病 案 余**，一月来进行性乏力，伴鼻腔出血，量较 多，近一周高热，且月经量多。 体检：T39℃，皮肤苍白，全身散在出血点，

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1 病 案 余**，一月来进行性乏力，伴鼻腔出血，量较 多，近一周高热，且月经量多。 体检：T39℃，皮肤苍白，全身散在出血点，
病 案 余**，一月来进行性乏力，伴鼻腔出血，量较 多，近一周高热，且月经量多。 体检：T39℃，皮肤苍白，全身散在出血点， 有融和现象，浅表淋巴结不肿大，肝 脾未触及。

2 胸片显示肺炎 血培养：大肠杆菌生长

3 Hb 3g/ml MCV 80 MCH 27 MCHC 34 Ret % WBC /ml N % L %.

4 增生减低 粒系为14% 红系10% 淋系占76% 未见巨核细胞 血小板极少见

5 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（Aplastic Anmia, 再障） 多种原因引起的造血干细胞数量的减少和功
能异常，导致红细胞、中性粒细胞、血小板减少 的一个综合症，临床表现为贫血、感染和出血。

6 一． 再生障碍性贫血的流行病学 近30余年积累的资料表明，东、西方国家再障的 发病率不尽相同。 美国为4.7～13.7/106，
　　再生障碍性贫血中仅少数病例病因明确。 　　（一）发病率及其分布： 近30余年积累的资料表明，东、西方国家再障的 发病率不尽相同。 美国为4.7～13.7/106， 日本为14.7～24.0/106。 我国为7.4/ ～1988年（21个省市自治区）。 国际---比较了同期东方国家： 5.0/106 西方国家：0.16/106

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8 性别分布方面： 美国非白种人 男性〈女性 白种人 男性〉女性 我国 男性〉女性 年龄分布方面： “老年病”，60岁 职业分布方面：有学者报道从事放射线工作，有 机溶剂行业及在煤矿地区工作的 工人发生再障危险性显著增高。

9 （一）药物因素：药物是最常见的发病因素。
二． 再生障碍性贫血的病因学 （一）药物因素：药物是最常见的发病因素。

10 药物性再障有两种类型： （1）和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂 量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，包括
各种抗肿瘤药物，如阿糖胞苷 、甲氨喋呤 等细胞周期特异性药物。而白消安、亚硝脲 既作用于增殖周期干细胞，也作用于非增殖 周期的干细胞，因此骨髓抑制难以恢复。

11 （2）和剂量关系不大，多系药物的过敏反应，常导
致持续性再障。 这类药物种类繁多： 氯（合）霉素为药 物诱发再障最常见 的病因。

12 国外资料表明：17%～45%的再障患者病前有氯霉素服用史。危险性为1/3000～1/60000。 常在服药后数周至4个月发病，并存剂量 反应梯度，能引起短期 可逆性的骨髓抑制，少 数为过敏，与剂量无关， 预后极差。 经氯霉素治疗的再障发生率较对照组高6~20倍

13 氯霉素引起再障的机理： 1. 氯霉素化学结构上独特之处在于含有一个硝基苯 环。其亚硝基衍生物（亚硝基-氯霉素）可损伤 细胞DNA引起再障；
2.已知抑制哺乳类线粒体膜酶的合成。 3. 肠道细菌产生的氯霉素代谢产物（去氢氯霉素） 是诱发再障的介导物； 4. 在遗传素质敏感的个体中氯霉素损伤DNA而致 HSC引起HSC增殖分化的不可逆损伤。 5. 亚硝基-氯霉素还可抑制血红素的合成。

14 其他药物：解热镇痛药、抗肿瘤药、镇静安眠药、
磺胺类药等。 在解热镇痛药物中保泰松与再障的关系较为肯定， 并与剂量无关，其发生机会仅次于氯霉素。安乃近 引起粒细胞缺乏的报道较多，引起再障较为肯定的 报道尚不多。 目前大多数药物诱发再障的发病机制尚不十分清楚， 可能与患者原已存在的生物化学、免疫功能、药物 代谢动力学及遗传上的缺陷有关。对药物特异性反 应的个体易感性以某种方式受遗传控制。

