Download presentation
Presentation is loading. Please wait.
1
第 九 章氨基酸代谢的代 谢 Metabolism of Amino Acids
2
蛋白质的营养作用 Nutritional Function of Protein
第一节 蛋白质的营养作用 Nutritional Function of Protein
3
一、 饲料蛋白质的生理功能 1.是构成组织细胞的重要成分,并维持组织细 胞的生长、修补和更新。
2. 转变为生理活性分子，参与多种重要的生理活动及物质代谢的调控 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、调节代谢（激素）等。 3. 氧化供能 4.1kcal(17.19kj)/g。人体每日18%能量由蛋白质提供。
4
二、蛋白质需要量和营养价值 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋白质的摄入量。 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance)。
5
1. 氮平衡(nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。 氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成年动物） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（生长动物、疾病恢复期及妊娠动物等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病） 氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
6
2. 蛋白质的最低生理需要量 3. 蛋白质的生理价值 ①必需氨基酸(essential amino acid)
在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为～。成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。 3. 蛋白质的生理价值 ①必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要但自身不能合成，或合成不能满足需要的，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。另有两种半必需氨基酸：His、Arg。 其余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
7
谷类：Lys少，Trp多； 豆类：Lys多，Trp少。 ②蛋白质的生理价值(nutrition value)
蛋白质的生理价值指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。 ③蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 谷类：Lys少，Trp多； 豆类：Lys多，Trp少。
8
第二节 氨基酸的一般分解代谢 General Metabolism of Amino Acids
9
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本组成单位。氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
个别分解代谢 → 特殊侧链的分解代谢 氨基酸的 分解代谢 脱羧基作用 → CO2 + 胺 一般分解代谢→ 脱氨基作用 → NH3 + α-酮酸
10
一、动物体内氨基酸代谢概述 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示
氨基酸代谢库(metabolic pool) 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。
11
氨基酸代谢概况 α-酮酸 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 氨 尿素 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 食物蛋白质 组织 蛋白质 体内合成氨基酸
脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢库 目 录
13
二、 氨基酸的脱氨基作用 定义：指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。主要在肝、肾中进行 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用
联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
14
（一）氧化脱氨基作用 反应过程包括脱氢和水解两步。 -2H +H2O
R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3 氨基酸的氧化脱氨基反应主要由L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)和L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)所催化。 L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大。
16
催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂
NAD(P)H+H+ H2O NH3 NAD(P)+ L-谷氨酸 α-酮戊二酸 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶
17
L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。
18
（二）转氨基作用(transamination)
1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
19
2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
20
3. 转氨酶 体内较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + α-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸
21
⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸
23
肝功各项化验指标的临床意义 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙转氨酶(ALT),谷草转氨酶(AST),碱性磷酸酶(ALP),γ-谷氨酰转肽酶(GGT),白蛋白/球蛋白(A/G),总胆红素(T-Bil),直接胆红素(D-Bil)。
24
ALT与AST主要分布在肝脏的肝细胞内。如果肝细胞坏死, ALT和AST就会升高。但这两种酶在肝细胞内的分布是不同的。ALT分布在肝细胞浆,AST分布在肝细胞浆和线粒体中。 急性肝炎和轻症的慢性肝炎, 主要表现为ALT的升高。因此,AST/ALT<1;慢性肝炎的后期,肝硬化和肝癌患者,肝细胞的破坏程度是严重的,线粒体也受到了严重的破坏,因此,AST升高明显, AST/ALT>1甚至>2。
25
ALP和GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明显升高, 酒精性肝炎患者的GGT明显升高。白蛋白是在肝脏制造的, 当肝功能受损时, 白蛋白产生减少, 球蛋白是机体免疫器官制造的, 当体内存在“敌人”时, 球蛋白产生增加, 因而慢性肝炎病人由于肝功能减退,白蛋白产生减少,又由于体内存在肝炎病毒这个“敌人”,球蛋白产生增加, 而造成A/G比值倒置。 肝细胞受损时, 胆红素的代谢及泄均发生障碍, 因此T-Bil和D -Bil均升高。
26
血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。
27
4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶
28
目 录
29
5. 转氨基作用的生理意义 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。
通过此种方式并未产生游离的氨。
30
（三）联合脱氨基作用 1. 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
31
此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 转氨酶 H2O+NAD+ 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。
32
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle,PNC）
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 此种方式主要在肌肉组织进行。 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 腺苷酸 脱氢酶 H2O NH3 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 代琥珀酸 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 苹果酸
34
三、α-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 氨基酸生糖及生酮性质的分类 氨基酸生糖及生酮性质的分类
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 类别 氨 基 酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、、 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、 苏氨酸
35
20种aa的碳架可转化成7种物质： 丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、 α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 最后集中为5种物质进入TCA： 乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。
36
氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮 天 草酰乙酸 生糖 丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、 丙酮酸 苏 丙酮酸、琥珀酰辅酶A 色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮 谷、组、鸟、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 蛋、 缬 琥珀酰辅酶A 异亮 琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A 酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 亮 乙酰乙酸 生酮 赖 乙酰辅酶A、α-酮戊二酸
37
氨基酸与糖、脂肪代谢的关系
39
（三）氧化供能 α-酮酸在体内可通过TCA 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
42
