风湿科疑难病例讨论 2013年8月22日.

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1 风湿科疑难病例讨论 2013年8月22日

2 病例特点 中老年女性，慢性病程，病史10余年，加重5年 反复口腔溃疡，每年发作次数＞3次 眼睛 双眼发红、发痒、干涩、畏光、眼球运动困难
睑球粘连，2次手术，效欠佳 近5年视物模糊、视力降低，目前仅有光感 四肢、颈部、背部片状红色皮疹，未突出皮面，伴瘙痒，不伴疼痛 无生殖器溃疡 针刺试验阴性 有口干，查体：舌面光，无舌苔，左侧腮腺肿大，无触痛

3 病例特点 ESR、CRP、免疫球蛋白：正常
RF、ANA、AKA、抗CCP、抗ENAs、抗α胞衬蛋白、ANCA系列1及2、自免肝1及2：（-） 唾液流率：基础0.1ml/min，刺激后0.25ml/min 泪液分泌：无法检测 腮腺造影 唇腺活检：待报

4 眼科就诊情况 2003年11月，眼睛病变1年余 省眼科医院：右眼外眦部球结膜增生达颞侧角膜缘，充血，左眼外眦充血、粘连，双眼晶状体密度高，角膜清，视乳头色正、界清，考虑睑球粘连（右眼），眦间粘连（左眼），行右眼睑球分离+羊膜置入术 2013年8月 北京同仁医院：双眼睑球粘连，双眼睑裂区角膜混浊，双眼干燥性角结膜病变，建议风湿科进一步就诊 入我院： 眼科会诊：双眼视力仅有光感，裂隙灯下可见双眼上下睑结膜与角结膜粘连，角膜混浊，隐约见前房及瞳孔，余窥不清

5 睑球粘连—眼睑与眼球发生粘连 病因： --- 化学性（酸、碱）烧伤、热烧伤、爆炸伤
--- 结膜本身疾患：Stevens-Johnson综合征、结膜天疱疮、重度沙眼 --- 结膜手术等后遗症 发病机制 --- 急性期：数秒钟～24h，碱性物质穿透角膜进入前房，角膜结膜上皮坏死脱落、水肿、角膜混浊、角膜缘及附近血管广泛血栓形成、急性虹膜炎、前房大量絮状渗出；重度者角膜呈瓷白色，房水分泌减少眼压降低 --- 修复期 ：5～7天至2周，角膜上皮再生，新生血管侵入角膜 --- 并发症期：2～3周，无菌性角膜溃疡、穿孔、睑球结膜瘢痕愈合、睑球粘连、葡萄膜炎、白内障、青光眼或眼球萎缩等 是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

6 睑球粘连—眼睑与眼球发生粘连 根据粘连的范围 部分性、广泛性及全睑球粘连，闭锁性睑球粘连等 临床表现 --- 眼球各方向转动受限
--- 多伴有不同程度的角膜静止性病变，如角膜新生血管、 角膜白斑甚至眼球萎缩等 诊断： --- 病史和临床表现 并发症 --- 白内障、葡萄膜炎、青光眼、角膜白斑等 治疗：手术 是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

7 BD？ 分析---风湿性疾病？ 1. 中老年女性，慢性病程 2. 反复口腔溃疡，每年发作>3次 3. 眼睛病变 双眼发红、干涩、发痒
1. 中老年女性，慢性病程 2. 反复口腔溃疡，每年发作>3次 3. 眼睛病变 双眼发红、干涩、发痒 视力下降、睑球粘连 4. 四肢、颈部、躯干片状红色皮疹 BD？ 眼睛病变多累及富含血管的色素膜：色素膜炎 皮疹具体情况不详 无外阴溃疡 针刺试验（-）

8 SS？ 分析—风湿性疾病？ 中老年女性，病史10年 口干 双眼干涩 左侧腮腺肿大 眼睛病变 刺激后唾液流率低于正常 炎性指标、球蛋白正常
ANA、抗SSA、抗SSB、抗α胞衬蛋白（-） 泪液分泌、腮腺造影 唇腺活检：待报 泪腺受损：干燥性角结膜炎

