现 ■非造血系统症状
消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿

86 ◆ 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；
◆ 免疫功能降低：易感染； ◆ 上皮组织异常：如反甲；

87 实验室检查 ■ 血常规：呈小细胞低色素贫血 ◆红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大

88 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大

89 ◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31；
◆ 网织红细胞减低或正常； ◆ 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；

90 ■ 骨髓象 ◆ 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； ◆ 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核； ◆ 粒、巨核系无异常；

91 较敏感反映体内贮存铁情况 <12µg/L提示缺铁 ID期已降低，IDE和IDA期更明显 ＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑
■ 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： 　　　较敏感反映体内贮存铁情况 　　　<12µg/L提示缺铁 　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明显 　　　＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

92 缺铁性贫血发展过程中 铁营养指标的变化 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 MCV, MCHC

93 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP)
◆ 红细胞游离原卟啉 　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP) 　 FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl)，提示胞内缺铁 　缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 　反馈使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：为IDE特征 　＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

94 SI<9.0~10.7 µmol/L(50~60 µg/dl)为缺铁 IDA期出现异常：SI和TS↓， TIBC↑
◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） 　　SI<9.0~10.7 µmol/L(50~60 µg/dl)为缺铁 　　IDA期出现异常：SI和TS↓， TIBC↑ 　　＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

95 ＊病毒肝炎时可增高 红细胞内铁粒细胞数<15% ▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理变异较小
　　＊病毒肝炎时可增高 ▲ TS<15%有意义 　◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)， 　　　　　　　红细胞内铁粒细胞数<15%

96 诊 断 ■ 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断； ■ 铁代谢检查：确诊意义 ■ 骨髓检查：必要时做
■ 诊断性治疗：铁剂有效可证实；

97 鉴别诊断 家族史： 特殊面容： 肝、脾肿大 ： 基因分析； ■ 地中海贫血、血红蛋白病 红细胞：异型更明显、靶形，
　　　家族史： 　　　特殊面容： 　　　肝、脾肿大 ： 　　　红细胞：异型更明显、靶形， 　　　　　　　　　　溶血证据，HbF和Hb电泳， 　　　　　　　基因分析；

98 顽固贫血，铁剂治疗无效 SI、SF、FEP升高 感染和炎症表现 治疗反应 ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 部分VitB6治疗有效
　　顽固贫血，铁剂治疗无效 　　部分VitB6治疗有效 　　 SI、SF、FEP升高 　　骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血： 　　感染和炎症表现 　　治疗反应

99 治 疗 原则：去除病因、补充铁剂 护理、睡眠、预防感染； 贫血重者保护心功能； 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配； ■ 一般治疗 ■ 去除病因
　　　护理、睡眠、预防感染； 　　　贫血重者保护心功能； 　　　饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配； ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病

100 口 服： 餐间口服为宜 元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日， 每次<1.5~2mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（每
■ 铁剂治疗　　　特效药 　　口　服：　餐间口服为宜 　　二价铁盐：易吸收 　　元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日， 　　　　　　　　　　　　每次<1.5~2mg/kg； 　　　　　　　或小剂量、间歇性补铁（每 　　　　　　　　日或每周1次， １mg/kg；） 　　＊注意影响吸收因素

101 常用铁剂剂量表 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 20~30 mg/kg
药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 /片 % ~30 mg/kg 2.5%合剂 mg/ml ~1.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或 % ~20 mg/kg 干糖浆 % ~180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 /片 % ~50 mg/kg 糖浆 g/10ml ml/kg 琥珀酸亚铁 /片 % ~18 mg/kg 多糖铁化合物 mg/胶囊 % ~12 mg/kg (力蜚能)

102 常用剂型 ■ 注射铁剂 副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者；
■ 注射铁剂　　　　副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者； 常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注

103 食欲增加； 2~3周后下降至正常； 如3周后Hb上升<20%，查找原因； 正常后继用6~8周； ◆ 铁剂治疗反应
　12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 　　　　　　　食欲增加； 　 网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降至正常； 　Hb：1~2周渐升，3~4周正常； 如3周后Hb上升<20%，查找原因； 　　　　正常后继用6~8周；

