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肺部慢性感染
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慢性肺炎 病程超过3个月，称慢性肺炎。 根据我们的临床经验和以上定义，认为慢性肺炎包含以下表现形式：
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为了避免误诊，在临床上，当发热、咳嗽、咳痰和肺部实变超过1个月，虽然定义为迁延性肺炎，也应同慢性肺炎一样，分析其发生的原因。
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慢性肺炎的原因 概括起来，机体因素和病原体因素。 应注意非感染性肺炎的鉴别诊断
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慢性肺炎原因 机体原因 病原体因素 局部支气管或肺发育畸形 真菌感染 气道内阻塞、气道外压迫 结核菌感染 支气管扩张 耐药细菌感染
机体原因 病原体因素 局部支气管或肺发育畸形 真菌感染 气道内阻塞、气道外压迫 结核菌感染 支气管扩张 耐药细菌感染 免疫功能缺陷 混合感染
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肺发育畸形 肺实质或肺血管畸形的患儿,易发生慢性肺感染, 如肺隔离症、肺囊性腺瘤样畸形。
如一个肺叶反复感染或治疗后不能完全吸收应考虑上述异常, CT 检查有助于诊断。
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肺隔离症 一种支气管肺前肠畸形，异常体循环血管供应肺的现象, 由于胚胎发育时主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能正常闭塞而持续存在
结果由主动脉分支供血导致该段肺呼吸功能难以进行,形成肺隔离症。
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充分的抗炎治疗后肺下叶阴影固定不吸收应考虑到肺隔离症。
胸部X线示肺下叶、尤其是左肺下叶单房或多房的囊性肿块; (2)囊实性混合肿块;(3)实性肿块(假瘤型);(4)局部肺野内增多增粗的血管结构。 螺旋CT三维重建、MRI或血管造影找出肺隔离症的供血动脉确诊。
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另外，肺未发生或肺未发育常合并感染，引起反复或慢性肺炎，胸部CT检查可明确诊断。
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支气管发育畸形 支气管狭窄、支气管软化 气管支气管、支气管桥、支气管闭锁 有气管受压的征象如吸气、呼气性喘鸣音、咳嗽金属声
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气管至T4水平支，右主支气管仅供右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行供右肺中下叶，左侧支供左肺，分支无异常。诊断为支气管桥。
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气道内阻塞和气道外压迫 气道内阻塞和气道外压迫使局部通气不良，造成持续肺炎。 气道内阻塞常见原因为支气管异物、结核性肉芽肿和干酪物质阻塞。
气道外压迫常见原因为肿大淋巴结，多见于结核，偶见于肿瘤。
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异物长期滞留于气道，可引起慢性化脓性肺炎。
若无明确异物吸入史、或异物缺乏刺激性而不产生初期急性发热，易误诊。 支气管异物常表现为同一部位的慢性化脓性感染，可伴有肺气肿、肺不张。 对于同一部位慢性化脓性肺感染的儿童，应除外支气管异物，纤维支气管镜可确诊。 根据我们经验，由于化脓性分泌物和肉芽组织掩盖，异物不易被发现，高度怀疑异物时，可多次进行支气管镜检查。
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胸部X线片观察到支气管变细、缺如、位置变异等对诊断有提示性，纤维支气管镜或CT气道重建能够确诊。
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支气管扩张 长期咳嗽、咯痰、肺部固定湿性罗音，杵状指（趾）。反复或同一部位肺部感染者, 均应疑有支气管扩张，尤其是同一部位慢性肺部感染者。
长期咳嗽、咯痰、肺部固定湿性罗音，杵状指（趾）。反复或同一部位肺部感染者, 均应疑有支气管扩张，尤其是同一部位慢性肺部感染者。 杵状指（趾）的存在对支气管扩张有提示性，但病程短或较局限的支气管扩张可无杵状指（趾），易误诊。 CT检查在肺实变阴影内看到扩张的支气管征象可明确诊断。