9 未检索到BD、SS引起睑球粘连的文献报道
万方数据库、CNKI 未检索到BD、SS引起睑球粘连的文献报道

10 1. 病因分析---理化因素 化学性（酸、碱）烧伤、热烧伤、爆炸伤 风沙、烟尘、毒气等 无上述因素接触史 从事纺织工作，经常裁剪布料
7-8年后出现眼睛表现

11 2. 病因分析---结膜本身病变？ 细菌 病毒 衣原体 其他：真菌、寄生虫等 1.感染 2. Stevens-Johnson综合征
3. 免疫性病变 4. 邻近组织炎症蔓延

12 2. 结膜本身病变--- Stevens-Johnson综合征
累及皮肤和黏膜的急性水疱病变 发生在某些感染或口服某些药物后出现 多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，发展形成毒性表皮坏死溶解，急性致命性的病变 眼部表现重，可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑 不 支 持

13 2. 结膜本身病变---细菌感染？ 无诱因发病，慢性病程，病史10余年 双眼无分泌物，视力仅有光感 不支持 1. 接触史
2. 病程：3-4天达高峰，10-14天痊愈 3. 症状：起病急，多为双眼，流泪、异物感、灼热感、分泌物 增多，视力不受影响 4. 体征：眼睑肿胀、结膜充血，脓性分泌物，严重时倒睫 5. 诊断：接触史、症状、体征、涂片及刮片、细菌培养及药敏 无诱因发病，慢性病程，病史10余年 双眼无分泌物，视力仅有光感 不支持

14 2. 结膜本身病变---病毒感染？ 1. 接触史 2. 病程：10-15天 3. 症状：双眼起病，流泪、异物感、畏光、疼痛、水样分泌物
发热、头痛、咽痛、耳前淋巴结肿大及压痛 4. 体征：眼睑肿胀、结膜充血，滤泡增生、结膜片状出血、角 膜散在分布的圆形上皮下浸润灶，可遗留永久性云翳 5. 诊断：接触史、症状、体征、结膜刮片见单核细胞 无诱因发病，慢性病程，病史10余年 双眼无分泌物，1年后省眼科医院就诊 不支持

15 2. 结膜本身病变---特殊病原体？ 1. 沙眼：沙眼衣原体感染 2. 潜伏期：5-14天 3. 症状：双眼急性或亚急性起病
急性期：流泪、异物感、畏光、粘液或粘液脓性分泌物 慢性期：眼痒、干涩、异物感、灼烧感，病程迁延数十年 晚期：角膜溃疡、眼球干燥、睑球粘连、失明 4. 体征： 急性期：结膜高度充血，乳头增生，睑结膜粗糙不平，上下穹 窿部结膜满布滤泡

16 2. 结膜本身病变---特殊病原体？ 2003年省眼科医院就诊 专科检查 未提示上述诊断标准所述 不支持
慢性期：结膜充血减轻，乳头增生，滤泡形成，瘢痕化 角膜血管翳侵入角膜，影响视力，形成角膜溃疡 5. 诊断标准（具备第1项+其他三项之一确诊） ① 上穹窿部和上睑结膜血管模糊、充血、乳头和/或滤泡 ② 裂隙灯见角膜血管翳 ③ 上穹窿部或上睑结膜出现瘢痕 ④ 结膜刮片有沙眼衣原体 2003年省眼科医院就诊 专科检查 未提示上述诊断标准所述 不支持

17 3. 结膜本身病变---免疫因素 病史及表现 不支持 免疫因素：过敏所致 1. 春季角结膜炎
--- 季节性、反复发作，奇痒、粘丝状分泌物，结膜刮片见大量嗜酸性粒细胞 2. 泡性角结膜炎 --- 结核菌素引起，多见于营养不良和体质虚弱者 --- 发生于球结膜、角膜缘、呈半透明泡状，易破溃形成溃疡，结膜愈后不留瘢痕，角膜愈后易留瘢痕 病史及表现 不支持

18 目前诊断及治疗 白塞病？ 双眼睑球粘连 双眼干燥性角结膜病变 右眼睑球分离+羊膜移植术后 治疗：苦碟子改善循环

19 疑问？ 白塞病？ 干燥综合征？ 睑球粘连的原因？ 下一步治疗？

20 Thanks