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概述 神经系统疾病 神经系统解剖生理学上特殊性，其在病理学上具有特殊的规律： １，病变定位和功能障碍之间的关系密切；
２，相同的病变发生在不同的部位，可出 现不同的症状和后果，甚至致命； Ｒ中枢神经系统疾病
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４，脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，但颅外恶性肿瘤可转移至脑；
３，对各种致病因子的病理反应都表现为神经元的变性、坏死，髓鞘脱失，小胶质细胞的激活 ，星形胶质细胞的反应增生等： ４，脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，但颅外恶性肿瘤可转移至脑； ５，某些解剖结构具有双重意义，如颅骨既有保护作用，又是颅内高压和脑疝形成的重要条件。 。
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Ⅰ、中枢神经系统的某些结构特点与炎性病变的关系
感染性疾病 Ⅰ、中枢神经系统的某些结构特点与炎性病变的关系 1、 脑膜 保护脑和脊髓的作用 2、富含水份和磷脂 脑组织坏死常为液化性坏死 ( Liquefaction necrosis）（ 软化灶） 3、 成熟神经细胞缺乏再生能力 胶质瘢痕修复 4、 脑和脊髓对细菌的耐受力很低 一、结构特点与炎性病变关系
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① 血脑屏障和血管周围间隙( Virchow-Robin
5、ＣＮＳ免疫特征 ① 血脑屏障和血管周围间隙( Virchow-Robin space )天然防线，限制炎症向脑实质伸展。 ② 无固有淋巴组织和淋巴管，免疫活性 Ｔ、Ｂ细胞均由周围血液输入。 ＣＮＳ免疫特征
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Ⅱ、ＣＮＳ感染性疾病，按病因分有： 按病因分类 CNS的感染可由病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、和寄生虫等引起。
病原体入侵途径：1，血源性感染：脓毒血症，感染性 栓子等； 2，局部扩散：开放性颅骨折，乳突 炎，中耳炎，鼻窦炎等； 3）直接感染：创伤或医源性感染（ 腰椎穿刺）等。 按病因分类
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一、 细菌性疾病 颅内细菌感染为脑膜炎和脑脓肿 脑脓肿： 为血源性感染（感染性心内膜炎、败血症等） 和局部感染蔓延（中耳炎、乳突炎）所致。
一、 细菌性疾病 颅内细菌感染为脑膜炎和脑脓肿 脑脓肿： 为血源性感染（感染性心内膜炎、败血症等） 和局部感染蔓延（中耳炎、乳突炎）所致。 硬脑膜炎（pachymeningitis):多继发于颅骨 感染。 脑膜炎 化脓性脑膜炎 淋巴细胞性脑膜炎 慢性脑膜炎 软脑膜炎（leptomeningitis):
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流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)是由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊膜炎，简称脑膜炎。在冬、春季可引起流行，亦称流行性脑膜炎。 患者多为儿童及青少年。 临床上可出现发热、头痛、呕吐、皮肤淤点或斑，脑膜剌激症状，甚至中毒性休克。
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病因 病因 致病菌：大肠杆菌、B族链球菌和流感杆菌 新生儿和婴幼儿的脑膜炎；． 脑膜炎双球菌 儿童和青少年； 肺炎双球菌 幼儿及老年人。
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发病机制 发病机制 致病菌存在于病人和带菌者的鼻咽部借飞沫经呼吸道传染。 上呼吸道粘膜 局部炎症 （带菌者） 入血流、繁殖 菌血症或败血症
病菌达脑膜 脑膜炎 经CSF蔓延 弥漫性脑膜炎
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病理变化： * 肉眼： 脑脊膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色 脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。 病理变化
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* 镜下： 蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔间隙增宽，
其 中大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细 胞、淋巴细胞浸润。 镜下
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暴发性脑膜炎的严重性败血症（Waterhouse-
Friederichsen Syndrome)
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2、临床病理联系： （１）颅内压升高症状： 头痛、呕吐、视神经乳头水肿,甚至脑疝形成. 临床 病理联系
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小脑扁桃体疝
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(２）脑膜刺激症状： * 颈项强直； 颈部肌肉一种保护性痉挛状态 * 角弓反张： 婴幼儿由于腰背肌肉发生保护性痉挛 * Kernig征阳性（屈髋伸膝征）： 坐骨神经受牵引，腰神经压痛，呈 现阳性体征。
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（３）颅神经麻痹： 临床 病理联系 由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ对颅神经，引起相应的神 经 麻痹征。
Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ对颅神经，引起相应的神 经 麻痹征。 （４）脑脊液的变化： 压力上升，混浊不清，含大量脓细胞， 蛋白增多，糖减少，经涂片和培养可找 到病原体。 临床 病理联系
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结局和并发症： * 大多数可痊愈； 结局和并发症 * 转为慢性，并可发生后遗症； ① 脑积水 脑膜粘连，脑脊液循环障碍。
* 转为慢性，并可发生后遗症； ① 脑积水 脑膜粘连，脑脊液循环障碍。 ② 颅神经麻痹 如耳聋，视力障碍，斜视， 面神经瘫痪。 ③ 脑底脉管炎 阻塞 相应部位缺血和梗死 结局和并发症
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Ｉ脑积水
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病毒性疾病 CNS病毒性疾病的病毒种类繁多如 疱疹病毒(DNA病毒,包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、 EB病毒和巨细胞病毒 ）；
肠源性病毒（小型RNA病毒，包括脊髓灰质炎病毒、 Coxackie病毒、ECHO病毒）； 虫媒病毒（RNA病毒，包括乙型脑炎病毒、森林脑炎 病毒） 狂犬病毒及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。
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中枢神经系统病毒性疾病的基本病理变化： 病毒性疾病 （１）炎性细胞浸润：以淋巴细胞、巨噬细胞、 浆细胞为主，常环绕血管形成血管套。
（２）胶质结节形成 这是病毒性脑炎的特征性病变之一， 由小胶质细胞和（或）星形胶质细胞 增生所致。 病毒性疾病
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胶质细胞增生： 小胶质细胞增生 小胶质细胞结节形成
星形胶质细胞增生 胶质瘢痕形成 胶质结节形成
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（３）包涵体形成 ① 单纯疱疹病毒包涵体 ＮＣ核中，呈圆 形，嗜酸性，周围有空晕。 ② 狂犬病 Negri小体 ＮＣ胞浆中 ③ 乳多泡病毒包涵体 少突胶质细胞中 （进 行性多灶性白质脑病）
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病毒包涵体
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病毒包涵体（EM）
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（４）病变定位： 某种病毒对特定的神经元有一定的亲和性： * 脊髓灰质炎病毒 脊髓前角神经元 * 狂犬病病毒 海马回神经元 * 单纯疱疹病毒 颞叶神经元（可能与细胞表面 受体有关） 病变定位
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虫媒病毒感染（ＲＮＡ病毒） 虫媒病毒感染（ＲＮＡ） 流行性乙型脑炎（ Epidemic encephalitis B） 1、 夏季流行
（甲型脑炎：冬季发生，昏睡性） 2、儿童发病率高，以１０岁以下儿童多见 虫媒病毒感染（ＲＮＡ）
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病因及传染途径 病因及传染途径 嗜神经性乙型脑炎病毒（RNA病毒)。可获得免疫，血清中出现特异性抗体。 传染媒介和储存宿主 传染途径：
家畜家禽 血管内皮细胞 淋巴结 肝 脾 人 (病毒血症) 蚊 内繁殖 家畜家禽 病毒血症 大脑神经元内繁殖 血脑屏障 发病
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病毒能否进入ＣＮＳ，取决于机体免疫反应和血脑屏障功能状态。在免疫功能低下、血脑屏障功能不健全者，病毒可侵入ＣＮＳ而致病。
由于受感染细胞表面有膜抗原存在，从而激发 体液免疫与细胞免疫，导致损伤和病变的发生。
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病变： 好发部位：灰质，以大脑皮质及基底核、视丘为重。 小脑皮质、延髓小及脑桥次之。 脊髓病变最轻，限于颈脊髓。 肉眼： * 脑膜充血
肉眼： * 脑膜充血 * 脑回宽、脑沟窄 * 切面： 皮质深层、基底核、视丘可见粟 粒大小的软化灶。 病变
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肉眼 肉卜眼
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镜下： * 血管周围淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润形成血管套 镜下血管套
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* 神经细胞变性坏死 * 卫星现象 * 噬神经细胞现象
* 神经细胞变性坏死 * 卫星现象 * 噬神经细胞现象 正常神经元 变性神经元
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卫星现象 镜下噬神经细胞现象
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噬神经元现象 胶质细胞增生
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* 软化灶形成 灶性神经组织坏死，液化，形成镂空筛网
* 软化灶形成 灶性神经组织坏死，液化，形成镂空筛网 状软化灶（小血管内透明血栓形成或淤滞）。 软化灶形成
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胶质细胞增生： 小胶质细胞增生 小胶质细胞结节形成
星形胶质细胞增生 胶质瘢痕形成 胶质结节形成
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临床病理联系： ⑴ ＮＣ广泛受累 嗜睡、昏迷、颅神经 麻痹 ⑵ 脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损
