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第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系
第五章 补体(complement,C)系统 第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系
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第一节 补体概述
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补体系统的命名原则 旁路途径成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子 调节蛋白以功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白
参与经典激活途径的固有成分，按发现顺序命名C1、C2、……C9 具有酶活性的成分或复合物在符号上划一横线，如C4b2b、C1 灭活片段在符号前加i，如iC3b 活化裂解片断后加小写英文字母，如C3a、C3b
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第二节 补体激活※※
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膜攻击复合体的形成
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第二节 补体的激活※※ MBL: mannose-binding lectin MASP: MBL associated serine protease
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第三节 补体系统的调节※
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第四节 补体的生物学意义
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第五节 补体与疾病的关系 遗传性补体缺损相关的疾病 几乎所有补体成分均可能发生遗传性缺损，约占原发性免疫缺陷病的2%；补体成分缺损导致补体系统不能被激活，导致患者对病原体敏感；同时体内免疫复合物清除障碍而易患相关的自身免疫病。 补体与感染性疾病 某些情况下病原微生物可借助补体受体入侵细胞；微生物感染细胞后，可产生类似补体调节蛋白的成分，抑制补体活化及溶解效应。 补体与炎症性疾病 创伤、烧伤、感染、缺血再灌注、体外循环、器官移植等均可激活补体系统，所产生的炎性因子或复合物可激活单核细胞、内皮细胞和血小板，使之释放炎症介质和细胞因子参与炎症反应；补体系统通过与凝血系统、激肽系统和纤溶系统间的相互作用，在多种细胞因子参与下形成极为复杂的炎症介质网络，扩大并加剧炎症反应。 补体与异种器官移植 猪是异种器官移植最理想的供体，人体内存在针对猪的天然抗体，移植后抗体可与猪血管内皮细胞结合，通过活化补体造成内皮细胞损伤，引起超急性排斥反应。
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