15 （二）化学毒物： 许多化学物质（如苯、甲苯、杀虫剂及重金属 等）具有骨髓毒性作用。 苯及苯类化合物最为 常见，且与再障的关 系已肯定。

16 制鞋厂 苯中毒

17 苯致再障机理 慢性苯中毒时苯的代谢产物作用于造血祖细胞，抑制DNA和RNA的合成，并能 损害染色体。 损害骨髓微环境中的基质细胞。
个体之间对苯的骨髓抑制敏感程 度很不一致。苯引起再障可能是与剂量无关的特异性反应，其毒性损害是累积性的，长期每天与苯接触比一次大剂量接触的危险性更大。 苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性重型，且以后者居多。

18 其他一些杀虫药如六氯化苯、双氯双酚五烷等，
有机磷农药，某些染料、染发剂、造革、制革、 砷、汞等虽不能肯定与再障有关，但亦见有发 生再障的报道。

19 （三）物理因素： 1. 现已明确各种形式的电离辐射均可致再障。 X线、R线及中子等可阻扰DNA的复制而抑制细
胞的有丝分裂，减少造血干细胞的数量，对骨髓 微 环境也有损害，干扰骨髓细胞再生。 2. DNA损伤后修复能力是决定个体对放射线诱发再 障感性的关键因素，DNA损 伤后修复能力低下者接触放 射线后发生再障的危险性显 著增高。

20 （四）病素感染： 1955年首次发现病毒性肝炎可继发再障。病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，为病毒性肝炎罕见且严重的并发症之一，在肝炎病人中的发生率为0.05%～0.9%，但在再障构成比中占3.2%～23.9%，肝炎流行区发病率更高，达28%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，一般认为甲、乙、丙、丁型肝炎均有关，约80%由非甲非乙型（即考虑为丙型肝炎）引起，其余由乙型肝炎及其他类型的肝炎引起。

21 肝炎相关再障 再障多发生于肝炎发作半年内，临床类 型以急性型居多，起病急，病情重，生存期 短，发病年龄轻，多在非甲非乙型肝炎基础
上发病。慢生型较少，大多在慢性乙型肝炎 基础上发病，病情轻，肝炎与再障发病间期 长，生存期也长。

22 肝炎相关再障发病机理 1.肝炎病毒遗传物质可整合到宿主（人类）DNA 中，对宿主细胞增殖及分化产生负调控效应，
全部或大部分祖细胞可被破坏，从而导致骨髓 造血功能衰竭。骨髓细胞与肝细胞有相似的抗 原性，亦可充当肝炎病毒的靶细胞而遭到免疫 损害。 2. 或使染色体发生畸变，自身免疫异常，产生抗 干细胞抗体；或直接破坏骨髓微环境。

23 肝炎相关再障发病机理 3. 肝炎后肝脏降解毒素的能力受损，可使骨髓 对某些药物（如氯霉素）及某些化学毒物的
敏感性增加。观察已发现此类病人T、B淋巴 细胞减少，CD4（Th）活性降低，CD8（Ts） 活性增强，CD4/CD8比例失调，血清Ig水平降 低，并产生IFN-γ，抑制造血细胞产生。

24 其他病毒 EB病毒、巨细胞病毒、B19微小病毒、带状疱疹 病毒等亦可抑制造血引起再障。 再障也可继发于其他病毒感染，如传染性
单核细胞增多症、腮腺炎、登革热 、流感、麻疹、 巨细胞病毒感染。 人类免疫缺陷病毒、人类T淋巴细胞白血病病毒等 引起再障或骨髓受抑已有报道，但较为罕见。

25 （五）免疫因素： 再障可继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等免疫性疾病。患者血清中可找到抑制造血干
细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。因部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。

26 （六）遗传因素： Fnconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族 性，贫血多发生在5～10岁，多数病例伴有先天性
畸形，特别是骨骼系统发育异常、肾畸形及心血 管畸形等。皮肤色素沉着也 很常见。本病HBF常增高， 染色体异常发生率高，DNA 修复机制有缺陷，10%患儿 双亲有近亲婚配史。