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原发性免疫缺陷病 免疫缺陷病最常累及呼吸道，一些免疫缺陷病患儿易发生真菌或其它条件致病细菌的感染，这些病原体感染常引起慢性化脓性肺炎，如曲霉菌、念珠菌、奴卡菌等感染。如果患儿既往或同时伴有皮肤、消化道等部位感染，更应高度怀疑免疫缺陷病，进行免疫功能检测，包括IgG、IgA、IgM、IgE和T细胞亚类、IgG亚类、补体水平和吞噬细胞功能等。
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获得性免疫缺陷病（AIDS） 儿童易发生慢性化脓性肺炎或支气管扩张，根据北京儿童医院收治的病例分析，半数AIDS患儿首诊表现为慢性化脓性肺炎，这些患儿因输血或母婴传播感染，对于患慢性化脓性肺炎者，应注意询问患儿或父母输血史，对于有输血史者，可进一步检查HIV抗体。
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包括：①反复呼吸道感染②重症细菌感染（肺炎、败血症、脑膜炎）③反复腹泻④发育不良（体重不增）；较常遇到的症状为：①化脓性中耳炎或化脓性鼻炎②贫血③慢性肺炎或支气管扩张症④脓皮病⑤淋巴结和扁桃体发育不良⑥口腔鹅口疮⑦弱致病菌引起的感染（铜绿假单胞菌、大肠杆菌、白色念珠菌等）⑧卡氏肺囊虫引起的肺炎⑨严重病毒感染（如巨细胞病毒、疱疹病毒等）⑩湿疹； 有时可出现的症状：①慢性结膜炎②皮疹（红斑）和脱毛③弥散性牛痘症④化脓性淋巴结炎⑤关节炎⑥吸收不良综合征⑦肝脾肿大；其他特殊的症状包括：①共济失调的神经症状②毛细血管扩张③新生儿手足搐搦症④心脏和大血管畸形⑤下颌发育不良⑥皮肤白化病⑦血小板减少⑧短肢侏儒症⑨原发内分泌病。
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美国的Modell基金会及红十字会列出下列10种情况应考虑原发免疫缺陷病的可能：①一年内感染次数≥8次。②一年内严重窦道感染≥2次。③抗生素治疗≥2月效不佳。④一年内患肺炎≥2次。⑤婴幼儿体重不增或生长发育异常。⑥反复深部皮肤或组织脓肿。⑦一岁后口内或皮肤持续念珠菌感染。⑧需要静点抗生素以清除感染灶。⑨深部感染如败血症、脑膜炎、蜂窝织炎≥2个。⑩有先天免疫缺陷病家族史。
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慢性 吸 入 反复吸入口咽分泌物或胃内容物可引起反复吸入性肺炎。 常见原因为神经功能障碍、胃食道返流、气管食管瘘。
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肺 结 核 所有慢性肺炎甚至病程超过2周，考虑肺结核。 易误诊的类型 （1）干酪性肺炎
（2）浸润性肺结核：未出现空洞、支气管播散或出现，认识不足 （3）原发性肺结核出现血播或其他恶化 （4）支气管结核
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提示肺结核的线索 （1）呼吸道症状、中毒症状相对发热较轻。 （2）由肺门或纵隔淋巴结肿大或曾有刺激性、痉挛性咳嗽。
易误诊为慢性肺炎的原因是淋巴结无明显肿大，患儿长期发热、肺部浸润。
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肺真菌感染 可发生于免疫大致正常或既往无疾病史者。 肺曲霉菌或念珠菌病、隐球菌病（少见）可出现大叶浸润。
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耐药细菌感染 不动杆菌、克雷伯肺炎杆菌等高度耐药、表现不重，迁延。
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慢性肺炎的鉴别诊断 间质性肺炎如BOOP、 BO 其他疾病在肺部表现，如肿瘤、血管炎、嗜酸细胞肺炎。
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一些不易消散的肺炎 支原体肺炎 军团菌肺炎
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反复肺炎 一年内2次肺炎，或无论时间，患3次肺炎。
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反复肺炎的原因 1．原发性纤毛不动综合征 2．原发性免疫缺陷病 3．先天性畸形 （1）气道及肺畸形 （2）心脏先天畸形
4. 囊性纤维化（CF） 5. 反复吸入
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原发性纤毛不动综合征 Immotile cilia syndrome（ICS）
