循环系统.

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1 循环系统

2 教学目标 掌握先天性心脏病的分类、临床表现、治疗原则、护理措施 熟悉胎儿血液循环和出生后的改变、先天性心脏病血流动力学特点
了解先天性心脏病的病理解剖、生理、护理诊断

3 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）

4 心脏胚胎发育 胚胎早期22天左右原始的心管已经形成 胚胎第22-24天心管已开始搏动 至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的心脏

5 右房 原发房间隔 左房 A 1 2 3 4 5 7 8 B 5 8 7 心内膜垫 右室 左室 室下隔 6 C 5 7 8 10 D 9 10 7 8 5 6 室隔膜部 卵圆孔

6 第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 房室管、心房、 及心室的分隔 室间隔膜部的形成及室间隔的封闭

7 正常血液循环途径

8 胎儿期的血液循环 胎儿 时期 的物质 和气体 是通过胎盘 与母体交换

9 胎儿血液循环途径 血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管 下腔静脉 右心房 右心室 左心房 左心室 升主动脉
心脑及上半身 肺动脉 降主动脉 下半身 上半身静脉血 上腔静脉 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 母体 下半身静脉血 肺循环 血氧含量较高 血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管

10 胎儿循环途径 “左路”（氧合程度较高） 胎盘 脐V 静脉导管 下腔V 右房 卵圆孔 左房 门V 肝循环 肝V
左室 升主动脉 冠状A及头臂血管 “右路”（氧合程度较低） 上腔V 右房 右室 肺A 动脉导管 降主A 胎盘

11 正常胎儿血液循环 特点： 肝脏血含氧最丰富 脑、心上肢血含氧次之 腹腔、下肢血含氧最低

12 正常胎儿血液循环特点 胎儿通过脐血管和胎盘与母体进行营养、代谢产物、气体交换。弥散方式 左、右心室都供血。体循环有效，肺循环无效
静脉导管、卵圆孔、动脉导管开放。 脐静脉是氧合血。余是混合血

13 出生后循环途径特点 肺动脉压力下降及肺循环功能恢复
动脉导管关闭动脉血氧分压明显上升，同时由于经过动脉导管的血液明显减少，一般于生后10~15小时形成功能上关闭，约80%生后3个月形成解剖上关闭， 95%生后1年内形成解剖上关闭 卵圆孔关闭左心房压力因而升高；右心房压力下降，当左心房压力超过右心房时，卵园孔即形成功能上关闭，生后5~7个月形成解剖上关闭 静脉导管和脐血管的关闭 1、肺泡充气，肺血管张开 2、 13

14 胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期 B出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷

15 正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点 心脏重量 新生儿：20-25g，占体重的0.8%。 1-2岁：60g，占体重的0.5%。 心脏容积
心胸比率：婴幼儿：小于55%， 年长儿：小于50%。

16 正常各年龄小儿的心率、呼吸 年龄 心率 呼吸 新生儿 40-45(1:3) 1岁以内 2－3岁 30-35(1:3-4) 4－7岁
次/分 40-45(1:3) 1岁以内 次/分 (1:3-4) 2－3岁 次/分 30-35(1:3-4) 4－7岁 80-100次/分 20-25(1:4) 8－14岁 70-90次/分 16-20(1:4)

17 异常各年龄小儿的心率 心率与体温 心率与活动、进食、哭闹、、

18 正常各年龄小儿的血压 年龄\部位 血 压 新 生 儿 53-71mmhg（7.1-9.4KPa） 1 岁
血 压 新 生 儿 53-71mmhg（ KPa） 岁 70-80mmhg（ KPa） 2 岁 后 年龄X2+ 80mmhg 年龄X KPa 舒张压 收缩压的2/3 肢 体 下肢=上肢血压+20mmhg

19 儿童心血管疾病检查方法

20 病史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶

21 体格检查 测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音

22 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）

23 患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓

24 杵状指（趾）

25 听诊 小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音
杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导

26 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症

27 正位胸片的心脏投影

28 你的X线诊断分别是什么？

29 心电图（ ECG） 主要诊断价值如下 小儿心电图特点 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血 心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大