生物体内大部分a.a可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。
a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。 a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。 但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。
43
(γ-aminobutyric acid, GABA)
（一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。
44
（二）牛磺酸(taurine) L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。
45
（三）组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺
组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
46
（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。
47
（五）多胺(polyamines) 鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸 腐胺 丙胺转移酶 CO2 SAM脱羧酶 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM CO2 5'-甲基-硫-腺苷 精胺 (spermine) 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
48
氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T C A 糖 脂肪 葡萄糖或糖原 甘油三酯 磷酸丙糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 PEP 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸
苏氨酸 色氨酸 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 草酰乙酸 柠檬酸 天冬氨酸 天冬酰胺 T C A CO2 延胡索酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 琥珀酰CoA CO2 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 目 录
49
第三节 氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia
50
氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
51
一、血氨的来源与去路 1. 氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 ② 肠道吸收的氨
RCH2NH2 RCHO NH3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶
52
2. 氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 ④ 生成尿酸 肾小管泌氨
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 生成尿酸 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
53
二、氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
② 肝为肌肉提供葡萄糖。
56
2. 谷氨酰胺的运输和贮存作用 反应过程 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。
57
三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 （二）生成过程
尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 1932年提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
58
1. 氨甲酰磷酸的合成 + 2ADP + Pi 反应在线粒体中进行 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸
59
反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。
N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA)
60
2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨甲酰基转移酶 + H3PO4 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
61
3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 + 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸
62
精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸
63
4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 H2O 尿素 鸟氨酸 精氨酸
66
（三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。
耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。
67
（四）尿素生成的调节 高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂
高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：
69
（五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。
70
氨中毒的可能机制 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 脑供能不足 TCA ↓
71
Metabolism of Individual Amino Acids
第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids
72
一、提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢 （一）概述 定义
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。
73
种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH=
甲酰基 (formyl) -CHO 亚氨甲基 (formimino) -CH=NH
74
（二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+
75
（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）
N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4
76
（三）一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4
组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4
78
（四）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5—CH=NH—FH4 N5, N10—CH2—FH4
NADPH+H+ NADP+ N5, N10—CH2—FH4 NADH+H+ NAD+ N5—CH3—FH4
79
（五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
80
二、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸
81
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤
二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。
82
1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成
83
帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。
在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。
84
2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。
85
3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
86
（二）色氨酸代谢 5-羟色胺 一碳单位 色氨酸 维生素 PP 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA
88
（一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 + PPi+Pi 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM)
89
SAM为体内甲基的直接供体 RH RH—CH3 腺苷 甲基转移酶 S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM
90
2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
ATP 甲硫氨酸 FH4 (VitB12) PPi+Pi N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 腺苷 RH H2O RH -CH3 S-腺苷同型 半胱氨酸
91
从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。
92
3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。
肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。
93
+ H2O 目 录
94
（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S -2H
95
2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 + ATP PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体
SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5´-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体
96
（三）谷胱甘肽的合成与生理功能 P164 GSH由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成
98
氨基酸的重要含氮衍生物 目 录
Similar presentations
