蚕豆病.

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1 蚕豆病

2 蚕豆病是一种 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 （G6PD） 有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症 ——蚕豆病

3 蚕豆 - 简介 蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。

4 蚕豆病好发 每年的3-5月间蚕豆成熟季节。40%患者有家族史 男性多于女性，成年人发病低于小儿
在食新鲜蚕豆后几个小时（最短2个小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关。从发作到尿隐血转阴，溶血停止约7天，溶血呈自限性

5 发生机制 致病机制尚未十分明了,已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因 G6PD 的缺 陷不能提供足够的 NADPH 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用）， 在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。 G-6-PD 有保护 正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD 缺乏时则红 细胞被破坏而致病。

6 G6PD↓ → NADPH↓ →谷胱甘肽还原酶↓ →GSH↓
缺乏G6PD时，红细胞NADPH生成↓ ，致使GSSG还原为GSH还原型谷胱甘肽↓，导致红细胞上GSH含量降低。GSH过低，红细胞易于破坏而发生溶血性贫血。 G6PD↓ → NADPH↓ →谷胱甘肽还原酶↓ →GSH↓

7 谷胱甘肽GSH 主要生理作用是做为体内一种重要的抗氧化剂，清除人体内的自由基，保护许多蛋白质和酶等分子中的巯基不被氧化。红细胞中部分血红蛋白在过氧化氢等氧化剂的作用下，其中二价铁氧化为三价铁，使血红蛋白转变为高铁血红蛋白，从而失去了带氧能力。还原型谷胱甘肽既能直接与过氧化氢等氧化剂结合，生成水和氧化型谷胱甘肽，也能够将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。 人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义。 谷胱甘肽有还原型（G-SH）和氧化型（G-S-S-G）两种形式，在生理条件下以还原型谷胱甘肽占绝大多数。

8 红细胞膜结构

9 红细胞（red blood cell， erythrocyte）是结构最简单的细胞，特别是成熟的红细胞没有细胞器，质膜是它的惟一结构。

10 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

11 诊断 ☉有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 ☉ 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 ③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0~0.28%）。

12 蚕豆病 - 急救处理 1.人工催吐。 2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3.25%硫酸镁口服导泻。 4.予大剂量糖皮质激素。
5.必要时换血或输入鲜血。 6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7.对症处理。

13 蚕豆病 - 治疗 (1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

14 蚕豆病 - 治疗 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。 (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

15 一般护理 提供清洁、舒适的环境，阳光充足、空气流通，保持病室安静。 卧床休息、注意保暖、防止受凉，避免继发感染，
按医嘱给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的半流质饮食， 多饮开水，做好口腔、皮肤护理，如有发热，用退热药后出汗多时加强皮肤护理，及时更衣。

16 输血护理 贫血严重的应立即验血型及交叉配备，做好输血准备，注意水电解质平衡和血容量的维持。有缺氧表现的按医嘱吸氧，保持各管道通畅，防止管道扭曲，脱落，保证输血、输液的顺利进行，注意滴速不宜太快以免发生急性肺水肿。

17 病情观察 密切观察神志、体温、脉搏、呼吸、血压变化，病情危重的第15～30 分钟测量生命体征1 次，做好记录。注意贫血、黄疸的进展情况，及时了解肝肾功能，防止休克和急性肾功能衰竭的发生。 密切观察患儿小便的量及颜色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿的先后次序排好，如果小便颜色呈酱油色、葡萄酒色或小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续进行。如果小便量少甚至无尿，说明病情危重，并观察大便性状、颜色、注意是否有胃肠道出血。 观察患儿的面色及是否腹痛、腰痛、恶心、呕吐情况，发现异常及时报告医生，注意患儿的精神状态，药物的治疗效果及反应等，认真写好护理记录，严格交接班。

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20 心理护理 做好年长患儿的心理护理，耐心细致做好思想工作，关心体贴患儿，不当着已懂事的孩子与家属谈论病情，特别是病情向不好的方向发展时，避免增加孩子的恐惧心理，解除其不良情绪，使其配合治疗。做好家属的思想工作及心理护理，消除顾虑，配合医生进行治疗。

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37 膜脂的不对称性表现在脂双层中分布的各类脂的比例不同， 各种细胞的膜脂不对称性差异很大
膜脂的不对称分布

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39 每种膜蛋白在膜中都有特定的排布方向，与其功能相适应
图 红细胞血型糖蛋白A在质膜中不对称分布

40 膜糖以糖蛋白或糖脂的形式存在，无论是糖蛋白还是糖脂的糖基都是位于膜的外表面
磷脂与糖脂分布 膜糖分布

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44 Thank you