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第十二章 风湿性疾病 运城护理职业学院 张跃田
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风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。
风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。
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第一节 系统性红斑狼疮 SLE
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【学习目标】 掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和治疗 了解系统性红斑狼疮的病理和诊断
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【案例分析】 女性，25岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力、食欲减退，同时伴有四肢关节疼痛。自服抗菌药物治疗无效。查体：体温37.8℃，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。双手指掌，指间、腕关节肿胀压痛。实验室检查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，N0.85，L0.15，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。 思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？ 3.用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？
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【概述】 SLE是一种多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病，是世界公认的难治性疾病。 病程特点为缓解与复发交替出现。
患者体内存在多种自身抗体。 我国患病率约为0.7～1/1000，患者以20～40岁育龄女性为多，男女比率约为1：9。
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【病因】 确切病因不明，可能与下列因素有关： 遗传因素 感染因素 雌激素 自身免疫 药物
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【临床表现】 1.全身症状 ：低热、乏力、体重下降 2.皮肤、粘膜损害 1）.颊部红斑 2）.光过敏 3）.大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等
4）.粘膜溃疡
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蝶形红斑 掌部红斑
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【临床表现】 3.关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见 4.呼吸系统 ：胸膜炎多见 5.狼疮性肾炎
6.心血管系统 ：心包 、心肌、血管病变 7.消化系统 8.神经系统 ：狼疮性脑病 9.血液系统 ：贫血，白细胞减少，血小板减少 10.其他：无痛性淋巴结肿大 、脾大
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【实验室检查】 1.一般检查: 血常规 尿常规 生化检查 血沉
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【实验室检查】 2.免疫血清检查 3.X线及影像学检查 狼疮细胞（LE细胞） 自身抗体: 抗核抗体(ANA) ， 抗ds-DNA抗体
抗Sm抗体 补体 狼疮带试验(LBT) 3.X线及影像学检查
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【诊断】 我国目前多采用1997年美国风湿病协会（ARA） 修正的诊断标准。该标准的11项中，符合4项或4
项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病 后可诊断为SLE。其敏感性和特异性分别为95%和 85%。
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美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两顴突出部位
1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两顴突出部位 2. 盘状红斑 片状高于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和 毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史 中得知或医生观察到。 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般 为无痛性。 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周 关节，有压痛、肿或积液。 6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎。
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美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 7. 肾脏病变 尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、
血红蛋白、颗粒或混合管型）。 8. 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代 谢紊乱。 9. 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞 减少，或血小板减少。 10. 免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性， 或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、 或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒 血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。 11. 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮” 的情况下，抗核抗体滴度异常。 常
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【治疗】 1.一般治疗 2.药物治疗 1）糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物 2）免疫抑制剂：环磷酰胺 ，硫唑嘌呤 ，环孢素 ，麦
