（第五章）.

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1 （第五章）

2 第九节 新生儿黄疸(neonatal jaundice)
了解新生儿胆红素代谢的特点 掌握生理性黄疸的特点 掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特点 掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现

3 新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？）
一、胆红素生成多（新生儿8.8mg/Kg/d,) 原因 1、红细胞相对多，破坏多（1gHb~34mgBil) 2、红细胞寿命较成人短 3、其他来源胆红素较成人多 4、血红素加氧酶含量高，血红素分解快。

4 二、肝功能不成熟(主要原因） 1、肝细胞摄取胆红素功能差： Y,Z protein 2、形成结合胆红素的功能差：
尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT, uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase) 3、排泄结合胆红素到肠道的功能差：deposition

5 三、肠肝循环特点 1、肠道细菌数量少，还原结合胆红素成胆素原功能差。
2、肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶（ β- glucuronidases)活性高，水解作用强。 3、胎粪中胆红素含量高：80~180mg。

6 新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结 酸中毒
四、胆红素转运功能差 新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结 酸中毒 低白蛋白血症

7 加重黄疸的常见因素 （哪些因素可促使黄疸产生？哪些因素促使核黄疸产生？对于高未结合胆红素血症应注意处理那些因素，防止核黄疸的产生？）
1、缺氧 、饥饿 3、酸中毒 、失水 5、便秘 、体内出血

8 生理性黄疸（physiological jaundice)的特点
1、一般状况良好， 2、时间（出现、高峰、消退）， 3、高峰值（最高值、 每日上升值） 4、排除性诊断

9 病理性黄疸(pathologic jaundice)
1、出现早：生后24小时内出现黄疸 2、程度重:足月儿>222μmol/L(>13mg/dl) 早产儿>257μmol/L(15>mg/dl) 3、上升快：每天上升 >85μ mol/L(5mg/dl) 4、持续时间长：足月儿超2周，早产儿超4周 5、退而复现: 6、结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)。

10 病理性黄疸的分类 按发病机制分： 一、胆红素生成过多： 二、肝脏胆红素代谢障碍： 三、胆汁排泄障碍： 或按生化检查分：
一、高未结合胆红素血症 二、高结合胆红素血症 三、混合性高胆红素血症

11 第十节 新生儿溶血病 (hemolytic disease of newborn,HDN) 一、新生儿溶血病概况 二、溶血病发生机制
第十节 新生儿溶血病 (hemolytic disease of newborn,HDN) 一、新生儿溶血病概况 二、溶血病发生机制 三、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现

12 四、新生儿溶血病的临床表现 1、黄疸 2、贫血 3、肝脾大

13 核黄疸（kernicterus,胆红素脑病，bilirubin encephalopathy)的临床表现
1警告期(warning period) 2、痉挛期(convulsion or spasm period) 3、恢复期(recovery period) 4、后遗症期(sequelae)：脑损伤表现，此外还有核黄疸四联症 a、手足徐动(involuntary movement) b、眼球运动障碍 c、听觉障碍(high-frequency hearing loss) d、牙釉质发育不良

14 实验室检查 1、母子血型检查 2、有关溶血的检查：新生儿Hb<145g/L 网织红细胞>6% 未结合胆红素升高
3、致敏红细胞和血型抗体检查 a、直接抗人球蛋白实验 b、抗体释放实验 c、游离抗体实验

15 新生儿溶血病的诊断与鉴别诊断

16 治疗 一、一般（保守）治疗 1、产科处置：终止妊娠、宫内血浆置换、宫内输血、酶诱导治疗
2、儿科治疗：输注血浆或白蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、纠正酸中毒、纠正缺氧、酶诱导治疗、保证循环和重要脏器功能。

17 二、光照疗法（phototherapy)
b、极或超低体重儿的黄疸 c、高未结合胆红素血症 d、预防性光疗的提出 2、原理 3、设备 4、副作用：发热、皮疹、腹泻、维生素B 缺乏、脱水、低血钙、青铜症

18 三、换血疗法（exchange transfusion)
1、指征——大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、产前明确溶血诊断，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者； b、出生时胆红素已达342 μmol /L(20mg/dl)或生后12小时内胆红素上升>12μmol/L(0.7mg/dl); c、生后有胆红素脑病表现者； d、小早产儿、合并确氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应放宽指征。

19 2、换血治疗的方法 A、血型的选择： Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型） ABO与患儿同型或O型 ABO溶血：AB 型血浆＋ O型血球

20 2、换血治疗的方法 B、换血量的准备 150~180ml/Kg C、换血途径 脐静脉或其他较大周围静脉