27 （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：
PNH和再障关系相当密切。20%～30%PNH可伴有再障，15%再障可发生显性PNH。发生相互转化的原因可能与二者均为造血干细胞的疾病有关。

28 （八）其他因素： 再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解， 第二次妊娠时再发，但多数学者认为可能是 巧合。

29 二． 再生障碍性贫血发病机理与病理 造血微环境 土壤 免疫因素 虫子 造血干系胞 种子

30 再障的关键改变是骨髓衰竭 造血干细胞缺乏一直被认为是再障的主要发病机制。再障时造血干祖细胞集落明显减少或缺如，骨髓中造血细胞数量与造血衰竭程度成正比。

31 ↓ 试验一 试验二 集 落 形 成 结论：AA造血干/祖细胞数量减少 CD34+ /CD33+ ↓ 80%
粒－巨噬祖细胞（CFU-GM) 前、后红系祖细胞（BFU-E CFU-E) 巨核系祖细胞（CFU-Meg） 多能干细胞（CFU-GEMM） 集 落 形 成 ↓ 结论：AA造血干/祖细胞数量减少

32 结论:AA造血干/祖细胞功能（体外增殖 能力、对造血因子的反应性）降低 长期骨髓培养（LTBMC）证实：AA患者的
CD34细胞种植能力较正常者明显减低。 rhGM-CSF 0.1ng/ml ng/ml 52例AA患者 CFU-GM 例正常者CFU-GM 结论:AA造血干/祖细胞功能（体外增殖 能力、对造血因子的反应性）降低

33 综上所述，现认为 部分AA的发病环节可 能在于原发性或继发 性造血干/组细胞量和 /或质的缺陷。这类缺 陷于全血细胞减少前
能存在，其可被某些 药物、化学物质、病 毒或射线进一步激发 而发病。

34 正常骨髓基质细胞通过 直接作用、分泌胞外基质及释放HGFs支持和调节造血细胞的生长。 多数实验表明，AA基质 细胞功能缺陷并不多见。 仅少数AA患者同时伴有 骨髓基质细胞功能缺陷， 而单一基质细胞功能缺陷 似乎不可能导致骨髓衰竭 但可加重病情影响疗效如 导致移植失败，免疫抑制 治疗后复发。

35 1. 2. 3.

36 1．T细胞及其亚群数量及功能改变 大多数再障外周血T细胞比例有明显改变： a. CD4+T细胞下降，CD8+T细胞升高；后者抑制
CFU-GM、BFU-E形成； b.活化T细胞明显增多(DR、CD25、CD56+T细胞） 其分泌多种造血负调控因子:IFN-γ、TNF-α、 TNF-β、MIP-γ(巨噬细胞炎性蛋白) ； c. AA特征性表达IFN-γmRNA； d. RT-PCR研究AA淋巴细胞受体库中Vβ1-24、J区， 发现正常多克隆的T淋巴细胞被高度扩增的单 克隆淋巴细胞取代，这种由于某一特定抗原刺 激而异常扩增的单克隆淋巴细胞可杀伤CD34+ 造血细胞。

37 2．Fas/FasL介导细胞凋亡　　 Fas FasL 造血祖细胞 淋巴细胞 正常者CD34+细胞 9% 对Fas诱导的凋亡不敏感 AA者CD34+细胞 43% 对Fas诱导的凋亡敏感

38 3.造血微环境中造血调控因子异常 a. 再障时 IFN-γ、TNF-α增加。 b. 造血祖细胞培养证据：去除淋巴细胞或加入 抗IFN-γ抗体后集落产率明显增加。 c. 部分病人经血浆置换后造血恢复。

39 数 量 下 降 功 能 异 常 各 系 祖 细 胞 减 少 贫 血 感 染 出 造 血 干 细 胞 不 同 因 素

40 临床表现为进行性贫血、感染及出血 急性型：重症再障（Ⅰ ） 慢性型：重症再障（Ⅱ） 慢性再障

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42 实 验 室 检 查 一 外周血象： 全血细胞减少 网织红细胞减少 淋巴细胞相对增多 二 骨髓象：增生减低，有效造血有核细胞减少，
非造血细胞相对增多 三 骨髓活检：红髓脂肪变 四 骨髓核素扫瞄：红髓容量减少