⑴ ＮＣ广泛受累 嗜睡、昏迷、颅神经 麻痹 ⑵ 脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损 血管通透性增加 脑水肿、颅内压增加 头痛、 呕吐、脑疝小脑扁桃体疝可压迫延髓呼吸中枢而致死。 大多数可痊愈，病重者，可出现痴呆、语言 障碍、肢体瘫痪及颅神经麻痹引起吞咽困难、 中枢神经性面瘫、眼球运动障碍。 临床病理联系
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脊髓灰质炎 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎（poliomyelitis)是脊髓灰质炎病毒(poliovirus)(RNA )所致的急性传染病，呈散发性，多见于１~6岁儿童。90%~95%为隐性感染，显性感染仅为5%~10%，累及脊髓前角的运动神经元，严重者可引起肢体瘫痪，故又称被小儿麻痹症。 在我国及发达国家此病巳消灭。Coxackie病毒和ECHO病毒感染也可出现类似的病变和症状，亦成为此类瘫痪的主要原因，所以必须作病毒学的鉴定。
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病因及传染途径 病因及传染途径 一脊髓灰质炎病毒是一种嗜神经性的肠道病毒，它有三种亚型，三型之间无交叉免疫，以I型感染流行为多见。
病毒存在于患者的粪便和鼻咽部分泌物内，但以粪便中多见，且生存时间较长。
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消化道 粪便 血 病毒血症 病毒 呼吸道 鼻咽分泌物 沿N轴、髓鞘、脊神经节，繁殖 肠、咽部粘膜损伤暴 露神经纤维 CNS(脊髓前角)
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病理变化 病变部位 以颈膨大和腰膨大的脊髓前角细胞最为严重： 少数严重病例可侵犯延髓、桥脑、中脑，极少波及大、小脑。总之，脊髓灰质炎病变的分布越向上越轻。 病变特点 基本上同乙型脑炎，但软化灶少见。 肉眼观，脊膜和脊髓前角充血，严重者可显示出血 和坏元。晚期，前角萎缩，前运动神经根萎缩、变细。 瘫痪肌肉萎缩，其间为脂肪组织和结缔组织所充填。
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临床病理联系 根据病变部位和严重程度的不同，临床表现各异。 病变轻，且受损运动神经元散在分布，临床上无麻痹出现，称非麻痹型。
大量运动神经元受损并丢失，则相应肢体肌肉无力或麻痹称麻痹型。 前角运动神经元破坏 18%以下，无明显肌肉软弱 40%左右，轻瘫 40%以上，麻痹 腰膨大处病变 下肢麻痹 颈膨大处病变 上肢麻痹
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（tumors of the central nervous system)
中枢神经系统肿瘤 （tumors of the central nervous system) CNS肿瘤是指颅内和椎管内所发生的原发性肿瘤，不包括颅骨和椎骨的肿瘤。 发生率约为2~5/10万。其中40%为胶质瘤，次为脑膜瘤（15%），听神经瘤（神经鞘膜瘤）（8%）。儿童颅内肿瘤（髓母细胞瘤、胶质母细胞瘤）仅次于白血病。
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颅内肿瘤可引起下列症状： 1，肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的症状，如、癫痫．瘫痪．视野缺损等。
2，占位病变引起的颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、规神经乳头水肿等。
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一、CNS肿瘤的一般神经病理学特征 1、CNS组织的特殊免疫学状态的破坏：正常的CNS借助于血脑屏障机制和缺乏淋巴器官而获得一种免疫特免器官（privilegedorgan)之称。
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CNS正常状态 肿瘤早期 肿瘤中-晚期 免疫特免状态 正常 尚存 被破坏 淋巴细胞浸润 无 无 瘤组织内、血 管周围的淋巴 细胞浸润。50％ 的胶质瘤的CNS 内有淋巴细胞反 应，20％的脑膜 瘤亦为此。
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2、室管膜下母细胞的瘤性转化： ⑴ 动物实验性肿瘤好发于脑室周的室管膜下母细胞所处位 置。其细胞群的恶性潜能在光镜和电镜下均被认识。
⑴ 动物实验性肿瘤好发于脑室周的室管膜下母细胞所处位 置。其细胞群的恶性潜能在光镜和电镜下均被认识。 ⑵ 人类室管膜下母质细胞（ matrix cells)具有多向分化潜 能
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⑶ 近代克隆了与造血因子家族有关的干细胞因子（SCF)和它的
受体c-kit（即连接到原癌基因编码的酪氨酸激酶受体）。 SCF和C-kit受体在神经外胚叶细胞的生长、迁移和/或分化 里起作用； SCF和C-kit在CNS肿瘤形成 过程中亦起作用，说明肿瘤形 成可能与母细胞的瘤性转化或瘤细胞的母性化表达有关。
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3、肿瘤生长的调控受抑素（chalone)和肿瘤血管生成因子
（tumor-anginesis-factor)的影响。 ⑴ 抑素抑制核分裂，由于抑素失调，特别在人恶性胶质瘤里 易见病理性核分裂像，瘤细胞的倍增亦与此有关。 ⑵ 肿瘤血管生成因子的自由建立，为恶性胶质瘤的迅速生 长提供重要条件，所以，常有血管增生表现为毛细血管外， 亦见大口径的窦样、腔隙性或肾小球丛样血管增生，血 管的基底膜尚不完善，常是肿瘤的蔓延的原因。
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4、肿瘤生长方式 膨胀性生长：对其周围组织只是压迫而不浸润的肿瘤有室 管膜瘤和脉络丛乳头状瘤。
浸润性生长：大多数胶质瘤包括星形细胞瘤、胶母瘤、少 突胶质瘤和髓母细胞瘤呈弥漫浸润到邻近 组织的特性。因此既有膨胀性生长,亦有浸 润性生长。 ..