为遗传性疾病，因纤毛结构或功能异常致纤毛运动不良，气道黏液-纤毛清除功能障碍，表现反复呼吸道感染和支气管扩张。可同时合并鼻窦炎、中耳炎。部分病例表现为Kartagener’s syndrome三联征。
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ICS的纤毛结构变化 动力蛋白臂部分或完全缺如 辐辏缺如 微管异常或缺如 整个轴丝缺如
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Kartagener’s syndrome
脏器全转位或单纯右位心 慢性副鼻窦炎 反复支气管炎和肺炎最后支气管扩张
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X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA) 仅见于男孩， 多于6月-12月龄发病，表现反复细菌性呼吸道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。
免疫学改变如下：各种Ig水平明显低下,总量不超过250mg/dl, IgG低于100mg/dl， IgM和IgA微量或测不出，外周B淋巴细胞减少或缺如，T细胞免疫功能正常。
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常见变异型免疫缺陷病(CVID) 男女均可发病。表现反复呼吸道感染、肠道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。
免疫学改变如下：Ig不同程度低下，尤其以IgM和IgA 为主。 ① 以B细胞缺陷为主时，B细胞数减少。②以T细胞缺陷为主时, T细胞数大致正常，但CD4+降低， CD8+ 升高，CD4/CD8比值下降，迟发型超敏反应皮肤试验反应减弱或呈阴性。
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IgG亚类缺乏症 IgG分为4个亚类，其中，IgG1、IgG3为针对蛋白质抗原的主要抗体，而IgG2、IgG4为抗多糖抗原的重要抗体成分。IgG亚类缺乏症指有一种或多种IgG亚类缺乏，可伴有IgA缺乏。 免疫学改变为一种或多种IgG亚类低于正常数值或缺如。2岁以下婴幼儿IgG亚类可呈生理性低下，故不宜轻易诊断此症。
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选择性IgM缺陷病 患儿，女，9岁，因反复发热、咳嗽、面色苍白5月，口腔溃疡3月入院。胸部X线显示：双肺纹理多，两下肺中内带片状及网状阴影，右下肺为著，伴少许通气不良。胸部CT：左上叶和右中叶实变，右中下叶支气管扩张。 本患儿有反复呼吸道感染、自身免疫性贫血，口腔溃疡迁延不愈，多次检验血清IgM小于20mg/ml,其它免疫球蛋白类别的水平正常，故可以诊断选择性IgM缺陷病。
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X-连锁重症联合免疫缺陷病(SCID) 细胞免疫和体液免疫同时存在严重缺陷为特征。见于男婴，生后6月前发病，表现为严重呼吸道感染或全身感染，多伴腹泻和皮肤损害。多 于2岁前因真菌、细菌、病毒或卡氏肺囊虫肺炎等死亡。 免疫学改变为Ig缺如或明显低下，T细胞明显减少及功能异常，胸腺缺如。 B细胞数可正常，但功能低下。
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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 Wiskott-Aldrich-综合征
呈X-连锁隐性遗传，系对荚膜多糖抗原抗体产生不全的原发性免疫缺陷病，以血小板减少所致出血倾向、难治性湿疹以及反复感染（肺炎为主）为主要特征。 实验室检查：血清IgG 多正常, IgM 明显降低,IgA及IgE增高, T细胞功能不全。血小板数量减少。
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慢性肉芽肿病 chronic granulomatous disease
由于吞噬细胞杀菌能力低下，致使吞噬细胞在局部大量积聚，形成化脓病灶和肉芽肿。婴儿期反复细菌或真菌感染（以肺炎为主）及感染部位肉芽肿形成为特征。 实验室检查：血清IgG， IgM ，IgA及补体水平增高, T细胞功能正常。中性粒细胞趋化功能、吞噬功能正常，但杀菌能力低下，四唑氮蓝（NBT）实验阳性。 胸片显示圆形结节状或网点状阴影。