104 适应证： 合并感染者 输注量： Hb>60g/L者，可不必输 Hb<30g/L，等量换血；
■ 红细胞输入　　　一般不输 　　适应证： 　　 贫血严重，尤其发生心衰者； 　　　合并感染者 　　　　 急需外科手术者； 输注量： Hb>60g/L者，可不必输 Hb<30g/L，等量换血； Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞 4~10ml/kg； 贫血愈重，每次输愈少；

105 预 防 ■ 加强卫生宣教，全社会重视 ■ 措施 提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配； 　补充铁剂：早产儿生后２月

106 造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
(nutritional megaloblastic anenia)

107 营养性巨幼细胞贫血是 ◆ VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； 红细胞胞体积变大； 骨髓出现巨幼细胞；
◆主要临床特点：贫血、神经精神症状； 　　　　　　　　红细胞胞体积变大； 　　　　　　　　骨髓出现巨幼细胞； 　　　　　　　　维生素B12或(和)叶酸治疗有效；

108 病 因 VitB12缺乏 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物
◆ 摄入量不足： 　　　　孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 　　　单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 　　　　　　　　　　　其是乳母VitB12缺乏者； 　　　　偏食或仅进食植物性食物

109 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍；
◆ 吸收和运输障碍： 　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍； ◆ 需要量增加 　生长发育快 　 疾病消耗

110 叶酸缺乏的原因 牛乳加热后叶酸造破坏； 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；
◆ 摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）； 　　　　　　　　牛乳加热后叶酸造破坏； ◆ 药物： 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 　长期抗癫痫药物；

111 ◆ 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；
◆ 需要增加：早产儿，慢性溶血； ◆ 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的 　　　　　　酶缺乏；

112 发病机制　　 正常情况 叶酸还原酶还原 维生素B12催化 四氢叶酸 叶酸

113 维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 核发育落后于胞浆 →胞体变大
　　　　　　　→幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 　　　　　　　核发育落后于胞浆 →胞体变大 RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 　　　　　　　血循环RBC寿命较短→贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大， 　　　　　　核分叶过多 ： 　　　　　　巨核细胞发育障碍→核分叶过多；

114 神经系统损害 VitB12 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损； 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸
正常脂肪代谢过程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸 　　琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性； VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损； VitB12

115 对结核易感： 　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)

116 临床表现 多见6月~2岁儿童，起病缓慢。 ■ 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿， 　　　　　　毛发纤细稀疏、黄色； 　　　　　　严重者皮肤有出血点或瘀斑；

117 ■ 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有
　　　　　　轻度黄疸； 　　　　　　疲乏无力； 　　　　　　肝、脾肿大； ■ 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等；

118 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至
■ 精神神经症状　　　　烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 　　不认亲人，不哭不笑； 　　智力、动作发育落后甚至退步； 　　重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至 　　抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 　　Babinski征阳性； 叶酸缺乏：神经精神异常

119 实验室检查 血常规 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核
　大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH> 32pg 　血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 　　　多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 　　　红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 　网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；

120 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片

121 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显；
骨髓象　　　增生明显活跃，以红系增生为主 　粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 　　　　　　　　　　粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 　 巨核细胞核：分叶过多；

122 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体
大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性

123 血清维生素B12和叶酸测定 　 VitB12<100ng/L(200~800ng/L) 　 叶酸 <3µg /L(5~6 µg /L) 其他 　血LDH↑ 　血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 　尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)

124 诊 断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定

125 治 疗 一般治疗： 　营养； 　　护理，防止感染 ； 　鼻饲：不能进食者； 去除病因

126 维生素B12和叶酸治疗 500~1000µg 一次 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状 ▲维生素B12肌注：
　　神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 　　维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用；

127 维生素B12治疗反应 6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常 峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢 2~4天：一般精神症状为转
　　6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常 　2~4天：一般精神症状为转 　 网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高 　　　　　　　　峰， 2周后降至正常； 　　精神神经症状：恢复较慢

128 5mg tid 至症状好转、血象恢复； (Calc. Leucovorin)治疗 Vit C：有助叶酸吸收；
▲叶酸治疗 　　5mg tid 至症状好转、血象恢复； 　　Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙　 　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15~50 mg；

129 叶酸治疗反应： 　1~2天食欲好转 ； 　网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰； 　　2~6周RBC和Hb恢复正常；

130 预 防 ■ 改善哺乳母亲营养； ■ 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； ■ 及时治疗肠道疾病； ■ 合理应用抗叶酸代谢药物；