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5、转移：原发性颅内CNS肿瘤发生颅外转移者十
分少见。但以脑脊液转移方式常见,多见 于髓母细胞瘤，次为脑膜肉瘤，不典型脑 膜及恶性脑膜瘤。星形胶质瘤瘤细胞转移 的潜力与nm23基因的水平表达有关。
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脑脊髓液分流管 原发性颅内肿瘤于CNS外转移途径 血道 淋巴道
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6、恶性标准和分级：评估肿瘤的恶性标准不仅依赖
于CNS瘤的组织学结构，而且也依赖于肿瘤位置和 机体的反应状态。良恶性的相对性,高分化或低分化 的胶质瘤均呈浸润性生长。生长迅速的肿瘤，因出血 、坏死等改变与周围组织截然不同,故从表面上看边界 似乎较清楚,但并非为真正的肿瘤边界.
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WHO对脑肿瘤亦分四级 Ⅰ级：胶质瘤细胞密度中等，瘤细胞的同型结构，如 毛细胞性星型细胞瘤、神经节细胞等。
Ⅱ级：瘤细胞密度较高，同型瘤细胞较少，可见核分 裂。 Ⅲ级：瘤细胞同型结构较少见，有一定程度的多形性， 核分裂易见或病理性核分裂像，时见瘤细胞坏 死，毛细血管增生，内皮细胞肿胀性增生。 Ⅳ级：瘤细胞多形性、厚薄不一的细胞密度，坏死易 见及其周围细胞呈假栅栏状排列。
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二、神经上皮性肿瘤 （一） 胶质细胞瘤 1、弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma),亦称浸润性
星形细胞瘤（infiltrating astrocytoma)。发生于CNS的 任一部位。（WHO，Ⅱ级） ⑴ 纤维性星形细胞瘤（fibrillary astrocytoma)：是大脑半球中最常见的胶质瘤。肿瘤弥漫性生长，与邻近脑组织之间无明显分界。 肉眼观，瘤组织灰白或苍白色，质地可硬或硬软不等，可能有小囊或胶胨状结构或出血。
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镜下观，纤维性星形细胞瘤是一种分化较好的，与正常脑
白质的星形细胞结构相似。但瘤细胞密度比正常白质的星形细 胞密度高1-2倍以上。核轻度增大或圆形或三角形，或梭 形不等，核染色轻度增加。瘤细胞胞浆胶质纤维突起丰富呈网 状。有时小灶状的瘤细胞间示微囊形成。毛细血管稍增多，但 无内皮细胞增生。 免疫组化：GFAP呈特异性的阳性表达。Vimentin或S-100 蛋白有时示一定程度的阳性。
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原浆性星形胶质细胞瘤
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肥胖型星形胶质瘤
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肉眼观，湿润、均质、灰白或淡红色，质较韧或较硬的
瘤组织，或部分呈易碎的颗粒状，其间杂有出血、坏死区。 镜下见，除有纤维性、原浆性或肥胖性星形细胞瘤的形 态外，可见灶性或较大范围的瘤细胞数量明显增多，密度增 加。瘤细胞大小形态不一，并浸润到邻近组织或血管周围。 胞核肥大、大小不等，浓染，易见核分裂或病理性核分裂。 灶性坏死周围不见假栅栏排列的瘤细胞，偶见粘液样变性或 微囊形成。血管增生，或呈窦性扩张。 免疫组化： GFAP和Tik(tyrosine kinase)和S-100蛋白阳性 表达
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（2）、间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)
是弥漫性星形细胞瘤的灶性或弥漫性恶变。本瘤生物学 行为位于低级别的纤维性或原浆性星形细胞瘤和高级别的胶 质母细胞瘤之间，WHO分级为Ⅲ级
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（3）、胶质母细胞瘤(gliobastoma )