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50 再 障 诊 断 全血细胞减少，Ret绝对值减少； 无脾肿大； 骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃，则
再 障 诊 断 全血细胞减少，Ret绝对值减少； 无脾肿大； 骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃，则 巨核细胞明显减少，骨髓非造血细胞增多； 排除PNH、急性白血病、骨髓纤维化、急性造 血功能停滞。 一般抗贫血药物无效。

51 1．急性再障Ⅰ型 下述五项条件必须具备三项： （1）出血及/或感染不明显； （2）网织红细胞0.5%~1%;
（3）中性粒细胞绝对值 0.2×109/L~ 0.5×109/L; （4）血小板10×109/L ~20×109/L; （5）骨髓增生低下。

52 2．急性再障Ⅱ型 下述五项条件必须具备三项： （1）出血及/或感染明显; （2）网织红细胞<0．5%;
　　下述五项条件必须具备三项： （1）出血及/或感染明显; （2）网织红细胞<0．5%; （3）中性粒细胞绝对值<0.2×109/L; （4）血小板<10×109/L; （5）骨髓增生极度低下, 幼稚粒、红细胞几乎 缺如。 颇似末梢血，但有浆细胞、组织 嗜碱等非造血细胞。

53 3．慢性再障的诊断 1． 发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
　　1． 发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 　　2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 　　3．骨髓象： 　　（1）三系或两系减少，至少１个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。 　　（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 　　4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。

54 指导思想 一．早期治疗： 二．分型治疗： 三．坚持治疗：有效病例平均治疗半年方可出现疗效。疗
效好坏与疗程长短呈正相关。 四．维持治疗：再障患者的红细胞、白细胞、血小板三系 统，非同步恢复，而是有先有后，有快有 慢，有易有难。一般血象三系恢复的次序 是红细胞→白细胞→血小板， 五．综合治疗： 六．把好三关：贫血、出血和感染 死亡三大因素

55 四． 再生障碍性贫血治疗 一、雄性激素(Adr)
　　雄性激素是一类甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持生育及第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素的血液系统作用，并将其应用于血液系统的某些疾病，取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血（简称再障）的疗效得到一致公认。

56 雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的首选药物，对重型再障（包括急性再障和慢性再障的重型）单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。70年代，国外许多学者应用雄性激素治疗再障，有效率约为50%，5年生存率为25%～50%。国内单用雄性激素治疗慢性再障的有效率为50%～60%；与中药、环孢霉素A或促红细胞生成素等联合应用，有效率可达70%～80%以上。

57 使用雄性激素的疗程应>半年。慢性再障治疗前病程<2年、外周血中性粒细胞>1×109/L、骨髓增生活跃、血清睾丸酮水平降低不明显、造血细胞雄性激素受体阳性率>4%者疗效较好。雄性激素治疗有效的患者应采取维持治疗。若一种雄性激素治疗无效，可选用另一种或两种雄性激素合用治疗常能取效，疗程至少在6个月以上。

58 常用雄性激素制剂具体用法如下： 丙酸睾丸酮，每次50～100mg，肌肉注射，每日1次。 康力龙，又名司坦唑醇，每次2～4mg， tid。 大力补，又名17-去氢甲基睾丸酮，5～10mg，tid。 复康龙，又名羟甲烯龙，每日2～4mg/kg， tid。 达那唑，每次0.1～0.2mg口服， tid。 安雄（安尔特），其有效成分为十一酸睾酮， 40～80mg tid。

59 雄性激素的作用机制： 1．通过促进某些造血因子的释放刺激造血： 2．对造血干细胞的直接刺激作用： 雄性激素促进造血干细胞分化为红系定向祖细胞
（促红细胞生成素的靶细胞），从而可使促红细胞 生成素的作用增强 。雄性激素刺激巨核细胞的增 殖发生较晚，落后于红系和粒系，