考酚吗乙酯 ，羟基氯喹 ，雷公藤总苷 3）非甾体类抗炎药 4）丙种球蛋白 3.其他治疗：血浆交换疗法、人造血干细胞移植、 生物制剂
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【预后】 目前1年生存率为96％，5年约为85％，10年约为75％，20年约68%左右。急性患者主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等；慢性肾功能不全和药物的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
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第二节 类风湿关节炎 RA
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【学习目标】 1.掌握类风湿性关节炎的病因、临床表现和 治疗 2.了解类风湿性关节炎的病理和诊断
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【案例分析】 患者女性，35岁，6年前开始出现间断低热，同时伴有双腕关节、掌指关节及近指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。曾间断服用雷公藤、布洛芬等药物治疗，效果不明显。现上述症状逐渐加重。查体：双腕关节、掌指关节及近指间关节和双膝关节肿胀，双手尺侧偏斜。实验室检查：血沉60mm/h，类风湿因子阳性。 思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.适宜采取何种治疗？
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【概述】 RA是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的自身免疫性疾病，常伴关节外症状
关节腔滑膜炎症、渗液、细胞增殖、肉芽肿形成，软骨及骨组织破坏，最后关节强直及功能障碍 多侵犯小关节，如手、足及腕关节等，常为对称性，呈慢性经过 多系统损害，血清中可查到自身抗体。 多于30～50岁发病，女性患者多见，男女发病比约为1：3。
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【病因及发病机制】 感染因素 遗传因素 免疫因素 内分泌因素 其他：代谢、营养、物理因素等
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【病理】 关节滑膜炎：是RA的基本病理改变 。 纤维性关节强硬 ↓ 骨质性关节强硬 关节畸形/脱位 血管炎 类风湿结节
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【临床表现】 一、关节表现 二、关节外表现 （一）晨僵 （一）类风湿结节 （二）关节疼痛与压痛 （二）类风湿血管炎
一、关节表现 二、关节外表现 （一）晨僵 （一）类风湿结节 （二）关节疼痛与压痛 （二）类风湿血管炎 （三）关节 肿胀 （三）心肺损害 （四）关节畸形与功能 （四）神经系统损害 障碍 （五）其它表现
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【临床表现】 一、关节表现 晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着 感，活动不灵或受限 是RA最突出的表现 （二）关节疼痛与压痛
（一）晨僵 晨起或关节长时间静止后出现的关节发紧，僵硬，胶着 感，活动不灵或受限 是RA最突出的表现 （二）关节疼痛与压痛 是最早出现的症状 对称性、持续性疼痛 近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累，其次为肘、 肩、踝、膝关节等
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【临床表现】 一、关节表现 （三）关节肿胀 多对称性累及近端指间关节、指掌关节、腕关节等 关节腔积液、关节周围软组织炎症、滑膜肥厚而引起
（四）关节畸形与功能障碍 见于晚期病人 常见畸形有：近端指间关节梭形肿大、指掌关节半脱位、 尺侧偏斜、“天鹅颈”样畸形等
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梭形肿胀 天鹅颈样畸形 尺侧偏斜
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【临床表现】 二、关节外表现 （一）类风湿结节 圆或卵圆形，大小不等，质硬，可移动，无压痛 对称分布
好发于关节隆突部和经常受压处，如肘关节、枕部及手、腕、膝等部位 多见于类风湿活动期
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RA： 尺骨远端及鹰嘴 囊上的大结节。
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类 风 湿 皮 下 结 节
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【临床表现】 二、关节外表现 （二）类风湿血管炎 ： 是关节外损害的基础，可累及任何系统 （三）心肺损害 心包炎 慢性间质性肺炎
类风湿性胸膜炎
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慢性间质性肺损害
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【临床表现】 二、关节外表现 （四）神经系统表现 神经受压是常见原因 脊髓受压 周围神经因滑膜炎受压 （五）其它表现
贫血、白细胞减少和血小板减少 干燥综合征
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【实验室及其他检查】 血沉（ESR）和 C 反应蛋白 类风湿因子（RF） 关节滑液检查 关节X线检查 CT 和 MRI 类风湿结节活检
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双手和腕关节类风湿性关节炎: 近侧指间关节软组织梭形肿胀，关节间隙狭窄。尺桡关节、桡腕关节、双侧第二掌指关节和右侧第五掌指关节面毛糙不齐，并有小囊状骨破坏，腕间关节和部分掌腕关节间隙消失，有骨小梁贯通，为骨性强直。
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髋关节类风湿性关节炎: 关节间隙狭窄如细线状，股骨头和髋关节面均有多数小囊状凹陷，髋臼边缘唇样增生为继发退行性改变。
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【诊断及鉴别诊断】 诊断 1987年美国风湿病学会修订的诊断标准： ①每日晨僵至少持续1小时，≥6周； ②3个或3个以上的关节肿，≥6周；
③腕、掌指、近端指间关节肿，≥6周； ④对称性关节肿，≥6周； ⑤有皮下结节； ⑥手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）； ⑦类风湿因子阳性（滴度＞1：32）。 具备上述7项中的4项，即可诊断为类风湿关节炎。
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【诊断及鉴别诊断】 鉴别诊断 系统性红斑狼疮 硬皮病 皮肌炎 风湿性关节炎 结核性关节炎 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 骨性关节炎等