是高度恶性的胶质瘤。由于瘤细胞的多形性，亦称多形性胶质母细胞瘤(gliobastoma multiforme)。WHOⅣ级。
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肉眼观，瘤组织生长部位脑叶体积增大，脑沟变浅， 脑回变扁。肿瘤侵及软脑膜并于硬脑膜粘连时，肿块向表
面隆凸呈菜花状或球状。切面观，肿瘤边界尚可辨认，但 不十分清楚。肿瘤色彩斑烂状。偶见大瘤体周围的卫星状 小瘤结。 镜下见，其形态学相当变异。不同病例或同一病例的 不同部位，瘤组织结构均有很大差异。表现如下： 瘤细胞丰富，高异形性，多核瘤巨细胞， 易见核分裂和病理性核分裂像 条带状坏死灶及瘤细胞核垂直于坏死带呈放射状的假栅栏 状排列。 肿瘤性血管增生，窦状、肾小球丛样血管及血栓形成。
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1.内皮细胞增增生 2.瘤巨细胞 3假删栏状坏死区. 4.瘤细胞
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2、少突胶质细胞 oligodendroglioma是源自少突胶质细胞发生的肿瘤。约
占颅内所有胶质瘤的5%-7%。两性发生率几乎均等，任何年 龄均可发生，以30-50岁的人多见。WHOⅡ级 好发部位与星形细胞瘤相似，多见于大脑半球内，约 35.7%在额叶，22.5%于顶叶、6.3%于枕叶，以下为脑干、小 脑和脊髓。 临床经过缓慢，一般病程为5-15年，极个别达35年之久。 最早症状为癫痫及颅内占位性病变所致的神经和精神症状或 颅内高压等。
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肿瘤呈浸润性生长，瘤细胞沿神经纤维束浸润及蔓延至邻近的脑组织或软脑膜、蛛网膜与硬脑膜，易误诊为脑膜瘤。
肉眼观，球形瘤体位于白质内，可累及邻近皮质，其边缘尚清晰。切面呈灰白色或灰红色，质实而脆或硬软不均，偶见坏死灶或微囊形成。 CT检查：见钙盐沉积，可提示诊断。 镜下见，瘤细胞形态大小一致，细胞密度大，核圆浓染，核周空晕的瘤细胞群似蜂窝状结构，瘤细胞群间由纤细的毛细血管间质将其分隔成小叶状，瘤组织内易见钙化灶及残留神经元。血管内皮细胞时有增生，甚或呈丛状的肾小球样增生，瘤细胞浸润于神经束间，Vichow-Robin腔隙或侵入神经束。
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间变性少突胶质细胞瘤 (anaplastic digodendroglioma)
⑴ 梭形细胞增生为主，仍见分化好的肿瘤细胞。 三特征 ： ⑵ 未分化成份较多，似髓样癌。 ⑶ 多形性较明显及瘤巨细胞较多见。 免疫组化：MBP(myelin basic pratein)bjnt阳性表达，但不 稳定。少数瘤细胞对乳糖脑苷（GC）、碳酸酐酶(carbonic anhydrase)及髓鞘相关糖蛋白(myelin associateel glycoprotein) 亦阳性反应。
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3.室管膜肿瘤 Ependymal tumors 包括由室管膜细胞和其下神经胶质发生的 室管膜瘤，以第Ⅳ脑室多见 间变性室管膜瘤
粘液乳头状室管膜瘤，以脊髓的马尾及圆锥处多见 室管膜下瘤。
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（1）、室管膜瘤(ependymoma) ：WHOⅡ级。
起源于室管膜细胞，生长缓慢，界限分明。占颅内胶质瘤 的5%-6%，幕上发生的多为成人，幕下者刚以儿童多见。 脊髓内室管瘤多为Von Recklinghausen神经纤维瘤病中央型 的一典型病变
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肉眼观，室管膜瘤界体清晰，呈颗粒状或小叶状或菜花
状。第Ⅳ脑室的肿瘤的渐进性膨胀性生长，伸延到小脑池， 形成相当大的舌状突出物，并侵及邻近脑组织，出血坏死 或囊性变。 脊髓内室管瘤沿长轴生长。呈梭形肿块。外观上，脊 髓弥漫性肿胀，灰白色。横切面是瘤组织由脊髓的中央区 向其周边扩展，灰白或红褐色。
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镜下观，室管膜瘤细胞密度稍大，瘤细胞体呈多角形或
