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新生儿复杂危重先心病的 急诊与亚急诊外科治疗进展
南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科 莫绪明
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先天性心脏病的发病率居出生缺陷首位，约1/3-1/2的先心病在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态，若不及时行手术治疗，绝大部分患儿会由于难治性肺炎合并心衰或难以纠正的低氧血症、酸中毒及肺动脉高压而死亡。
新生儿危重先天性心脏病的 急诊与亚急诊手术治疗
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危重先心病概念 危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学的异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、心力衰竭致内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息治疗才能生存者。
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危重先心病的类型 复杂型：主动脉缩窄合并室间隔缺损、伴动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口伴肺动脉高压、完全性房室隔缺损、法洛四联征、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄和永存动脉干。 单纯型：室间隔缺损合并肺动脉高压及合并动脉导管未闭。
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新生儿危重先天性心脏病的 急诊和亚急诊手术的概念
危重先心病急诊手术是指新生儿包括小婴儿在明确诊断后48小时内施行的手术治疗；亚急诊手术是指明确诊断后有手术适应症尽早施行的手术治疗。
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新生儿危重先天性心脏病的急诊与亚急诊手术治疗
适应症 手术时机 围手术期处理
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新生儿危重先天性心脏病的 急诊与亚急诊手术适应症
1、反复发生难治性的肺部感染； 2、发绀重，反复缺氧发作，导致严重低氧血症，随时有猝死可能； 3、发生心衰，药物难以控制； 4、畸形矫正不完全或有大的残余漏，以致严重心功能不全； 5、分流量大，肺动脉高压形成，可能存在双向分流。
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新生儿危重先天性心脏病的 急诊与亚急诊手术时机的选择(一)
最常见病种为大型左向右分流或伴有严重肺高压的先心病，原则上应在小于三月内进行亚急诊手术； 但若已经出现心功能不全或肺部感染症状，则需先内科强心、抗感染治疗，肺部有无罗音不是手术禁忌指征。 若内科无法控制感染，甚至出现急性心衰，同样行急诊手术治疗。
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新生儿危重先天性心脏病的 急诊与亚急诊手术时机的选择(二)
症状控制如下后立即准备急诊手术治疗： ①大于48小时内无发热； ②白细胞计数正常； ③胸片提示肺部渗出减少； ④血气分析示PO2>60mmHg/PCO2<50mmHg； ⑤心脏B超显示心室水平左向右分流为主； ⑥血培养、痰培养均阴性。
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围手术期的处理 术前调整 术中保护 术后监护
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围手术期术前调整 医护一体、多科合作、快速诊断 检查尽量无创 改善低氧血症、纠正酸中毒、控制呼吸道感染和加强营养治疗。
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术中脏器的保护 气管插管 体外循环：膜式氧合器、深低温低流量、深低温停循环结合、PH稳态管理血气、含血或晶体心肌保护液、均匀平稳升降温及体外循环改良超滤等技术。 合适的手术方法：尽量一期根治手术，解剖难以纠正的行生理纠正，尽量缩短手术时间。
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术后监护和管理 术后低心排及肺部感染为主要并发症，故术后加强心肺肾的管理非常重要 消化道管理 一般治疗 心脏管理 肺部管理 肾脏管理
脑部管理
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术后一般治疗 常规保暖，微泵输液，休息、镇静及镇痛治疗，可降低气道压，减轻心肺做功和能耗；尽早行肠内营养有利于患儿恢复；控制液体出入量，维持酸碱及水电解质平衡可减少间质水肿。
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术后心脏管理 通过使用正心肌药物及降低心脏后负荷增加心输出量，减少低心排； 通过延迟关胸（术后1-3天），降低胸骨对术后水肿心脏的压迫，有利引流，从而减少低心排的发生。
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术后肺部管理 镇静、休息可降低肺的氧耗 通过使用呼吸机：呼吸机使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和IVC；参数设置一般是低潮气量、高频、低PEEP及低二氧化碳分压；预防呼吸机相关肺炎，可定时拍背、清理呼吸道等处理；使用呼吸机需尽早撤机。
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术后肺部管理 吸入NO：针对肺动脉高压，可给与过度通气，并吸入NO，初始为20－40ppm，逐渐降至5-10ppm。 使用合适药物，如行体－肺分流术后可使用小剂量肾上腺素，提高肺动脉收缩压，从而提高血氧饱和度。
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术后肾脏管理 术后低心排可引起急性肾功能衰竭，因此及时行腹膜透析治疗可有效提高术后生存率。
腹膜透析指征：①术后严重低心排伴容量超负荷，利尿剂、正性肌力药物和扩容无效；②K≥5.5mmol/L或有继续升高趋势；③少尿、无尿>3小时以上；④难以纠正的代谢性酸中毒；⑤新生儿BUN≥9mmol/L。 停止腹膜透析的指征有：①尿量≥2ml/kg·h；②BUN<9mmol/L；③Cr<80umol/L。
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进展及展望 国际现状及发展趋势
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进展及展望 国内现状发展趋势
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