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胎 儿 脑 室 系 统 郭晶晶
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目 的 胎儿脑室系统的发育形成，解剖位置，超声定位及测量 脑室异常的相关疾病
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胎儿脑室系统的发育形成 第四周末，神经管头段形成三个膨大的脑泡 （即前脑泡，中脑泡和菱脑泡）
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胎儿脑室系统的发育形成 第五周 前脑泡头端 左右端脑 尾端 间脑 中脑泡 中脑 菱脑泡头段 后脑(脑桥和小脑) 尾段 末脑(延髓)
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胎儿脑室系统的发育形成 脑泡形成的同时，神经管腔演变为各部位脑室 前脑泡腔 侧脑室 间脑腔 第三脑室 中脑泡腔 中脑导水管
前脑泡腔 侧脑室 间脑腔 第三脑室 中脑泡腔 中脑导水管 菱脑泡腔 第四脑室
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脑脊液的循环 新生儿每天分泌的脑脊液约650ml 成人每天分泌的脑脊液约140ml
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脑脊液的循环
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胎儿各脑室解剖位置
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脑室系统立体图解 体部 前角 后角 第四脑室 下角 第三脑室
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A A B D B C E A：侧脑室前角 B：侧脑室后角 C：脉络丛 D：胼胝体干 E：胼胝体压部
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A H C E D D B F G B A：侧脑室前角 B：侧脑室后角 C：透明隔 D：第三脑室 E：穹窿 F：帆间池 G：胼胝体压部 H：胼胝体膝
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A F C E D B A： B： C： A：侧脑室前角 B：侧脑室下角 C：透明隔 D：第三脑室 E：穹窿 F：胼胝体膝
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G A F H B C D E A：侧脑室 B：室间孔 C：第三脑室 D：中脑水管 E：第四脑室 F、G、H：胼胝体膝、干、压部
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干 干 前角 前角 前角 CSP 膝 干 干 前角 前角 干 体部 第三脑室 压部 三角区 后角
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胎儿各脑室超声定位
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侧脑室（LV） LV:侧脑室 T:丘脑 F:大脑镰 B:大脑实质 SF:大脑外侧裂 CP:脉络丛
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第三脑室（3rd） 3rd:第三脑室 T:丘脑 M:脑中线 SF:大脑外侧裂 CP:脉络丛 CSP:透明隔腔
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第四脑室 呈三角形，位于小脑蚓部中央前方，而蚓部正好位于后颅窝池和第四脑室之间。
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第四脑室 :第四脑室 CM:后颅窝池 CER:小脑 CSP:透明隔腔
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第五脑室（CSP） 即透明隔腔，胎儿4个月时原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称透明隔腔，内充脑脊液，一般不通其他脑室，不参与脑脊液循环。 也有观点认为其通过孟氏孔与侧脑室相通。 在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。
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透明隔腔（CSP）： 透明隔腔（CSP） CM:后颅窝池 CER:小脑 CSP:透明隔腔
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透明隔腔（CSP） CC:胼胝体 CSP:透明隔腔 3rd:第三脑室 CP:脉络丛 T:丘脑 M:脑中线 SF:大脑外侧裂
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第六脑室 透明隔腔被穹窿柱分为前腔（位于两侧侧脑室前角之间的脑脊液腔，即第五脑室）及后腔（位于两侧侧脑室体间的脑脊液腔，又称Vergae氏腔、穹隆状腔，即第六脑室）。 均与第五脑室并存。
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第六脑室 两腔常由透明导管连通，偶尔被穹窿柱隔开。目前认为此腔存在属于解剖变异，属发育的一种异常，一般不影响智力。位于双侧脑室前角间的为第5脑室，后方的为第6脑室。 若此腔张力增加呈囊状改变，可压迫室间孔引起相应的室间孔脑脊液引流不畅而导致该侧侧脑室积水，此时叫透明隔囊肿。
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胎儿脑室系统相关疾病
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侧脑室扩张 测量指标：LV宽度（临床上 常测量体部、后角或三角区） 侧脑室比率 诊断标准：双侧LV≥10mm（正常平均值7.6±0.6mm）
10mm≤双侧LV≤ 15mm为LV轻度扩张 双侧LV＞15mm为LV明显扩张，即脑积水
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测量平面 脉络丛充满LV时测量 LV测量标准位 近枕角测量 LV外缘测量 非轴线测量，大脑半球不对称 与LV长轴成角测量
A、B、C为测量常用部位，测值相近，差别不大；D、E、F为错误测量部位，测值相差大，正常胎儿6%-13%可超过正常值上限。 LV外缘测量 非轴线测量，大脑半球不对称 与LV长轴成角测量
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侧脑室比率 定义：脑中线距LV外侧壁距离/脑中线距颅骨内面距离 切面：LV前角、后角、透明隔腔、丘脑、脑中线等 正常值：＜1/3
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LV后角宽度 LV后角宽度与胎儿脑发育畸形具有一定相关性