梭形。胞浆少，境界不清。 核圆或卵圆形，伴纤细微小的染色质点，见小核仁，核 膜清楚，有些瘤细胞见核沟。
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室管膜菊形团(ependymal rosettes)或真葡形团(true
界膜及纤毛，其结构似微型的室管膜腔。
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假菊形团(pseudorosettes)，瘤细胞胞浆突起形成致密淡
红染的胶质纤维呈放射状向心性集中于血管外膜，并与之 相连。
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亚型： ⑴ 细胞性室管膜瘤 ⑵ 乳头状室管膜瘤 ⑶ 透明细胞性室管膜瘤
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（2）、间变性室管膜瘤 (anaplastic ependymoma) ：WHOⅢ级。
浸润性生长或乳头状生长及坏死灶 瘤细胞密度高，细胞形态多形性，核大深染，核分裂易 见。 有时见多核瘤巨细胞，真、假葡开团少见，亦见灶性分 化好的室管膜瘤。
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（二）、 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤（medulloblastoma)一般地发生在小脑。它常
被公认为由幼稚的原始母质细胞(primritive matrix cell)和/或 原始的神经上皮发生的高度恶性肿瘤。WHO分类归属胚胎性 肿瘤范畴内。应用放射自显影技术的应用，几乎支持由小脑 的外颗粒层的原始细胞残留或异位所致。
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髓母细胞瘤占颅内胶质瘤6%，占儿童颅内肿瘤的
20%~30%，约50%病例发生在10岁以内，以3~8岁为高峰期。
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肉眼观，儿童的小脑肿瘤，大小不一，瘤体境界尚清
晰。切面均质淡灰色或灰红色。质软松脆，大的瘤体内见 坏死、出血或囊性变或侵及Ⅳ脑室，伸延至延脑池。 成人的侧叶内肿瘤表面平滑或轻度分叶的肿块，质松 脆或坚韧，灰白的瘤组织，或浸润小脑叶表浅部见较清楚 浅灰色的肿瘤小结。
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镜下见，未分化的瘤细胞小，细胞密度高，弥散成片状。
胞浆少，微细的原纤维背景内，圆形或卵圆形、胡萝卜形或 短梭核，核染色质呈网状或微尘状或凝成小块，有1~2个核仁。 Homer-Wright葡形团：浓染质的胞核围绕嗜银性原纤维 核心呈放射状排列的构象。见于1/3的病例。
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由于瘤细胞有双向分化潜能和形态结构特点，可分下
列亚型： ⑴ 结节性和硬化性髓母细胞瘤(nodular and desmoplastic medulloblastoma)：多见于成人。 结节性髓母细胞瘤以局灶性瘤细胞向神经母细胞分化，并 形成小结节。典型的小结节似乎像淋巴滤泡小结，这小结亦 称清亮小结(pale nodular or island)，岛外瘤细胞核深染，排 列紧密，构成结节内外界限分明。镀银染见网状纤维穿插 于小结节之间，而小结内无网状纤维。 局灶性瘤细胞向神经母细胞分化时可见Homer-wright 葡形团。
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转移：① 经CSF途径转移，在蛛网膜下腔形成混浊、胶胨状的
多数小结节或斑块，以小脑底部、脊髓背部似“竹节” 样外观为特征，特别是沿脑脊神经根扩散，尤以马尾 终丝为著。 ② 直接蔓延：肿瘤 Ⅲ或侧脑室接种性瘤结 脑皮质 、基底节 大脑凸面 硬膜下和大脑镰一侧的转移 结节 ③ 开颅术或颅内压引流术 颅外转移，常累及椎骨、 胸骨、肋骨或骨盆的骨髓和局部颈静脉旁淋巴结。
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治疗：手术切除肿瘤组织 全脑脊髓轴的放疗 椎管内或静脉给药为胺基甲基盐酸和长春新碱。 预后：本病属WTO Ⅳ级，术后经上述治疗后可生存 5~10年不等。