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XXX，女，9岁，生后患肛周脓肿、鼠伤寒杆菌败血症（以长期发热入院，血培养6次才得以确诊）、干酪性肺炎（发热偶有咳嗽，胸片右上实变、左腋下淋巴结钙化，肺活检病理证实，怀疑卡介苗播散），做NBT试验证实为慢性肉芽肿病。随后患慢性肺曲霉菌病。
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由于病毒、百日咳杆菌和肺炎支原体引起上皮损害可削弱防御机制而反复发生肺炎，尤其是腺病毒肺炎后引起肺结构破坏，可继发反复肺炎。
重症肺炎后 由于病毒、百日咳杆菌和肺炎支原体引起上皮损害可削弱防御机制而反复发生肺炎，尤其是腺病毒肺炎后引起肺结构破坏，可继发反复肺炎。
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病例：XXX, 女，14岁，主诉反复发热、咳嗽、咳痰10年。患儿1岁时患腺病毒肺炎（左上）伴心衰和呼衰，此后反复出现肺炎。肺X片和CT提示左侧透明肺合并感染。诊断腺病毒肺炎后左侧透明肺合并反复呼吸道感染。
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营养因素 锌、铁缺乏可影响细胞免疫功能，导致反复呼吸道感染。
维生素A缺乏使上皮细胞鳞状化生，上皮细胞脱落，影响黏膜功能的完整性，导致反复呼吸道感染。
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环境因素 吸烟及其他环境污染如室内装饰污染损害呼吸道，使纤毛功能减弱，导致反复呼吸道感染。
初入幼儿园接触感染机会增多或生活、饮食不规律也是反复呼吸道感染的较常见原因。
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严重慢性或反复下呼吸道感染指征 持续或反复发热 生长发育受阻、体重不增或消瘦 持续或反复咳脓性痰、反复咯血或大咯血
持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受 持续或反复肺浸润、持续或反复肺部罗音 持续肺不张或肺气肿 低氧血症和/或高碳酸血症 活动不耐受、杵状指（趾） 持续肺功能异常 家族中有遗传性肺疾患
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易误诊为反复肺炎的疾病 特发性肺含铁血黄素沉着症 哮喘 肺结核和支气管结核 慢性间质性肺疾病 闭塞性毛细支气管炎或/并机化性肺炎 肺血管炎
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特发性肺含铁血黄素沉着症 急性出血等易误诊为反复肺炎
特点（1）反复发作咯血。 （2）反复低细胞小细胞性贫血（3）胸片双肺浸润病灶短期内消失。 慢性反复发作后胸片呈网点状或粟粒状阴影，易误诊为粟粒型肺结核。
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病例：XXX, 男，4岁，主因反复咳嗽6月，咯血1次入院。反复诊断为 肺炎, 入院前10天患儿咯血1次，查体：面色苍白，双肺可闻及痰鸣音和中等水泡音。根据患儿根据胸片双肺浸润病灶短期内消失，发作时伴有贫血，胃液含铁血黄素细胞阳性，诊断肺含铁血黄素沉着症。
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哮喘 将哮喘误诊为复发性支气管炎或肺炎，造成误诊的主要原因（1）病史询问不够仔细、全面（2）哮喘发作时肺内除喘鸣音外，也可出现中小水泡音，因此误诊为肺炎。
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支气管结核 我院观察 64例反复呼吸道感染，14例经纤维支气管镜检查、PPD、病原检查确诊为支气管结核。
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闭塞性毛细支气管炎或/并机化性肺炎 闭塞性毛细支气管炎（ BO ） 、闭塞性毛细支气管炎并机化性肺炎（BOOP ）
多为特发性，感染、有毒气体或化学物质吸入等也可诱发，临床表现为反复咳嗽、喘息、肺部听诊可闻及喘鸣音和固定的中小水泡音。肺功能提示严重阻塞和限制性通气障碍。肺片和高分辨CT表现为过度充气，细支气管阻塞及支气管扩张。BOOP 并发 肺实变，有时呈游走性。
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闭塞性毛细支气管炎 男，4岁，反复咳喘1年。1年前曾患多形性渗出性红斑，此后反复咳喘。查体：双肺可闻及中等水泡音及哮鸣音。CT提示双肺散在毛玻璃影，外周支气管扩张，部分区域过度充气，诊断闭塞性毛细支气管炎。
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