早期療育方案 魚鱗癬症 班級:四進四A 組員: 9723441林勤瑱 9723443洪孟姿 9723436陳映汝.

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1 早期療育方案 魚鱗癬症 班級:四進四A 組員: 林勤瑱 洪孟姿 陳映汝

2 定義 　【魚鱗癬】這個名詞常被用來泛指一群脫屑性的皮膚病，這些疾病因為都有顯著全身性的脫屑。 　傳統上，魚鱗癬被認為是全身性的疾病，且與其他局部型的皮膚角化疾病不同。一般傾向只在遺傳性角化異常的疾病使用魚鱗癬這個名詞，其他學者有時也將一些後天的角化異常疾病歸類為似魚鱗癬的範疇，但後天角化異常的疾病包含甚廣：惡性疾病、藥物交互作用、尤其是影響到脂肪代謝的藥物，或是腎衰竭等。

3 特徵 最常見的魚鱗癬：尋常性魚鱗癬 大部分的尋常性魚鱗癬都發生在六個月大以後。 典型的臨床表現是在軀幹以及手腳的伸張側有淺灰色的
脫屑，鼠蹊及主要屈曲處則不會受影響。毛孔角化症也 常在病人身上發現。 尤其是年輕的病人，手掌腳掌的掌紋則會更深更明 顯。對於魚鱗癬與異位性皮膚炎間的關係，學者爭論已 久。有些魚鱗癬病人同時有異位性皮膚炎，病人通常因 為癢感等症狀才就診。魚鱗癬的病灶則常常被視為是皮 膚乾燥而已，臨床上大約有三分之一的異位性皮膚炎病 童同時有尋常性魚鱗癬的問題，在這群病人甚至有百分 之九十會有毛孔角化的表現。

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5 層層剝落的厚厚皮屑：層狀魚鱗癬 為體染色體隱性遺傳。厚並成塊狀之棕黑
層層剝落的厚厚皮屑：層狀魚鱗癬 為體染色體隱性遺傳。厚並成塊狀之棕黑 色皮屑，狀似穿山甲之外皮，因此又稱為 “穿山甲人“。出生時，全身狀似為保鮮膜 包覆，因此稱之為火棉膠兒(Collodionbaby)。 有部分的嬰兒就轉為嚴重的紅皮症，此 時其全身的皮膚都正在嚴重的發炎。層狀魚 鱗癬的病人在手掌腳掌的表現都很明顯，隨 著年紀的增長，其皮屑會漸漸透明，脫屑的 情形也會減少。

6 不過，相對的，有些病人不會表現紅皮症，只
在身上出現深灰色的皮屑，且手掌腳掌的變化也不明顯。此類病人多有「轉穀\氨酸酶」的缺乏。不過就如前面所述，有些病人無法清楚界定是否為紅皮症，而即使同為「轉穀\氨酸酶」缺乏的病人，其臨床的變化也有很大的差異。

7 白皮屑之紅皮症，故又為人稱之紅 孩兒。出生時亦表現成火棉膠兒 (Collodion baby)。 細細的皮屑、紅紅的皮膚：非水泡型先
天性魚鱗癬狀紅皮症 亦為體染色體隱性遺傳。具有細 白皮屑之紅皮症，故又為人稱之紅 孩兒。出生時亦表現成火棉膠兒 (Collodion baby)。

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9 鱗癬 為性染色體隱性遺傳。厚而髒的皮屑分佈
像是洗不乾淨的污垢：隱性性染色體異常魚 鱗癬 為性染色體隱性遺傳。厚而髒的皮屑分佈 全身為一大特徵，但出生時少見皮膚異常表 現。臨床症狀包括魚鱗癬、產程併發症以及］ 隱睪症。皮膚表現可在出生時就有細微脫屑， 之後漸漸消失，直到三四個月大時又開始在 手臂、腳以及軀幹有深褐色，菱形且緊密黏 著之角質增生，故而此型又被稱為黑色魚鱗 癬。　　 　　然而約有三分之一的病人，其角質增生 是呈淺灰色，此病常在頸部有深灰色的角質 增生，因而使病童看起來不乾淨，也常因此 被學校同儕排斥。 　