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三、颅内和椎管内脑膜瘤 （一）脑膜瘤 脑膜瘤（meningioma）由脑脊膜和脑脊膜间隙的细胞成分发生的肿瘤。包括硬脑膜和蛛网膜内层的纤维母细胞和软脑膜细胞（pial cell）及蛛网膜外层细胞（arachnoid cap cells)亦称脑膜上皮细胞（meningothelial cells)或脑膜细胞（meningocytes）。
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大多数脑膜瘤源自蛛网膜细胞。大脑半球内的脑膜瘤源自血管周的间质细胞，脑室内脑膜瘤是由脑膜折叠形成的前髓帆或脉络丛的间质发生的肿瘤。
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脑膜瘤占颅内原发性肿瘤为13%~18%，占椎管内肿瘤的25%。发病年龄在20~60岁，以30~50岁，多见，男：女=1：2，肿瘤好发部位多在矢状窦旁的中1/3。不与矢状窦相连的脑凸面的肿瘤多见于额叶，70%在中央沟前方。其他部位如蝶鞍部、小脑幕下，椎管内的胸段脊膜等亦可能发生脑膜瘤。
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病理变化：由于脑膜瘤的膨胀性生长，外有 包膜，极少病例沿血管蔓延性生长。 肉眼观，脑膜瘤有明显边界，依它所在部位的不同，形状和大小有很大差异，从豆大至拳头大。表面光滑、分叶状或大小结节状。形状可为圆形、卵圆形、锥状、扁平斑块状、哑铃状或不规则。
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切面观，新鲜瘤标本呈暗红色。部分结节呈灰白或胶样半透明或多彩状。质硬软不等，有的韧如橡皮或硬如骨。瘤组织退性变化为液化、囊变。
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镜下见，脑膜瘤的形态结构多变异。习惯上常以某一成分突出的具有诊断意义的组织学为特点，分为：脑膜细胞性，纤维母细胞性，过渡性，砂粒体性，血管瘤性，恶性或肉瘤性脑膜瘤等。经电镜观察，上述各亚型细胞起源的基本细胞是脑膜蛛网膜上皮细胞（meningothelial arachnoid cell），正因为这种细胞的潜能的适应性变化面显示不同形态学的衍变。
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1. 脑膜上皮细胞的肿瘤（tumors of meningothelial cells）：
（1）脑膜上皮细胞型脑膜瘤（meningothelial meningioma）：亦称合体细胞性脑膜瘤（syncytial meningioma）。瘤细胞为圆形或卵圆形，胞体较大，胞界不清，胞浆淡染而丰富。核大、圆形或卵圆形，着色淡的泡状核及小核仁。这些瘤细胞排列成片，或状如蛛网膜颗粒的同心性排列，形状大小不等的巢、索状，其间不等间质和小血管将其构成分叶状结构。嗜银染色示间质内银染阳性纤维，而瘤细胞间则无。偶尔可见奇异怪形、染色质丰富的巨细胞。
144
（2）纤维细胞型（fibrocytic type）：亦称纤维母细胞型。以梭形的纤维母细胞排列成束，呈车辐状，有时亦有位于毛细血管旁一侧呈交切状的短旋回或钩状的排列。在瘤细胞束状可杂有散在或岛屿状的瘤细胞。嗜银染见瘤性纤维母细胞间有较多量嗜银纤维。
146
（3）过渡细胞型脑膜瘤（transitional type）：部分瘤细胞为三角形、梭形或圆形，细胞界限不清，似合体细胞，呈同心性或片状排列，其周边部分细胞移行至纤维母细胞呈束状排列。亦有两型细胞明显的相互交错，弥漫排列。
147
（4）砂粒体型脑膜瘤（psammomatous meningioma）
（5）血管瘤型 （6）微囊型M（microcystic meningioma） （7）分泌型M（secretary M） （8）透明细胞型M（clrear cell M） （9）脊髓样M（Chordoid M） （10）富淋巴浆细胞型M（Lymphoplasmacyte-rich M） （11）化生型M（metaplastic M） （12）囊性M（cystic M）
151
2.非典型脑膜瘤（atypical meningioma）
