神經內科常見疾病及處置介紹 台中榮民總醫院 神經內科 張鳴宏.

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1 神經內科常見疾病及處置介紹 台中榮民總醫院 神經內科 張鳴宏

2 常見疾病 DRG 14 : 腦中風 DRG 13：多發性硬化症，小腦萎縮症 DRG 12：巴金森氏症, 失智症, 漸凍人

3 其他神經系統疾病 DRG 34/35 肌無力症 Myasthenia gravis (MG) DRG 34/35
神經肌肉接合處疾病 (neuromuscular junction disorders) 一種慢性疾病，病人會反覆出現運動後肌無力及進行性倦怠等現象，是一種自體免疫失常的疾病。

4 肌無力症的致病機轉 患者體內(血液)含有正常人沒有的 IgG 抗體，此抗體會破壞、阻礙肌肉上可以接受神經傳導物質“乙醯膽鹼”的接受器，此接受器被破壞後造成神經與肌肉之間傳導不良而引發症狀。 此抗體稱之為乙醯膽鹼接受器抗體 acetylcholine receptor antibody ( AchR Ab )

5 肌無力症的分類 1958年由 Osserman 提出 1.第一型：只有眼肌無力 2.第二型 A：有輕微的全身肌無力，對藥物反 應良好。
3.第二型 B：較重的全身肌無力合併有延髓功 能受侵犯，對藥物反應較差。 4.第三型：急性嚴重之肌無力，合併有呼吸危 機與藥物反應不佳。 5.第四型：末期嚴重之肌無力，由第一或第二 型經2年以上之進行，而導致全身肌 肉無力

6 肌無力症的臨床表現 患者可分為2群： 1.第一群：發病年齡約在50歲以內、女性居多 2.第二群：發病年齡在50歲以上、男性較多、
常伴有胸腺瘤。 75%的病人在過程中，有上眼瞼下垂和複視且呈現不對稱現象，說話久了會口齒不清、鼻音出現殺或聲音沙啞，吃飯久了咀嚼不動或吞嚥困難，但略為休息後症狀即可獲得改善。 最常侵犯眼外肌、延髓肌、頸肌和肩帶的肌肉 症狀的發生是漸進的，通常在下午病人較疲倦時出現，而經過一個晚上的休息後消失

7 肌無力症的診斷 詳細的病史： 臨床症狀： 藥物試驗：50-55%的病人Tensilon 靜脈注射不正常
肌電圖檢查：70-75%的病人重複刺激不正常 血液抗體測定：85-90%的病人血液中會出現AchR antibody 電腦斷層攝影：可找出是否有胸腺瘤

8 肌無力症的治療 早期手術治療：10-15% MG患者合併有胸腺瘤， 尤其是中年後的病人。 藥物治療：類固醇、mestinon、免疫抑制劑…
血漿換置術： 1.用以治療呼吸危機的病人 2.胸腺瘤手術前準備，可減少術後立即併發的 危機 儘量避免惡化的誘因：停藥、感染、壓力、情緒不穩、不當運動、鎮靜劑等

9 肌肉疾病 依病因不同可分為： 1.遺傳性：肌源性肌肉營養不全症，最常見 2.先天性 3.代謝失常性 4.內分泌失常性
5.炎症性：多發性肌炎或皮肌炎 6.粒腺體肌病變 7.週期性無力症

10 肌肉疾病的診斷 以臨床所見為主： 1.病人主訴：無力、萎縮、疲乏、疼痛... 2.症狀的分布：近端肢體無力或萎縮常為肌肉病
變，遠端無力或萎縮常為神經病 變所致 3.病程長短 4.病程變化：漸進式、陣發性 5.外在引發因素 6.其他系統現象 7.家族史

11 肌源性肌肉營養不全症 DRG 34/35 舊稱肌肉營養不良症，為一遺傳性疾病 診斷要件： 1.主要症狀為無力和萎縮，不會有明顯 的疼痛
2.具遺傳性 3.病情漸進式的變壞，常有數年的病史 4.肌電圖檢查不會有明顯的去神經變化 5.肌肉病理檢查沒有去神經變化，也沒 有貯積碳水化合物或脂肪的現象

12 肌源性肌肉營養不全症 依不同的遺傳方式又可分為數種疾病，其中以Duchenne型肌源性肌肉萎縮症最常見。
1.X-link 遺傳, 僅發生於男性、大部分病人智 能不好 　2.對稱性肢體近端肌肉無力萎縮，血中CK值非 非常高約 /L 3. 4歲左右發病，94%的病人在21歲前就會死亡 4.無特殊治療

13 代謝性失常肌病變 DRG 34/35 肌肉缺乏某種代謝肝糖或脂質的酵素，而無法正常利用碳水化合物和脂肪，導致肌無力進而萎縮。
因無法利用能源，在運動時或運動後發生危機，使肌肉疼痛、壞死，造成橫紋肌溶解、血中CK驟升，肌肉中的鉀離子滲出到血液中引發心肌麻痺而死亡；或肌纖維中的肌球蛋白滲出引發腎衰竭也會導致死亡。

14 內分泌失常性肌病變 DRG 34/35 一種漸進性的惡化，主要為肢體近端無力或萎縮 只要早期診斷、修正內分泌系統的失常，大多很容易痊癒。
常見病因： 1.甲狀腺功能異常 2.腎上腺功能異常 3.腦下垂體功能異常

15 多發性肌炎或皮肌炎 DRG 34/35 與自體免疫失常有關的肌肉發炎，當犯及皮膚時稱為皮肌炎。 臨床表現： 1.慢性或亞急性發病
　2.肢體近端無力，50%的病人會有肌肉疼痛或壓痛 3.皮膚症狀：(特別是手指周圍)紅斑、鱗屑、丘疹 、面部紅斑、眼瞼紫色等 4.常併有吞嚥困難 5.以高劑量腎上腺皮質素治療，70-80%的病人反 反應良好, IVIg 是另一的選擇