60 雄性激素的副作用： 主要为肝功能损伤和男性化作用，一般与药物种类、剂量和用药持续时间有关。
①对肝功能的影响：以康力龙等17α-烷基雄性激素类为多见，GPT升高，严重者肝内胆汁淤积性黄疸。安雄是通过淋巴管吸收，故对肝功能不影响或损伤较轻。 ②男性化作用：以丙酸睾丸酮等睾丸素酯类较为多见。表现为皮肤座疮、体毛增多、男性性欲亢进，女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经等。达那唑雄性化作用较小；睾丸酮的活性代谢产物本胆烷醇酮无雄性化作用，但至今尚不能普遍应用于临床。 

61 ③加速儿童骨骺成熟：同化激素对骨生长成熟比生长激素作用更强，在儿童期用药可加速骨的成熟，使骨垢早期愈合，影响患儿身高的生长，但对9岁以上儿童影响较小。雄激素与肾上腺糖皮质激素联合使用在大多数儿童病例可不影响其生长，因为皮质激素可抑制骨垢闭合。 ④其它副作用：雄性激素类药物尚有皮肤毛细血管扩张、色素沉着，下肢轻度凹陷性水肿、体重增加、腓肠肌痉挛等副反应。上述副作用均为可逆性，随着药物的减量或停用可逐渐减弱以至消失。

62 细胞球蛋白（ATG） 抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清
　二、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）/抗胸腺 细胞球蛋白（ATG） 　　抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清 抗淋巴细胞球蛋白是使用人胸导管淋巴细胞 抗胸腺细胞球蛋白是用人胸腺细胞，免疫给马、兔或猪等动物获得的一种对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清，目前使用的绝大多数为抗胸腺细胞球蛋白。

63 抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白是无匹配供髓者及不适合异体骨髓移植重型再障患者首选治疗药物。治疗重型再障的有效率为40%～70%，并可使40%～80%患者脱离输血，与雄性激素、环孢霉素A及造血生长因子联合应用有协同作用，可进一步提高有效率、生存率和治愈率。多数学者认为，年轻(年龄＜20岁)的极重度重型再障（中性粒细胞绝对值＜0.2×109/L）患者疗效极差；治疗前外周血细胞水平高者，抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白治疗后骨髓造血功能恢复的可能性更大。

64 在正式使用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白之前，
应先作过敏试验，阴性者方可用药。 现多采用连用5天疗法。 德国生产的兔抗人体胸腺细胞球蛋白 为5～15mg/kg/日； 法国巴斯德梅里厄公司生产的兔抗胸腺细胞球蛋白 为2.5～5mg/kg/日， 法国巴斯德梅里厄公司马抗胸腺细胞球蛋白 为10～20mg/kg/日；

65 作用机理 1．抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白具有T细胞及非T细胞的细胞毒性免疫抑制作用，能去除抑制性T细胞对骨髓造血的抑制。
2．抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白是一种免疫刺激剂，具有类似植物血凝素（PHA）但较之更强的致丝裂原作用，能促进淋巴细胞增殖，从而增加造血细胞刺激因子，如IL-3、GM-CSF合成及释放。患者对抗淋巴细胞球蛋白疗效与其抗淋巴细胞球蛋白刺激的外周血单个核细胞生成粒-巨噬细胞集落刺激因子的量呈正相关。 3．抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白作用于造血干/祖细胞表面受体，如CD45等，直接刺激造血干/祖细胞生长或使它们对造血细胞刺激因子的敏感性增高。

66 抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白的副作用： 早期的副作用为在最初2～3天内用药后4小时左右，不可避免地出现发热，常伴有寒战和多形性皮疹。
较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常、低血压/高血压、癫痫发作。 晚期并发症包括晚期复发、演变为克隆性疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征及急性髓细胞白血病。

67 三、环孢霉素A（CsA） 　　环孢霉素A是土中霉素的代谢产物，是由11个氨基酸残基组成的一种环化多肽，是一种强力免疫抑制剂。自1984年Finlay首次报道应用环孢霉素A治疗重型再障获得成功至今，环孢霉素A已广泛应用于各种不同类型再障的治疗。应用环孢霉素A治疗再障日益广泛，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，单用治疗重型再障的有效率约为50%～60%