30 超声心动图（ECHO） M 型超声心动图 二维超声心动图 彩色Doppler超声心动图 心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 心脏解剖结构
瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差

31 M型超声心动图

32 二维和彩色多普勒超声心动图

33 心脏导管检查 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定 4~ 8
20% 12~14% 30/12 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定

34

35 心血管造影 诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段

36 其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用 返回

37 先天性心脏病总论

38 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病
本病的发生率约为0.7%。由于许多严重和复杂畸形的患儿在生后不久夭折，因此复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见

39 病因 内在因素主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形 外来因素 妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感
冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染 妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物 妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等

40 先天性心脏病致病因素 基因因素 10% 基因和环境共同作用 90% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 3% 多因素遗传 占大多数
基因因素 % 染色体 % ~10% 单个基因变异 % 基因和环境共同作用 % 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它

41 先天性心脏病的分类 左向右分流型（潜伏青紫型）: ASD、VSD、PDA 右向左分流型（青紫型）: TOF、TGA
无分流型（无青紫型）: PS、CoA、AS

42 先天性心脏病分类 常见先天性心脏病 非紫绀型 紫绀型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄
主动脉缩窄 二尖瓣反流 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位

43 先天性心脏病发病率 Truncus 0.8 % 1. 左向右分流型 ( 53 % ) Corrected TGA < 0.5 %
4. 梗阻型 (15 % ) Coarctation % PS % MS etc % LVOTO % HLHS % IAA % 5. 瓣膜畸形 Ebstein < 1 % AR < 0.5 % MR < 0.5 % SV aneurysm < 0.5 % 6. 其它 Arrhythmia % Vascular ring % 1. 左向右分流型 ( 53 % ) PDA % ASD % VSD % AVSD % Abn. PV return % 2. 右向左分流型 (11 % ) TOF % TA % PA+VSD % PA+IVS % 3. 混合缺损型 ( 15 % ) TGA % Univ. Ht % Atrial isomerism < 2 % DORV < 2 %

44 几种常见先天性心脏病 房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法洛氏四联征（TOF）

45 常见先天性心脏病 ASD VSD PDA TOF 返回

46 两种分流类型的表现 左向右分流型 右向左分流型 一般情况下不出现青紫 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血多 肺循环血少（或多）
体循环血少 体循环为混合血 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征

47 房间隔缺损

48 房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2

49 ASD分类 原发孔型 继发孔型 静脉窦型 冠状静脉窦型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 最常见，约占75%，也称中央型 约占5% 约占2%
上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型

50 继发孔型房间隔缺损 上腔静脉 主动脉 肺动脉干 室上脊 右心耳 房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 冠状窦

51 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性

52 ASD血液循环途径 可在临床上表现出来 上下腔静脉 肺静脉动脉血 ASD分流 右心房扩大 左心房 右心室扩大 左心室 肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右心房扩大

53 ASD血液动力学 上腔静脉（ SVC） 下腔静脉（ IVC） 左心室（LV）↓ 左心房 (LA) 右心房（RA）↑↑ 右心室（RV）↑↑ 主动脉 （AO）↓ 肺静脉 （PV ） 肺动脉 （PA）↑↑ 动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛 右心房压力↑↑ 右心室压力↑↑ 梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 右心房向左心房分流 青紫 艾森曼格 (Eisenmenger)综合征 ASD 肺动脉瓣相对性狭窄

54 临床症状： ASD临床表现 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见

55 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页

56 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致

57 ASD心电图表现 右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）

58 ASD心电图表现 原发孔缺损时，电轴左偏

59 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小

60 患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.