10 　　因為此病的酵素缺乏同時也表現於胎盤組織，懷孕婦女有時會因此有子宮頸擴張不足、產程延長等併發症。睪丸的下降在20%的病人會有異常，因此所有病人都應做詳細的檢查以排除隱睪症的可能，並在適當時機給予適當治療。

11 障礙程度 魚鱗癬往往造成患者不僅外觀 上，甚至社交、心理上的障礙，目 前全台100多位紅孩兒，沒有一位 找得到穩定的正職工作。

12 療育方案 1.就學問題 問題，高雄市教育局特殊教育股股長李志光表示， 目前在高雄市各級中、小學校中，均設有「不分類
針對魚鱗癬症患者，在求學過程中可能產生的 問題，高雄市教育局特殊教育股股長李志光表示， 目前在高雄市各級中、小學校中，均設有「不分類 資源班」，專職給予特殊學童心理及學業上的輔導， 並以輔導學童回歸正常班級為最終目的。另外，各 中小學中均設有「特殊教育推行委員會」，由校長 擔任主任委員，各處室主管、一般教師、特教老師、 學生家長等代表，依一定比例共同組成，重點在推 動、決策並落實特教政策。

13 魚鱗癬症患者由於外表傷殘、體味異常，在求學及成長的過程中，總是必須面臨別人有意或無意的嘲諷、異樣的眼光，再加上病體的痛楚及治療時的折磨，種種心理及生理的煎熬讓傷友們早早面對社會的殘酷、體驗人情的冷暖，每一位傷友的成長過程幾乎就是一部辛酸史，也因此，魚鱗癬症患者更需要社會大眾的關注與接納。

14 目前，魚鱗癬患者申領的殘障手冊， 是依附在其他殘障類別中的，且不屬於 重大傷殘健保給付的範圍。在美國及台 灣有多年接觸魚鱗癬患者的臨床經驗、
2.就醫問題 目前，魚鱗癬患者申領的殘障手冊， 是依附在其他殘障類別中的，且不屬於 重大傷殘健保給付的範圍。在美國及台 灣有多年接觸魚鱗癬患者的臨床經驗、 深受魚鱗癬患者依賴的高雄長庚醫院 皮 膚科 醫師黃柏翰，也指出國內醫界對魚 鱗癬症這類特殊皮膚疾病，尚缺乏病例 研究的窘境。魚鱗癬症患者想得到有效 的治療及改善，恐怕還有很長的路要走。

15 為了減輕患者的醫療負擔，黃柏翰 醫師建議政府重新檢討健保政策，他覺得台灣的健保規定很奇怪，以治療魚鱗癬症很有效用的維他命A酸為例，這種藥物運用在青春痘的治療上時，能夠得到健保局的給付，但運用在魚鱗癬症上時，健保局卻不予給付。黃柏翰醫師也呼籲醫療單位不要為了控制成本預算，在罕見的疾病上，省下不必要的錢，他期待未來在重大疾病的藥物使用管理上，能有更多的開放空間。

16 「政府針對領有身心障礙手冊的民眾， 在醫療、就業、就學等方面都會給予協或 輔導。魚鱗癬患者因為不屬於任何類別，
3.就業問題 「政府針對領有身心障礙手冊的民眾， 在醫療、就業、就學等方面都會給予協或 輔導。魚鱗癬患者因為不屬於任何類別， 傷友們的社會資源及協助都分散在其他的 類別及部門中，所以在尋求支援時，較 為辛苦。目前社會局也正積極研擬相關對 策來整合資源，以照顧魚鱗癬患者。」

17 為了照顧身心障礙者，政府要求國內企業主必須顧用一定比例的身心障礙員工；雖然如此，對於外觀不美、身體散發異味的魚鱗癬患者而言，在求職的過程中，仍遭遇極大的困難。