68 　环孢霉素A用法 推荐日剂量为5～12mg/kg口服，多数主张采用较低剂量，以每日3～6mg/kg为宜，一般不超过8mg/kg，分2次服用，疗程不应少于3～6个月，待血象持续稳定1个月后再缓慢减量，最好达到缓解时再考虑停药观察。

69 环孢霉素A治疗机理： 1．调节T细胞亚群比例： T4、 T4 /T8上升，使再障中失衡的T细胞亚群 使之正常，这种调节通过环孢霉素A对T细胞
增殖、分化与功能的影响而发生，其中包括对 淋巴因 子生成的调节。 2. 抑制T细胞生成干扰素-γ及其对造血的负调节： 干扰素-γ在体内外都有造血抑制作用，经有丝 分裂原刺激的重型再障患者的淋巴细胞上清液 中干扰素-γ水平升高。环孢霉素A能抑制T细 胞生成干扰素-γ。　

70 环孢霉素A治疗机理： 3．抑制T细胞表达IL-2受体、生成IL-2及T细胞 对IL-2的反应性：
异常升高的IL-2能协同T细胞、IFN-γ抑制造 血从而导致全血细胞 降低。环孢霉素A抑制T 细胞生成IL-2 ，阻断细胞毒性T细胞对IL-2的 反应性激活，并阻断T细胞IL-2受体表达。 4. 间接提高粒-巨噬细胞集落生长：

71 环孢霉素A的副作用： 常见的副作用有肝、肾功能损害，上消化道反应，高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等，这些都随环孢霉素A的减量及停用而减轻或消失。

72 四、肾上腺糖皮质激素 目前认为该药对造血干细胞并无刺激增殖作用，也不能改善造血微环境，且长期使用副作用多，故一般不主张用于治疗再障。
　　目前认为该药对造血干细胞并无刺激增殖作用，也不能改善造血微环境，且长期使用副作用多，故一般不主张用于治疗再障。 重型再障在不具备应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白、环孢霉素A条件时，可以选用甲基强的松龙（MP）或大剂量甲基强的松龙（HD-MP），但单用疗效较差，一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用，联合应用的有效率为60%左右。

73 四、造血干细胞移植 　　近年来研究结果表明原发性或继发性造血干/祖细胞量和（或）质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一，异基因骨髓移植为主的造血干细胞移植为本病重要治疗措施。造血干细胞移植是指对病人实施大剂量化疗和/或放疗的预处理后，通过移植造血干细胞来重建造血及免疫功能的方法，是目前能够根治再障的最好疗法。由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。

74 异基因骨髓移植 　　异基因骨髓移植是指将其他人的骨髓（非同卵孪生）移植到重型再障患者体内，使富含造血干细胞的骨髓在受者体内生长繁殖的一种方法。同基因骨髓移植是指受者与供者基因完全相同的移植，即同卵孪生子间的骨髓移植，其优点是被移植的骨髓极不容易被排斥，受者也不容易发生移植物抗宿主病。因此，在移植过程中合并症发生率低，安全性大。而异基因骨髓移植有移植物排斥及移植物抗宿主病的弊端。

75 异基因外周血干细胞移植 它既有自体造血干细胞移植后造血及免疫功能恢复快的特点，又具有 异基因骨髓移植提供正 常造血干细胞的优点。

76 　脐带血移植 　　异基因骨髓移植无疑是目前治愈重型再障的最好方法，但需要供受者之间HLA配型相合，而在同胞兄弟姐妹之间HLA配型相合的机率只有25%，多数患者因无HLA适合的供者而失去移植机会。从无血缘关系人群中寻找配型相合的供者，其相合的机率约为万分之一，而且从开始寻找至采集骨髓输给患者所需时间，一般需要半年左右的时间，一部分患者因疾病的进展又失去了移植的机会，况且还有一部分患者找不到合适的供者。

77 脐带血又称胎盘血或胎盘/脐带血: 胎儿出生时脐带内和胎盘近胎儿端血管内的血液。脐带血移植 是利用脐带血中的造血 干细胞重建造血和免疫 系统的一种造血干细胞 移植疗法。

78 再障的定义 常见病因 临床表现 诊断标准 治疗方法