61 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流

62 ASD预后及治疗 缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小
分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 返回

63 并发症 肺炎 青中年期可合并 心律失常 肺动脉高压 心力衰竭

64 室间隔缺损

65 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形

66 VSD分类（1） 按缺损解剖位置分为： 膜周部型：约60 % ~70% 流出部型 流入部型 肌小梁部 约20 % ~30% ① ② ③ ④

67 VSD分类（2） 按缺损大小分类： 小型室缺（roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) <5
<0.5(肌部) 5~10 0.5~1.0 >10 >1.0（膜部0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger 综合症

68 VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger） 综合征

69 VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少
体循环缺血

70 VSD血液动力学 主动脉 （AO）↓ 左心室（LV）↑↑ 右心室（RV） 肺动脉 （PA）↑↑ 肥厚 左心房 (LA)↑↑ 肺静脉 （PV） 动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室压力↑↑ 梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流 青紫 艾森曼格 (Eisenmenger)综合征 VSD

71 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 不可逆的肺动脉高压产生
右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰

72 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进

73 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大

74 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小

75 患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。

76 VSD超声心动图 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常
LV RV VSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流

77 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 直接缝合 补片 返回

78 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎

79 动脉导管未闭

80 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;

81 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型

82 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;

83 差异性紫绀 下肢、左上肢由降主动脉的分支（髂总动脉分支）供血。 右上肢由主动脉弓的头臂干分支供血

84 PDA血液循环途径 上下腔静脉 肺静脉回流增多 右心房 左心房扩大 右心室 左心室扩大 PDA分流 肺动脉充血 主动脉 肺循环充血
肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房

85 PDA血液动力学 PDA 主动脉 （AO） 肺动脉 （PA）↑↑ 肺静脉 （PV） 左心室（LV）↑↑ 左心房 (LA)↑↑ 肺血增多、肺小动脉痉挛 动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 梗阻性肺动脉高压 右心室压力↑↑ 右心室（RV） 肥厚 肺动脉压力等于或超过主动脉压力 肺动脉向主动脉分流 下肢青紫 （差异性青紫）---艾森曼格 (Eisenmenger)综合征

86 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动

87 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大

88 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出

89 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。

90 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流

91 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗

92 介入治疗前后血管造影对比 返回

93 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜

94 法洛四联症

95 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病
包括四种畸形

96 法洛四联症（TOF） 包括以下四种畸形： 1. 肺动脉狭窄，漏斗部为主 2. 室间隔缺损，位置高、缺损大
3. 主动脉骑跨，约25%病人为右位主动脉弓 4. 右心室肥厚 1和3的程度可随着年龄的增大而逐渐加重 肺动脉狭窄的程度决定病情的严重程度

97 ① ② ③ ④

98 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常

99 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成

100 青紫型TOF病理生理 导致紫绀 肺静脉回流血减少 肺循环缺血 气体交换减少 左心房 ③ 狭窄的肺动脉 左心室 ①VSD分流 ② 右心室肥厚
右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③

101 TOF血液动力学 肺动脉狭窄（右室流出道狭窄） 痉挛 缺氧发作 右心室压力↑↑ 右心室压力等于或超过左心室 肺血流量↓↓ 支气管动脉与肺动脉形成侧支循环 右心室肥厚 主动脉骑跨 右心室向左心室分流 肺循环进行气体交换的血流↓↓ 主动脉同时接受左右心室的血液 青紫（动脉血氧饱和度↓） 红细胞增多 杵状指（趾） 蹲踞 脑血栓 脑脓肿 室间隔缺损

102 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

103 蹲踞意义：a、体循环阻力↑→右向左分流↓→缺氧症状暂时得以缓解；b、静脉回心血量↑→减轻心脏负荷。
杵状指：由于长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，局部软组织、骨组织也增生肥大。 脑缺氧发作：肺A漏斗部肌肉痉挛→流向肺的血流突然停止（一时性的肺A梗塞）。

104 杵状指图片

105 阵发性缺氧发作（anoxic spell）
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 注意补液预防脑血栓形成

106 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显

107 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影

108 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大

109 患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。

110 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流

111 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 评估： 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰
右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息

112

113 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术
(Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）

114 外科治疗 扩大右室流出道，修补室间隔缺损，同时纠正主动脉骑跨 手术宜早期进行，但年龄小，耐受性差，手术难度大，2-3岁为宜
若重度青紫，肺血管发育不良者，先作姑息性分流术，1-2年内作2期根治术