18 補充 可能合併之其他器官異常: ●隱性性染色體異常魚鱗癬：角膜異常、難產、隱 睪症 ●表皮溶解性過度角化：敗血症、電解質異常
●層狀魚鱗癬：眼外翻、敗血症、電解質異常 ●非水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症：眼外翻 ●雜色魚鱗癬：多數於出生後24-48小時內死亡 ●Sjogren-Larsson 症候群：智障、癲癇、視網膜 病變

19 ●Refsum症候群：小腦與神經病變、視網膜 病變、耳聾、心率不整、心 臟衰竭、骨骼 肌肉異常 ●Conradi-Hunermann症候群：白內障、骨 骼發育異常，巨腦，智障 ●CHILD症候群：單側骨骼肌肉發育不良， 體內多處器官發育異常 ●Netherton症候群：過敏性體質 ●KID症候群：耳聾、失明

20 壓力與衝擊: 1.孩童時期：皮膚外觀與行動不便引來同儕 嘲弄或孤立 2.青春期：因外觀可能失去自信並成為社交 障礙，甚至更進一步於內心自我醜化形象 3.家長過度保護導致部分病患即使病情改善 仍無法跨越心理障礙 4.健康的兄弟姊妹可能自覺罪惡感並對外界 採取防禦心態 5.父母親(尤其是母親)常陷入永無止境的自責

21 參考資料 @中華民國關懷魚鱗癬症協會 @遍體[鱗]傷罕見疾病~魚鱗癬交流園地

22 工作分配 資料 洪孟姿、林勤瑱 PPT製作 洪孟姿 報告者 陳映汝

23 心得分享 此次報告主題為魚鱗癬症，不同的症狀 分為很多種，但從外觀來看大致上都有皮膚 乾燥及脫落等的症狀，看見網路上的圖片我
們覺得心疼不已，小小的腳丫子承受著痛的 折磨，未來的成長階段該如何度過，我想對 於自己及家庭上還有著沉重的考驗呢!!對於 這些特殊疾病我們是應該多一點的關心及疼 愛，讓她們能感受到旁人對待她們的溫暖啊!! 林勤瑱

24 此次報告，讓我覺得現在特殊小孩越來越多了，好比這次的報告（魚鱗癬症），這種病雖然不會傳染，但那些患者遭受到旁人眼光的歧視跟指指點點，讓人感覺非常心痛，覺得那些患者也應該受到跟平常人一樣的對待，而不是遠離他們，他們並沒有錯也沒做什麼壞事，只是老天爺給他們開了一個完笑，這種（魚鱗癬症）病目前雖然沒有辦法完全醫治，但是有許多方法可以舒緩疼痛，但是有特殊疾病的患者最好是早期發現早期治療（早期療癒方案），希望以後醫療科技有辦法治療。好讓未來的孩童(病患)更順利成長。 洪孟姿

25 這一次製作早期療育的報告才能有機會好好的去了解報告的內容，發現魚鱗癬症的孩子真的好可憐，連帶的家長也是，然後早期的幼兒期開始的治療真的很重要!
我真的希望不管是甚麼樣的疾病，政府都應該在確定的時後給予多一點的輔助和補助，因為有著生病的孩子的家庭真的很費心也很費時。以前真的不覺得早期的療育有重要到哪裡，但是此次的報告了解到從小朋友小時後就開始接受治療真的很重要!也能減少他在長大後病情變不好的機率，若政府能大力的重視到早期療育這一塊，這將會是對全國人民的一大福音!其他組的報告我不知道，但是我們這一組的症狀，真的讓我覺得好心疼!有的嚴重的甚至無法順利的長大就要離開這個世界，我覺得產前的檢查和父母親的婚前檢查真的都要好好的仔細做!避免帶給下一代和為人父母時的痛苦。真的希望政府重視也正視國家的人民權利和國家未來的棟樑! 陳映汝