有研究以丘脑水平横切声束向颅顶平行上移，充分显示LV时测量LV后角宽度，以LV≥ 8mm、≥10mm、 ≥12mm分析，认为以LV后角宽度≥12mm作为诊断标准较为合适。 LV宽度 灵敏度 特异度 阳性预测值 阴性预测值 ≥ 8mm 91.71 65.23 15.31 96.45 ≥10mm 87.34 85.67 30.98 98.78 ≥12mm 78.89 98.97 58.73 97.81
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脑积水 脑积水在新生儿中发生率为2‰，可影响脑发育，使胎儿头部增大，造成难产。中枢神经系统畸形胎儿中88%伴有脑室扩张的表现。
发现胎儿脑积水时应注意是否合并其他畸形。 有研究对200例LV扩张的胎儿进行染色体检查，41%为正常核型，59%为异常核型。异常核型中又以唐氏综合征最多，占74.6%。 以LV扩张及染色体异常为双变量分析，认为两者存在联系。
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脑积水病因 中脑水管狭窄（最常见的原因），病因包括：胎儿宫内病毒感染、常染色体隐性基因及X连锁隐性基因 脉络丛乳头状瘤可导致脑脊液产生过多
Dandy-Walker综合征导致第四脑室正中孔和外侧孔闭锁 某些原因导致脑脊液吸收减少
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预后与治疗 预后：轻、中度LV扩张胎儿一般预后良好，但此类患儿的染色体异常发生率高。 治疗：介入治疗
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超声表现 脑室系统扩张，脉络丛悬挂于脑室内，侧脑室比率增大 严重脑积水时脑组织受压变薄 胎儿双顶径大于孕周，增长率高于正常，头围大于腹围
一侧脑积水或双侧脑积水不对称时可出现脑中线的偏移 第四脑室扩张或后颅窝池扩张时要注意探查小脑蚓部 积水型无脑畸形：颅腔内充满液体，不能显示大脑镰和大脑半球，可见不规则脑干组织突入囊腔
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其他 透明隔腔≤10mm，第三脑室＜2mm（丘脑水平测量）
注意！！！＜20w时，胎儿脑室系统和脑脊液循环可能出现暂时性的失调，从而出现LV轻度扩张，故需要定期复查。
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病例一 侧脑室扩张 2.8cm（右） 3.0cm（左） 第三脑室0.54cm 患者26岁，CC111398
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病例二 LV扩张， cm 第三脑室扩张， 0.54cm、 0.3cm 患者30岁，CC299712
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病例三 第四脑室扩张，0.6cm 颅后窝池扩张，1.6cm
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病例四：积水型脑积水 患者22岁，CC113317
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Dandy-Walker综合征 小脑蚓部缺失，第四脑室、后颅窝池扩张，1/3伴脑积水 分型：典型：小脑蚓部完全缺失
变异型：小脑下蚓部发育不全，或伴有CM增大 有些遗传综合征者可伴有心脏、手足畸形，如心内膜垫缺损，右室双出口，足内翻等。 预后：典型者病死率高，存活者40%-70%有神经系统发 育不良。
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典型Dandy-Walker畸形 CM增宽 小脑蚓部缺失 左侧LV增宽
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VSD 单脐动脉 囊性肾发育不良
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变异型Dandy-Walker畸形 CM扩张，1.1cm D-W CM扩张，1.1cm
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变异型Dandy-Walker畸形 后颅窝池增宽 小脑下蚓部缺失
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室缺 房缺 肠管扩张 （肛门闭锁？） 左肾缩小， 轮廓欠清， 内见数个小无 回声区(囊性 发育不良？）
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胼胝体发育不全（ACC） 12周开始发育，18-20周完全形成，之前不可诊断。 分型：完全型：胼胝体完全不发育， 第三脑室扩张并向头侧移位
LV前角增大并向外侧移动，CSP消失 部分型：胼胝体体尾缺如 第三脑室和LV前角移位不明显 LV三角区和后角扩张
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ACC超声表现 LV增大呈“泪滴状”，此征象在90%的ACC中可见到，极少在其他脑内畸形中出现 CSP消失
第三脑室增大，向上移位。鉴别诊断：中线区蛛网膜囊肿，大脑大静脉畸形（Galen静脉畸形） 出现上述征象时行阴超，显示矢状及冠状切面，如不能显示胼胝体结构或仅显示部分，应考虑ACC。
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正常胼胝体
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ACC超声表现
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单侧LV扩张，无其他胎儿畸形的表现的8例病例中，7例扩张一侧的脑室位于背侧，此时LV宽度均未超过1.5cm。该7例中有4例随访发现LV扩张消失。 故当胎儿无其他畸形表现，仅有一侧LV扩张时，应当复查扩张是否持续存在
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坠积效应？ CC209098，左侧LV扩张，1.5cm 无随访 2014.2.24，CC251514，左侧LV扩张，1.1cm
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2000.7.29-2014.8.5 共有12例报告LV扩张，但均为达到诊断标准
CC91378，双侧LV及CM轻度扩张，0.7cm（生理性？） CC228137，双侧LV扩张，0.8cm（左）、0.85cm（右），颈部淋巴水囊肿 CC91378 CC228137
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CC85085，双侧LV扩张，0.8cm（右）、0.9cm（左）：
C138895，LV扩张，0.6cm：BPD=2.4cm C135728，双侧LV扩张，0.7cm C29755，右侧LV扩张，0.75cm C10013，双侧LV扩张，0.9cm（左）、0.7cm（右） C75427，双侧LV扩张，1.0cm（左）、0.8cm（右），CM扩张，0.7cm C57195，双侧LV扩张，均0.8cm，双肾异常，肝内低回声结节，AF少 C43549，右侧LV扩张，0.7cm C18658，右侧LV扩张，0.8cm C18936，右侧LV扩张，0.7cm
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