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【治疗】 一般治疗 理疗 药物治疗 外科治疗
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【治疗】 药物治疗 （一）非甾体类抗炎药： 治疗RA的基本药物，可以改善关 节症状，但不能控制病情
（二）缓解病情抗风湿药：改善关节症状，阻止关节结构破坏 甲氨蝶呤 柳氮磺吡啶 来氟米特 羟基氯喹 金制剂 青霉胺 雷公藤总苷 硫唑嘌呤 环孢素 肿瘤坏死因子拮抗剂 （三）糖皮质激素 ：具强大的抗炎作用，用于严重关节炎其 他药物无效，或伴有严重关节外表现者
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第三节 痛风
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【学习目标】 1.掌握痛风的临床表现和治疗 2.了解痛风的病因、病理和诊断
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【案例12-3】 患者，男性，48岁。今凌晨突然出现右足踇趾第一跖趾关节疼痛，走路时疼痛加剧，无发热，无其它关节痛。遂来院就诊。查体：右足踇趾第一跖趾关节红肿，皮温升高，有触痛。实验室检查：血尿酸530μmol/L。 思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.适宜采取何种治疗？
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【概述】 痛风是嘌呤代谢障碍引起的代谢性疾病，发病有明显的异质性，可表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、关节急性、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。临床上分为原发性和继发性两大类，前者多由先天性嘌呤代谢异常所致，常与肥胖、糖脂代谢紊乱、高血压、动脉硬化和冠心病等聚集现象发生，后者则由某些系统性疾病或药物引起。
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【病因和发病机制】 病因和发病机制尚不清楚。由于受地域、民族、饮食习惯的影响，其发病率差异较大。2004年山东沿海地区流行病学调查显示痛风的发病率为2.84%。当血尿酸浓度过高和（或）在酸性环境下，尿酸可析出结晶，沉积在骨关节、肾脏和皮下等组织，造成组织病理学改变，导致痛风性关节炎、痛风肾和痛风石等。
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【临床表现】 痛风可发生于任何年龄，高峰年龄为40岁左右； 男性多见，女性只占5%，且多为绝经后妇女； 约50%有遗传史；
多见于肥胖和脑力劳动者； 在关节炎中，痛风性关节炎占5%。
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【临床表现】 可分为四个阶段 1.无症状期 2.急性关节炎期 3.痛风石及慢性关节炎期 4.肾脏病变
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只表现为高尿酸血症而无任何症状。 由无症状的高尿酸血症发展至痛风一般经历数年至数十年，但可终生不发生痛风。 无症状期
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急性关节炎期 多于午夜、凌晨突然发生，24~48h达到高峰； 多发单侧拇趾或第1跖趾关节，也可发生于足弓，踝，跟，膝，腕，指和肘关节；
秋水仙碱治疗后，关节炎症状可以迅速缓解； 主要表现为关节的红、肿、热、痛； 初次发作常呈自限性，数日内自行缓解，此时受累关节局部皮肤出现脱屑和瘙痒，为本病特有的表现可有全身症状； 可伴高尿酸血症； 关节腔滑囊液偏振光显微镜检查可见双折光的针形尿酸盐结晶是确诊本病的依据。
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痛风石及慢性关节炎期 慢性关节炎，多关节受累 。 痛风石：痛风的特征性表现。 常见于耳轮、 跖趾、指间、 掌指关节
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肾脏病变 ①痛风性肾病 ②尿酸性肾石病
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【实验室及其他检查】 1.血尿酸测定 2.尿尿酸测定 3.滑囊液或痛风石内容物检查 4.X线检查
5.电子计算机X线体层显像(CT)与磁共振现象(MRI)检查
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【诊断】 男性和绝经后女性血尿酸＞420μmol/L（7.0mg/dl）、绝经前女性＞350μmol/L（5.8mg/dl），且中老年男性如出现特征性关节炎表现、尿路结石或肾绞痛发作，伴有高尿酸血症应考虑痛风。关节液穿刺或痛风石活检证实为尿酸盐结晶即可作出诊断。影像检查对明确诊断具有一定的价值。急性关节炎期诊断有困难者，秋水仙碱实验性治疗有诊断意义。
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【诊断与鉴别诊断】 1．继发性高尿酸血症或痛风 2. 关节炎 3. 肾石病
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【治疗】 1.高尿酸血症的治疗：目的是使血尿酸维持正常水平。 2.急性痛风性关节炎期的治疗 3.发作间歇期和慢性期的处理
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【治疗】 1.高尿酸血症的治疗： 1）排尿酸药 ①苯溴马隆 ②丙磺舒 2）抑制尿酸生成药物如别嘌呤醇 3）碱性药物 如 碳酸氢钠
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【治疗】 2.急性痛风性关节炎期的治疗 1）秋水仙碱 治疗急性痛风性关节炎的特效药物
1）秋水仙碱 治疗急性痛风性关节炎的特效药物 2）非甾体抗炎药 通过抑制花生四烯酸代谢中的环氧化酶活性，进而抑制前列腺素的合成而达到消炎镇痛。①吲哚美辛 ②双氯芬酸 ③布洛芬④罗非昔布 3）糖皮质激素 上述药物治疗无效或不能使用秋水仙碱和非甾体抗炎药时，可考虑使用糖皮质激素或ACTH短程治疗。如泼尼松
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【治疗】 3.发作间歇期和慢性期的处理 治疗目的是维持血尿酸正常水平（见高尿酸血症治疗），较大痛风石或经皮溃破者可手术剔除。
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【预后】 痛风是一种终身性疾病，无肾功能损害及关节畸形者，经有效治疗可维持正常的生活和工作。急性关节炎和关节畸形会严重影响患者生活质量，若有肾功能损害预后不良。
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【预防】 应积极行降压、降脂、减体重；控制饮食总热量：限制饮酒和高嘌呤食物（如心、肝、肾等）的大量摄入；每天饮水2000ml以上以增加尿酸的排泄；慎用抑制尿酸排泄的药物如噻嗪类利尿药；避免诱发因素和积极治疗相关疾病等。
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谢谢！
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