周围神经疾病.

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1 周围神经疾病

2 周围神经系统：脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，包括除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。
周围神经有神经束膜和神经外膜包绕；血--神经屏障 周围神经通过蛛网膜下腔时，无结构完整的神经外膜

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4 病 因 特发性 营养性及代谢性：慢性酒精中毒、糖尿病、尿毒症等 药物及中毒：化疗药、异烟肼、有机磷、重金属等 传染性及肉芽肿性
病 因 特发性 营养性及代谢性：慢性酒精中毒、糖尿病、尿毒症等 药物及中毒：化疗药、异烟肼、有机磷、重金属等 传染性及肉芽肿性 血管炎性：SLE、类风关 肿瘤性及副蛋白血症性 遗传性 嵌压性

5 发病机制 轴索运输障碍 正向运输障碍 远端代谢障碍 逆向运输障碍 轴索再生障碍 免疫损伤、血供障碍 其他如中毒性、遗传代谢性疾病

6 病 理 华勒变性:轴突断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。
病 理 华勒变性:轴突断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。 轴突变性：中毒代谢营养障碍，使胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，变性从轴突最远端向近端发展。 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突相对保存的病变。 神经元变性：神经元胞体变性坏死继发的轴突和髓鞘破坏。

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8 临床分类 单神经病：某一周围神经干或神经丛的局部病变，如三叉神经痛。 多数性单神经病：同时或先后2或2个以上神经干受损。
多发性神经病：分布广泛、双侧对称的四肢远端为重的周围神经病。

9 临床表现 感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 疼痛 运动障碍 运动神经刺激症状：肌颤 运动神经麻痹症状：瘫痪、肌萎缩 自主神经障碍
腱反射减低或消失

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11 辅助检查 电生理检查：可发现亚临床型神经病；测定病变的定位；鉴别轴突变性和脱髓鞘性神经病；对神经病的预后和治疗方针提供依据 活检

12 三叉神经痛

13 定义 是一种三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛

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15 临床表现 40岁以上，女多于男 三叉神经一支或几支分布区内，第2、3支多见；单侧多 特点：剧痛、短暂、无预兆、间歇期正常、扳机点 痛性抽搐
周期性发作 无阳性体征

16 鉴别诊断 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛 颞颌关节痛 继发性三叉神经痛 非典型面痛

17 治 疗 药物治疗：卡马西平、苯妥英钠 还可选用氯硝安定 封闭疗法 射频电凝法 手术

18 特发性面神经麻痹

19 定 义 茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫

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22 病因及病理 病因不明 病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘

23 临床表现 可发生于任何年龄 急性起病，病初可有患侧乳突区疼痛 患侧表情肌瘫痪，额纹消失，鼻唇沟变浅，口轮匝肌瘫痪等

24 病变在鼓索支以上可有同侧舌前2/3味觉障碍，在镫骨肌支以上受损可出现同侧舌前2/3味觉障碍及听觉过敏，累及膝状神经节时，除有上述表现，还有Hunt综合征

25 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别：前者为病灶对侧眼裂以下的面瘫，额支无损，常伴有偏瘫；后者为病灶同侧表情肌瘫痪

26 鉴别诊断 格林—巴利综合征 耳源性面瘫，颅后窝肿瘤

27 治 疗 皮质类固醇 维生素 理疗 康复治疗

28 多发性神经病

29 定 义 四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。

30 病因病理 远端轴索病：最多见 髓鞘病 神经元病

31 临床表现 可发生于任何年龄/自远端向近端发展 肢体远端对称性感觉、运动、自主神经功能障碍 脑脊液正常

32 诊 断 注重病因诊断 药物性 中毒性 糖尿病性 营养缺乏性 遗传性多发性神经病

33 治疗 病因治疗：药物引起者立即停药/营养缺乏及代谢障碍者治疗原发病 对症治疗

34 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

35 本病是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（亚急性）特发性多发性神经病
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索变性

36 病 因 不明，一般认为属迟发性过敏的自身免疫性疾病

37 临床表现 多有前趋感染及疫苗接种史 急性或亚急性起病 瘫痪：对称性弛缓性瘫/近端重/可累及呼吸肌及颅神经 感觉障碍：手套袜套样
自主神经功能紊乱

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39 临床分型 急性运动轴索型神经病 急性运动感觉轴索型神经病 Fisher综合症 不能分类

40 辅助检查 腰穿：蛋白细胞分离 电生理：NCV减慢，F波或H反射延迟 活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润

41 鉴别诊断 低钾麻痹：血钾低 脊髓灰质炎：发热/单瘫 重症肌无力：晨轻暮重/疲劳试验

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43 治 疗 病因治疗 激素 血浆交换 免疫球蛋白：0.4g/kg*5d 辅助呼吸 对症治疗