115 TOF根治术 TOF姑息术

116 并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎

117 肺动脉瓣狭窄

118 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形

119 PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良
肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形

120 PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显
触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱

121 PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变
超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张

122 增厚的肺动脉瓣 经狭窄的肺动脉瓣处流速增快

123 PS治疗 严重狭窄：右室收缩压>左室收缩压 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术 轻度狭窄：右室收缩压>左室收缩压 随访
右室收缩压>50mmHg时，狭窄解除术 返回

124 疑似心脏病 常用先天性心脏病鉴别诊断 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 肺充血(－) VSD ASD AS
胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断

125 先天性心脏病的护理

126 护理评估 根据收集到的资料信息，对护理对象和相关的事物作一个大概的推断。
1、病史：妊娠史、患儿生长发育史、病史、生活史（喂养、活动后气促、出汗……）。 2、体格检查：青紫、胸廓外观、杂音…… 3、心理状况 4、辅助检查

127 常见护理诊断 ——与氧的供需失调有关 预期结果：患儿及家长能掌握合理的活动量及限制活动量的方法。 2、营养失调：低于机体需要量
1、活动无耐力 ——与氧的供需失调有关 预期结果：患儿及家长能掌握合理的活动量及限制活动量的方法。 2、营养失调：低于机体需要量 ——与心脏结构改变致体循环血量减少而造成组织缺氧及营养缺乏有关 ——与喂养困难有关 预期结果：营养状况改善 。

128 常见护理诊断 3、有感染的危险 ——与组织缺氧使机体免疫力低下有关 ——与肺充血有关
预期结果：不发生感染，患儿及家长能描述预防感染的知识和方法 4、恐惧 ——与疾病的威胁及陌生的环境、手术的压力有关 预期结果：患儿及家长能获得本病的知识及心理支持

129 合作性问题 脑缺氧发作：与肺A狭窄、漏斗部肌肉痉挛有关 脑血栓：与红细胞增多，血液粘稠有关 心力衰竭：与心脏结构异常，肺充血有关
感染性心内膜炎：与内膜损伤及感染有关（血液动力血改变→心内膜纤维组织增生→易使细菌生长繁殖） 预期结果：不发生并发症。

130 护理措施 1、确定活动量：根据患儿的耐受力与家长一起确定适宜患儿的活动、学习和劳动。轻症以活动后不出现明显乏力、气促为度，禁止剧烈活动，避免哭吵，保证休息；重症应卧床休息，以减轻氧耗，并给间隙吸氧。 2、饮食：供给高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食；耐心喂养，少量多餐；创造舒适的进餐环境，注意食物的色香味，以增进食欲；气促影响进食时，餐前先吸氧；给予适量的粗纤维食品，以保证大便通畅。

131 3、预防感染：居室空气新鲜，衣着适中，随气候变更及时添加衣被，避免着凉。避免与感染性疾病患者接触。按时预防接种；行拔牙或扁桃体摘除术，应给足抗生素，以防发生细菌性心内膜炎。
4、防止并发症 （1） 观察心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化。 （2） 满足患儿生理需求，避免哭吵，缺氧明显者给予吸氧，患儿蹲踞不要强行拉起，以防脑缺氧发作。脑缺氧发作处理见前。

132 （3） 青紫型先天性心脏病患儿要鼓励多饮水，尤其是夏天，发热、多汗时，要给予水分，腹泻时要补足液体，防止脱水，以免血液粘稠而致脑血酸。
（4）减轻心脏负担：保证休息，护理操作集中进行，限制活动量，避免剧烈活动、哭吵等。耐心喂养，少量多餐；保持患儿舒适，居室温湿度适宜，及时更换尿布，衣着松软等；控制水、钠盐摄入；控制输液速度。 5、做好心理护理：关心患儿，建立良好的护患关系；充分理解家长及患儿疾病检查、治疗、预后的期望心情，并给予心理支持；介绍疾病的有关知识，诊疗计划，检查过程，手术与术后监护情况，消除恐惧心理，让患儿最亲近的家人陪伴。 6、做好健康教育：预防感染；手术最佳时期；家庭护理。

133 谢谢

134 作业 请整理室间隔缺损和房间隔缺损在临床表现、治疗上的区别