WHO意见：过多细胞数量，脑膜瘤的非典型结构消失，核的多形性，核分裂指数，肿瘤坏死和脑被浸润等评估非典型性脑膜瘤或恶性脑膜瘤。非典型脑膜瘤为II级。
154
3. 乳头状脑膜瘤（papillary meningioma）：瘤细胞以纤维血管为中心轴的乳头状排列。瘤细胞似脑膜细胞，核分裂易见，假菊形团结构，缺乏旋涡状和砂粒体结构。浸润性生长，易复发。WHO II或III级。
157
4. 间变性脑膜瘤（anaplastic meningioma）：细胞密度大，瘤细胞大，且多形性。核重叠或多核泡状核，核分裂指数≥6个/10HPF。肿瘤坏死灶超过1个HPF。浸润性生长。WHO III级
159
免疫组化：EMA、CK、S-100蛋白及ER和PR（雌、孕激素受体）的阳性反应，随脑膜瘤的恶性级别增高而阳性反应减少。
160
四、颅和脊神经肿瘤 颅和脊神经根内细胞来自 schwann细胞：轴索周围 神经外胚叶间质 纤维母细胞：神经外衣和内衣
神经外胚叶间质 纤维母细胞：神经外衣和内衣 束衣细胞或束衣纤维母细胞：神 经束衣
161
由三种细胞中两种，一种或另一种细胞为突出地组成
的肿瘤称神经鞘肿瘤(nerve sheath tumors)。如： Schwann细胞和束衣细胞构成的肿瘤称神经鞘膜瘤， 纤维母细胞为突出+Schwann细胞形成的肿瘤称神经 纤维瘤
162
1、神经鞘膜瘤 颅内神经鞘膜瘤(neurilemmoma)称听神经瘤
(acoustic tumor),亦称Schwannoma。约占颅内肿瘤的8%。一 般感觉神经鞘瘤多于运动神经元的。除常见部位Ⅷ颅神外，次 为三叉神经，偶见Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等颅神经
163
肉眼观，神经鞘膜瘤境界清楚，质硬实或软。瘤体圆形
或卵圆形，外披包膜，表面光滑或呈分叶状。 在小脑桥脑角处的肿瘤可位于内听道内，大如鸡蛋的瘤 体多呈梨形，其基底部向桥脑小脑角间隙呈亚铃状。 瘤体与周围部粘连时可见粘连性囊。 切面观，瘤呈灰白色，均质状或黄色脂变区，或微囊 出血坏死灶。 椎管内神经鞘膜瘤呈蚕豆状或指节状长达10余cm。
165
镜下见，神经鞘膜瘤基本结构分两型： Antoni A型：瘤细胞多为修长的梭形细胞，两端钝圆的细 长棒状核位于瘤细胞的中央，核仁不明显，胞核并排栅 栏状。胞浆纤细红染。这些瘤细胞紧密而规则的呈波浪 式或纵横交错排列呈旋涡状。若栅栏状排列境界清楚的 似触觉小体，称之varocay小体。 Antoni A型瘤细胞之间有疏松的胶原纤维和丰富的嗜银染 的网状纤维。
168
② Antoni B型：瘤细胞多形性，核圆形或不规则分散在疏松
性，粘液样物质聚集成大囊。偶尔可见奇异核，但不是恶 性特征。
169
有时在某些区见核浓染、圆形似淋巴细胞或核周透明
的 细胞，或局灶性瘤细胞示苏丹Ⅲ染色阳性的泡沫细胞。 瘤组织内血管丰富或壁厚、玻璃样变、或囊性扩张、 出血。
170
免疫组化：S-100蛋白，Leu7 阳性表达。瘤细胞周基底膜对
laminin（LN）和Ⅳ型胶原呈阳性反应。EMA有时 亦为阳性反应
171
亚型： ① 细胞性雪旺细胞瘤(cellular Schwannoma) ② 丛状雪旺细胞瘤(plexifrom Schwannoma) ③ 黑色素性雪旺细胞瘤(melanotic Schwannoma)
172
2、神经纤维瘤 神经纤维瘤(neurofibroma)是由Schwann细胞或神经束 衣细胞及纤维母细胞衍生的境界清楚的肿瘤。圆形或梭形瘤
体， 切面观，瘤组织较湿润，灰白色或局灶胶胨样外观。
173
镜下观，依瘤细胞数量及胶原和粘液物质量的不同而变
化。瘤细胞核和其胞体构成单一或交织的波浪状束状排列。 在一些漫长经过的病例可见奇异怪核。 无Antoni A和B型结构，但可能见局灶性栅栏状（触觉样 小体）或紧密旋涡（压觉样小体）的结构。 常见肥大细胞。血管增生或管壁玻璃样变。
175
超微结构：部分瘤细胞呈Schwann细胞的特征，即瘤细胞膜
周的基底板粘多糖成分，基底板之间见疏松的 胶原纤维。 另些瘤细胞胞浆内有较多的内质网，有的呈槽池状扩 张，胞膜外无基底板，亦无指状突起缀联。或少许瘤细胞 胞浆突起呈“僵直”延伸。 免疫组化：瘤细胞对S-100蛋白、LN7及laminim呈阳性反应
176
五、 CNS继发性肿瘤 即CNS转移性肿瘤
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